1.西藏自治区人民医院内七科 850000;2西藏自治区拉萨市城关区塔玛社区卫生院 850000;
3西藏自治区人民医院肾脏内科 850000
摘要:目的:观察分析肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法:选取我院2009年2月~2014年5月收治的肾淀粉样变性病患者50例,观察分析患者的肾脏临床表现,对肾脏损害情况评分。结果:患者在初期的临床表现为肾病综合征,后发展成肾功能不全及肾衰竭症状。100例肾淀粉样变性病患者中有免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病(AL)25(50.0%)例,其中伴多发性骨髓瘤(MM)患者5(10.0%)例,A型肾淀粉变性病(AA)患者有25(50.0%)例。AL-l患者21(42.0%)例,AL-k患者4(8.0%)例。免疫复合物沉积5(10.0%)例,其中IgA肾病3(6.0%)例,膜增生性肾小球肾炎2(4.0%)例,Ⅲ期膜性肾病1(2.0%)例。结论:诊断肾脏淀粉样变性病的病因需要结合患者临床资料、组织化学及组织病理学研究。
关键词:病理特点;肾衰竭;原发性
淀粉样变性病属于一类罕见的全身性疾病,其命名原因为此类淀粉样物资对碘的反应与淀粉类相似,当前研究发现其主要成分为非可溶性的纤维蛋白质。根据所沉淀的纤维蛋白化学成分不同,肾淀粉样变性病分原发性、继发性、家族性及血液透析相关性淀粉样变性病。由淀粉样蛋白沉淀于肾而引起的肾病被称为肾淀粉样变性病。其发病原因暂不明,患者的肾脏表现分临床前期、蛋白尿期、肾病综合征期及尿毒症期,肾外器官分原发性淀粉样变性病、继发性肾淀粉样变性病、多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病、老年性淀粉样变性病及血液透析相关性淀粉样变性病等[1]。本研究通过探讨100例患肾淀粉样变性病的肾脏临床特点,取得了显著成效,报告如下:
1 一般资料与方法
1.1一般资料
选取我院2013年2月~2014年2月收治的100例肾淀粉样变性患者,其中男30例,女20例,年龄42~71岁,平均年龄(51.1±2.8)岁,病程2~9月,平均病程(4.1±0.2)月。所有患者均符合肾淀粉样变性病诊断标准。
1.2方法
采用彩超引导,使用自动活检穿刺枪行经皮肾穿刺活检。患者分别进行免疫荧光检查、光镜检查。
免疫荧光检查:直接采用异硫氰荧光素标记的羊抗人C3、C4及Fib等;间接免疫荧光法做免疫球蛋白k、l、轻链和血清淀粉A蛋白(SAA)检查[2]。
光镜检查:采用10个以上肾小球行石蜡切片,厚度约1~2mm,做HE、PAS、PAM及MASSON染色。
1.3诊断标准
若肾组织中出现k、l轻链,则判断为AL型肾淀粉样变性病;若免疫荧光检查出现SAA的沉积,则为AA型肾淀粉样变性病[3]。
1.4统计学分析
我院采用SPSS19.0软件来进行统计学分析。以(`x±s)表示计量资料,进行t检验;用率表示计数资料,进行x2检验。
2 结果
通过观察,50例肾淀粉样变性病患者中有免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病(AL)25(50.0%)例,其中伴多发性骨髓瘤(MM)患者5(10.0%)例,A型肾淀粉变性病(AA)患者有25(50.0%)例。AL-l患者21(42.0%)例,AL-k患者4(8.0%)例。免疫复合物沉积5(10.0%)例,其中IgA肾病3(6.0%)例,膜增生性肾小球肾炎2(4.0%)例,Ⅲ期膜性肾病1(2.0%)例。详见表1.
3讨论
肾淀粉样变性病的预后效果较差,相关研究表明平均生产期不到2年。当前医学上常用美法仑、环磷酰胺及秋水仙碱等治疗原发性淀粉样变性病,但疗效并不明显。当前有临床上采用大量美法仑治疗后行骨髓或干细胞移植成功的例子。而继发性淀粉样变性病的治疗方案以治疗基础并为主,控制慢性炎症及感染性疾病等。本研究通过探讨50例肾淀粉样变性病患者的肾脏临床病理特点,免疫球蛋白轻链型肾淀粉变性病(AL)25(50.0%)例,其中伴多发性骨髓瘤(MM)患者5(10.0%)例,A型肾淀粉变性病(AA)患者有25(50.0%)例。AL-l患者21(42.0%)例,AL-k患者4(8.0%)例。免疫复合物沉积5(10.0%)例,其中IgA肾病3(6.0%)例,膜增生性肾小球肾炎2(4.0%)例,Ⅲ期膜性肾病1(2.0%)例。
综上所述,诊断肾脏淀粉样变性病的病因需要结合患者临床资料、组织化学及组织病理学研究,做到早发现并且早治疗,可有效延缓病情的恶化。采用镜下观察及其他辅助检查仪器观察穿刺肾脏组织,对确诊肾脏淀粉样变性病与制定对应治疗方案及判断患者预后情况具有积极的临床作用。
参考文献:
[1]芦建华,卓莉,邹古明,陈文,姜筠,杨彦芳,谭昭,方静,王国春,李文歌.47例肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点[J].中日友好医院学报,2014,02:81-84.
[2]鲁文娟,李永贤.肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析[J].泰山医学院学报,2014,10:1040-1042.
[3]张景凤,孙晶,吴曼,刘树军,娄岩,王杨威.肾淀粉样变性病临床病理研究[J].中国实验诊断学,2012,01:131-133.
通讯作者:罗磊 籍贯 陕西.1985年6月.本科学历.肾内科医师.西藏自治区人民医院肾脏内科.850000。
论文作者:李国梁1, 次仁旺姆2,罗磊3(通讯作者)
论文发表刊物:《健康世界》2015年8期供稿
论文发表时间:2015/11/10
标签:淀粉论文; 性病论文; 患者论文; 肾脏论文; 肾病论文; 西藏自治区论文; 病理论文; 《健康世界》2015年8期供稿论文;