【摘要】目的：观察分腹外型韧带纤维瘤病例分析及MR表现，以提高对腹外型韧带样纤维瘤的诊断水平。方法：选择我院收治的腹外型韧带纤维瘤患者20例，20例患者均经手术病理学分析证实为韧带样纤维瘤，观察其MR表现，将MR结果与病理结果对照分析。结果：20例腹外型韧带纤维瘤，18例病灶位于软组织内，2例位于骨骼，多数肿瘤呈浸润性生长，细胞形态不规则，边界不清晰，少数为类圆状或分叶状，边界较为清晰，病理显示肿瘤包膜不明显，细胞形状主要为长梭形，多数为纤维母细胞，细胞间质可见大量的胶原纤维增生，部分间质可见丰富的毛细血管，无明显异型性，核分裂少见，呈侵袭性生长。MR检查结果显示信号不均匀，在T1WI为等低信号，T2WI为不均匀的等高信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。结论：腹外型韧带纤维瘤术是一种临床比较少见的中间型纤维瘤，其MRI表现具有一定的特征性，可将术前MRI结果作为诊断依据并判断预后。
【关键词】病理分析；腹外型韧带样纤维瘤；核磁共振成像
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0117-02
韧带样纤维瘤是成纤维细胞克隆性增生病变所致，多发生于深部的软组织（腱膜和深筋膜），属于良性纤维增生病变，全身各处皆可发病[1]。本研究主要以我院收治的经病理证实的20例腹外型韧带样型纤维瘤为例，观察其MR表现，旨在提高对现外型韧带样型纤维瘤的认识和影像学诊断水平，将结果报道如下。
1.资料与方法
1.1 临床资料
研究所选资料我院2010年—2016年收治的20例外型韧带样型纤维瘤患者，均经手术病理学检查证实。其中男7例，女13例，患者年龄12～65岁，平均年龄（38.4±5.0）岁，病程2个月～8年，平均病程（3.5±1.2）年，其中18例为原发，2例为复发。临床主要表现为界限不清的硬质肿物，无痛或微痛。
1.2 检查方法
20例患者均行MRI检查，增强12例，使用GE Signa1.5T超导扫描，扫描参数设置为：快速自旋回波序列（FSE），对矢状位、横断位平扫，T2WI（TR3000～4000ms，TE 95～120s），T1WI（TR 500～600ms，TE 15～20s）。矢状位、横断位脂肪抑制序列（STIR序列或频率选择脂抑制序列）（TR3000～3200ms，TE 45～150s）。增强扫描选择SE T1WI，行冠状位、矢状位、横断位扫描，对比剂选择钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA) ，经肘静脉注射，速度为3ml/s。
2.结果
2.1 病变部位及形态
（1）病灶部位
病灶部位主要位于位于软组织和骨骼，在软组织中多发于四肢，其次为腰背部、颈部肩部和胸部，详见表。
表 病灶的分布情况（n、%）
（2）形态、大小
18病灶部位于软组织中2例为类圆形，1例边界清晰；13例为不规则形状，跨过肌间筋膜呈浸润性生长，边界不清晰；2例为胸壁分叶状，边界较为清晰，围绕肋骨向胸外生长；1例为边界不清晰的皮下肌层条片状。2例位于骨内病灶其中1例为边界不清、形状不规则的斑片状，1例为边界较为清晰的类圆形。肿块横断面积最大者8.5cm×12.5cm，横断面积最大者1.5cm×2.0cm。
2.2 MRI表现
病灶形态与肌肉比较为T1WI等低信号，T2WI为等高信号后稍高信号，所有病例病灶内部均有散在的条索状T1WI及T2WI低信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，延迟扫描期为渐进性的持续性强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。
2.3 病理学表现
总体主要表现为结节状或团块状的形态，边界多不清晰，质地较硬。镜下可见肿瘤包膜不明显，细胞状态主要为长梭形细胞及细胞外胶原纤维增生，细胞与胶原纤维成分比例不等。多数增生细胞为纤维母细胞，细胞呈交叉束状紧密排列，细胞间质可见大量增生的胶原纤维，部分间质可见较为丰富的毛细血管，细胞核主要为圆形、卵圆形或梭形，核分裂少见，无明显的异型性，瘤细胞呈明显的侵袭性，浸润周围的脂肪组织和横纹肌，生物学行为低度恶性。免疫组织化检查，波形蛋白与肌动蛋白均呈阳性。
3.讨论
韧带样纤维瘤在临床比较少见，主要发生于于筋膜、肌肉、腱膜的纤维组织，该病最先在1838年被学者Muller发现并命名，在1864年由学者Sanger对本病的鉴别要点进行分析，并沿用至今[2]，至20013年世界卫生组织（WHO）软组织分类标准将该病归类为源于成纤维细胞或肌纤维性的肿瘤，其生物学行为界定与良性和恶习的中间性，为局部侵袭型[3]。
韧带样纤维瘤主要发生与30～50岁的中青年，也可发生于青少年，其主要特征为浸润性生长和局部易复发，不发生转移[4]。在本组的病例中18例发生于软组织病灶有13例呈浸润性生长且边界不清晰，2例为胸壁分叶状，边界较为清晰并向肋骨侵袭，围绕肋骨向胸外生长，1例为边界不清晰的皮下肌层条片状。该病的发病原因尚不明确，临床认为与遗传、内分泌及物理因素有关[5]，对于该病的治疗主要以手术、放化疗或激素治疗为主，虽然该病为良性病变，但是具有明显的侵袭性，术后的复发率较高[6]。将本病的病理表现与MR对照发现，MR的信号表现特点与肿瘤细胞和胶原纤维增生的比例有关，细胞胶原纤维含量越少在T2WI的信号就越高，在T2WI的高信号区病理成分以增生的血管、粘液成分和纤维母细胞为主，在条索状T1WI及T2WI混杂信号区为成熟的胶原纤维[6]。另外增强扫描中主要为明显不均匀的持续强化，并有条带状的低信号无强化区，在明显的强化区主要以纤维母细胞和增生血管为主，轻度强化区则以成纤维母细胞和胶原纤维为主，增生的胶原纤维则为低信号的无强化区。而延迟强化病变呈渐进性、持续强化，主要与肿瘤细胞交叉束状紧密排列及存在细胞外的胶原纤维有关[8]。
综上所述：腹外型韧带样纤维瘤的 MR 表现具有一定的特征性，能较准确反映出病变组织的病理学成分，可将MRI结果作为诊断依据，并对预后进行判断。
【参考文献】
[1]王成华，周祖平.韧带样型纤维瘤病的X线平片、CT、MR表现及病理对照分析[J].医学影像学杂志，2013，23(8):1304-1307.
[2]郑红伟，祁佩红，薛鹏，等.腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现及病理分析[J].临床放射学杂志，2014，33(1):100-104.
[3]?郑红伟，祁佩红，薛鹏，等.腹外型韧带样型纤维瘤病的临床、病理及影像学表现[J].实用肿瘤杂志，2013，28(4):395-399.
[4]董天发，吴美仙，刘祎，等.腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照分析[J].中国CT和MRI杂志，2016，4(11)：84-85.
[5]?葛湛，潘恒，谢长浓.软组织韧带样型纤维瘤病的临床病理与影像学表现[J].临床放射学杂志，2011，30(4):548-551.
[6]陈旺强，程建敏，陈博，等.骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照[J].温州医科大学学报，2013，43(12):804-807.
[7]?孙定涛，张荣恒，李攀，等.CT和MR平扫对韧带样型纤维瘤病的临床诊断价值研究[J].中外医疗，2014，34(31):176-177.
[8]陈德周，俞顺，包强，等.韧带样纤维瘤病MRI特征表现及其病理基础[J].医学影像学杂志，2014，34(6):1021-1024.
论文作者:李彩霞
论文发表刊物:《心理医生》2017年1期
论文发表时间:2017/4/18
标签：韧带论文; 纤维瘤论文; 细胞论文; 纤维论文; 病理论文; 病灶论文; 边界论文; 《心理医生》2017年1期论文;