齐齐哈尔市第一医院 黑龙江齐齐哈尔 161005
摘要：目的：分析系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化的临床和免疫学特征。方法：选取我院2016年6月至2017年7月接诊的系统性硬化症合并原发胆汁性肝硬化患者12例作为研究组，选取同期我院接诊的25例单纯系统性硬化症患者作为对照组，回顾性分析两组患者的临床资料和免疫学特征，并将结果进行对比。结果：研究组患者的血清抗着丝点抗体阳性率、血管扩张的发生率要明显高于对照组患者，P＜0.05，对照组患者的干燥综合征发生率明显高于研究组患者，P＜0.05；两组患者的其他硬皮病相关表现对比无差距，P＞0.05。结论：系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化患者多出现局限皮肤型硬皮病，加强患者的血清抗着丝点抗体、抗线粒体抗体等检查，能够帮助临床医生判断疾病，尽早采取措施干预。
关键词：系统性硬化症；原发性胆汁性肝硬化；免疫学特征
系统性硬化症是一种以血管病变、纤维化以及免疫异常为主要表现的结缔组织疾病。原发性胆汁性肝硬化是由于慢性进行性肝内胆管破坏造成的肝功能衰竭，属于自身免疫性肝病[1]。原发性胆汁性肝硬化患者多合并其自身免疫性疾病，关于这方面的研究近几年来也比比较热门，但是关于系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化患者的临床和免疫学特征的相关研究还未见报道。本文选取我院2016年6月至2017年7月接诊的系统性硬化症合并原发胆汁性肝硬化患者，对其临床资料进行回顾性分析，同时与单纯系统性硬化症患者进行对比，现将结果做出如下报道：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2016年6月至2017年7月接诊的系统性硬化症合并原发胆汁性肝硬化患者12例作为研究组，选取同期我院接诊的25例单纯系统性硬化症患者作为对照组。研究组男性患者14例，女性患者11例，年龄31~64岁，平均年龄（52.3±5.3）岁。对照组男性患者16例，女性患者9例，年龄35~65岁，平均年龄（51.4±5.4）岁。两组的一般资料无显著差异，P＞0.05。
1.2 诊断标准
参照美国风湿病学会和美国风湿病学会及欧洲抗风湿病联盟就制定的标准，根据皮肤受累范围可分成弥漫型和局限型。若有软组织钙化、食管运动功能障碍、雷诺氏现象、指尖硬化、毛细血管扩张，出现3条或以上的可诊断为CRSET综合征。肝硬化诊断根据美国肝病学会制定的标准：存在胆汁淤积生化指标；有脓性胆管炎和小叶间胆管损伤；抗线粒体抗体阳性。本次研究中纳入的患者均未进行肝活检，符合两条即可，排除肝胆系统结石或因肿瘤造成的肝内外胆管阻塞、病毒性肝炎等造成的肝硬化，即可确诊。
1.3 研究方法
对所有患者的临床资料进行回顾性分析，包括患者的年龄、性别、疾病的确诊时间；是否合并干燥综合征；使用间接免疫荧光法检测核抗体、线粒体抗体，使用免疫印迹法检测抗着丝抗体、抗线粒体抗体-M2型。
1.3 统计学方法
使用统计学软件SPSS21.0对两组数据进行比较，采用Fishcr比较计数资料，当P＜0.05时说明对比有意义。
2 结果
研究组的12例患者中，有10例（83.33）患者的临床症状和体征先于原发性胆汁性肝硬化症状出现，间隔1~6年，平均（3.8±1.1）年，有2例患者两种情况同时发病。所有患者均出现CREST综合征，有7例患者有3个特点，有4例患者有4个特点，有1例患者有5个特点。研究组患者的血清抗着丝点抗体阳性率、血管扩张的发生率要明显高于对照组患者，P＜0.05，对照组患者的干燥综合征发生率明显高于研究组患者，P＜0.05；两组患者的其他硬皮病相关表现对比无差距，P＞0.05，见表1。
表1 两组患者的观察指标对比情况
3 讨论
系统性硬化症和原发性胆汁性肝硬化并非临床的常见疾病，随着人们对疾病认识的加深和检查手段的提高，这些疾病的检出率也逐渐上升[2]。系统性硬化症和原发性胆汁性肝硬化均能够合并其他自身免疫疾病，近些年来关于该病的检出率有所提高，且大量研究认为两者之间存在一定的联系，但是免疫学机制尚未完全清楚[3]。通过本次研究来看，系统性硬化症的发病要早于原发性胆汁性肝硬化，说明硬皮病的发病要早于肝硬化，这与莉，章丽娜，何彩琴，等[4]人的研究结果相同。两组患者除了毛细血管扩张以外，其他的临床症状无明显的差异。抗着丝点抗体属于局限性系统性硬化的特异性自身抗体，但是也会在其他自身免疫疾病患者中。本次研究中系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化关患者的抗着丝点抗体 阳性率要明显高于对照组，P＜0.05，这与相关研究大致相同[5]，说明抗着丝点抗体可以作为系统性硬化症的特异性抗体。
综上所述，加强患者的血清抗着丝点抗体、抗线粒体抗体等检查，能够帮助临床医生判断疾病，尽早采取措施干预。
参考文献：
[1]王晓东. 系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化的临床和免疫学特征分析[J].现代实用医学，2015，（8）：992-993.
[2]张继云，王梅. 系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化误诊肺源性心脏病临床分析及文献复习[J].健康必读（中旬刊），2013，（2）：208.
[3]志远，何新颖，徐湘江，等. 原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症1例[J].世界华人消化杂志，2013，（2）：195-197.
[4]莉，章丽娜，何彩琴，等. 232例自身免疫性肝病患者合并其他自身免疫病情况及预后分析[J].中华消化杂志，2015，（2）：90-94.
[5]小洁，刘揆亮，王沧海，等.以顽固性反流性食管炎起病的原发性胆汁性肝硬化一例报告[C]%首都医科大学附属北京世纪坛医院2014：131-132.
论文作者:刘微
论文发表刊物:《健康世界》2018年2期
论文发表时间:2018/4/8
标签：患者论文; 硬化症论文; 肝硬化论文; 胆汁论文; 原发性论文; 抗体论文; 免疫学论文; 《健康世界》2018年2期论文;