关键词：无肌炎性皮肌炎；合并肺间质损害；患者护理
无肌炎皮肌炎（amyopathicdermatomyositis，ADM）是皮肌炎的一个独特的亚型，具有典型的皮肌炎样皮疹，但几乎无肌肉损害的证据；另外，临床上有部分患者具有典型的皮肌炎样皮疹，不伴肌无力症状，但在实验室或和肌电图评估中有亚临床肌炎的证据，这部分患者称之为低肌病性皮肌炎（hypomyopathicdermatomyositis，HDM），这两者统称为临床无肌炎皮肌炎（clinicalamyopathicdermatomyositis，CADM）。本病常并发肺间质性病变（interstitiallungdisease，ILD），特别是出现急进性间质性肺炎（出现呼吸系统症状到呼吸衰竭<3个月），死亡率很高，严重影响患者的预后。
1 临床资料
本组患者3例，男2例，女1例，年龄53-61岁，平均（56.7±3.5）岁。患者均以咳嗽、发热为主要症状来我院就诊，入院时体温37.3-37.6℃，听诊双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。入院后给予常规化验检查，抗“O”：135-141IU/ml，类风湿因子：2040-2150IU/mL，自身抗体均为阴性，CT示两肺存在间质性肺炎，均符合无肌炎性皮肌炎合并肺间质损害诊断标准。给予抗炎、激素补液治疗。患者入院后第8-10天，持续出现明显呼吸困难，血氧饱和度81%-84%，给予高浓度面罩吸氧，氧流量6-8L/min。入院后第11-12天出现Ⅰ型呼吸衰竭症状，血气结果示氧分压进行性下降，CT复查显示双肺间质病变范围明显增大，给予经口插管接呼吸机辅助呼吸，甲强龙480mg/d短期冲击治疗。上述治疗14-16天后患者Ⅰ型呼吸衰竭纠正，脱机，继续给予免疫抑制剂、激素治疗。住院31-39天，CT检查示肺内病灶基本吸收，好转出现。
2 护理
2.1 密切观察病情变化
入院后，遵医嘱给予患者持续心电监护，每日进行血气分析化验，密切观察血氧饱和度，监测呼吸功能。本组1例患者在呼吸机辅助通气治疗期间，翻身拍背时突然发生严重躁动，心电监护示血氧饱和度82%，心率98次/分，将患者置于平卧位后立即通知医生，遵医嘱清理呼吸道分泌物，妥善固定气管插管抽出气囊内气体，改善呼吸道黏膜血液循环，减轻呼吸道压力。10min后患者躁动症状明显缓解，血氧饱和度升至97%，将气管插管气囊压力维持在20-25cmH2O，减轻气囊对患者呼吸道的刺激。
2.2 心理护理
责任护士向患者及其家属详细介绍无肌炎性皮肌炎合并肺间质损害疾病相关知识、发病原因机制、主要治疗护理方法及日常注意事项，配合医生对患者及其家属进行个体化健康教育，介绍以往报道的成功病例，详细解答患者及其家属的问题，缓解其紧张情绪。
2.3 用药护理
遵医嘱给予患者甲强龙激素短期冲击治疗，同时免疫抑制剂秋水仙碱治疗，用药期间监测血常规、体温及血糖变化，观察患者是否出现恶心、呕吐等症状。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆本组1例患者在免疫抑制剂使用期间，主诉连续3日未排便，遵医嘱给予酚酞片100mg口服，同时给予腹部环形按摩Bid，每次30min。患者服药后5h顺利排便，未出现便血等肠道并发症。本组患者治疗期间未出现血液系统损害等用药不良反应。
2.4 机械通气护理
本组患者均给予机械通气治疗，改善Ⅰ型呼吸衰竭症状。在机械通气治疗期间，严格执行手卫生原则，实施集束化管理，预防呼吸机相关性肺炎。具体方案如下：①加强病室管理，减少人员流动；②实施护理操作时动作轻柔，遵守无菌原则；③遵医嘱每4小时用0.2%洗必泰对患者实施口腔护理；④每2小时翻身拍背促进排痰；⑤每周更换呼吸机管路，遵医嘱每日q12h输注抗生素，维持药物有效浓度；⑥每日早晚两次进行空气消毒，每次30min，保证室内空气新鲜。本组患者机械通气治疗期间未发生呼吸机相关性肺炎。
2.5 饮食护理
本组患者病情严重，遵医嘱给予留置胃管，鼻饲泵滴注营养液，速度15-20滴/分，保证机体代谢需要的营养。抬高床头30°。脱机后根据患者病情制定合理的饮食方案，给予高热量、高蛋白、高维生素的流质食物，提高患者抵抗力。本组1例患者拔除呼吸机后4d突发躁动、呼吸急促，导致胃管滑出15-20cm，遵医嘱立即拔除胃管，给予地西泮10mg静脉注射，密切观察患者呼吸情况。5min后患者呼吸平稳、躁动症状消失，遵医嘱重新留置胃管，患者未出现窒息等严重并发症。
2.6 出院指导
出院时，向患者发放健康教育手册，告知患者及其家属出院后注意事项，嘱患者出院后5年内定期到医院进行全面检查，一旦出现肌炎症状立即就诊。同时，责任护士告知患者及其家属按时服药的重要性，提高其重视程度。
3 讨论
ADM是由皮肤科医生Pearson等在1979年首先描述报道的，1993年由Euwer和美国皮肤病学家Sontheimer正式命名。当时特定的概念是指患者具有典型的皮肌炎样皮疹，在24个月内不伴有肌炎表现。后来发现，有些患者虽然无肌炎症状，但在实验室或肌电图有亚临床肌炎的证据，这称之为HDM。2002年Sontheimer提出，进一步将ADM和HDM统称为CADM。
CADM的皮损表现特别突出，患者全部有典型皮肌炎皮疹：Heliotrope征[又称向阳性紫红斑，即以上眼睑为中心的眶周紫红色斑，多伴有水肿（1）]、Gottron征[指指关节、掌指关节等四肢小关节伸侧扁平、红紫色丘疹，表面有糠状鳞屑（2）]，但无肌炎依据（CPK正常、肌电图或肌活检无明显异常）。糖皮质激素联合细胞毒免疫抑制剂仍然是CADM-ILD的主要治疗方案，日本学者多推荐早期使用环孢素或环孢素联合环磷酰胺治疗。
4 结语
CADM具有恶性肿瘤的高发生率。应常规对肿瘤进行筛查，特别是对于加强治疗的患者效果不明显时，要警惕合并恶性肿瘤的可能性。
CADM不仅仅表现有典型的皮疹，还可以有严重的ILD及肿瘤的发生，在急进性ILD及内脏肿瘤方面存在显著临床风险，甚至危及患者生命。低氧血症、关节炎、LDH偏高，常常提示病情恶化。我们应掌握CADM的临床特征以及CADM-ILD的诊断、治疗，特别是如何提高急进性CADM-ILD的预后，值得临床医生研究、探讨。
参考文献：
[1]张卓莉，赖爱云，徐东，等.临床无肌病皮肌炎29例临床分析[J]. 中华医学杂志，2007，87（19）：1345-1347.
论文作者:杨琼
论文发表刊物:《大众医学》2018年11月
论文发表时间:2019/1/21
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