摘要：目的：探讨超声心动图对大动脉异位(malposition of the great arteies，MGA)的诊断价值，并讨论超声心动图的表现特征。方法：自2010年2月至2016年3月应用超声心动图的二维图像，多普勒及彩色多普勒对5例MGA解剖及血流动力学异常的患儿进行观察，将其声像图表现与手术结果对比分析，总结其诊断特点。结果：5例MGA超声心动图特征是：心房均为正位，心室右襻，主动脉、肺动脉呈左前右后位准平行走行，主动脉发自左室，肺动脉发自右室；其中3例合并室间隔缺损；3例合并继发孔房间隔缺损；1例合并C型完全性心内膜垫缺损；2例合并动脉导管未闭；2例伴有肺动脉狭窄，3例伴有肺动脉高压。超声诊断均与手术结果符合。结论：超声心动图诊断MGA具有较高的准确性，需仔细观察房室连接，大动脉与心室连接，以及大动脉之间的关系，从而与完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位及孤立性心室转位相鉴别。
关键词：超声心动图；大动脉异位；先天性心脏病
大动脉异位(malposition of the great arteies，MGA)系指大动脉的相互位置关系异常，但大动脉与形态学心室的连接关系没有异常的一组先天性畸形，主动脉仍然连接形态学左心室，肺动脉连接形态学右心室，属于很罕见的解剖学上矫正类型[1]。如不合并其他心血管畸形，MGA多数没有重要的临床意义，但多数MGA伴有心内的其他畸形，为探讨超声心动图在诊断此畸形中的应用价值，现将南京医科大学附属南京儿童医院自2010年2月至2016年3月年间超声心动图诊断后，手术证实的5例MGA报告如下。
资料与方法
一、病例资料
5例患儿中男3例，女2例，年龄4个月～2岁8个月，平均（13.8±9.36）月，体重6.2～13.5kg，平均（9.73±6.31）kg，5例患儿均有喂养困难、发育落后及气促等表现；3例因体检发现心脏杂音，2例青紫而就诊。
二、仪器与方法
采用Philips IE33和HP Sonos5500彩色多普勒超声诊断仪，S5及S8探头，探头频率1～5MHz（S5探头）、3～8MHz（S8探头）。所有患儿均服用水合氯醛，待睡沉20分钟后进行检查，受检者取仰卧位，行心脏多切面扫查，观察内脏的位置，辨别心房位，判断房室连接、及心室与大动脉的连接，扫查大动脉之间的走形关系，同时观察有无合并其他心血管畸形，并测量肺动脉的压力。
三、外科手术
5例进行外科手术治疗，术中观察房室连接及大动脉与心室连接的关系，3例行室间隔、房间隔修补术；1例因左右肺动脉狭窄较重，行B-T分流[2-3]；1例结扎动脉导管，行房、室间隔修补术加二、三尖瓣成形术。
结果
5例MGA患儿，均经手术证实，心房均为正位，心室右襻，主动脉肺动脉呈左前右后位平行走形(图1)，主动脉发自左室，肺动脉发自右室（图2）。诊断为MGA（SDL），其中3例合并双干下室间隔缺损；3例合并继发孔房间隔缺损；1例合并C型完全性心内膜垫缺损；2例合并动脉导管未闭；2例伴有肺动脉狭窄，3例伴有肺动脉高压。
图2、主动脉发自左室，肺动脉发自右室呈平行走形
讨论
1.病理解剖 大动脉异位是一种极少见的动脉圆锥发育畸形, 主要表现为心房与心室，心室与大动脉连接一致,仅有大动脉之间的位置异常,多伴有双动脉瓣下圆锥[4]。而本组研究的5例均为SDL型大动脉异位,实属罕见。
2.超声检查方法 复杂先心种类繁多,极易漏诊及混淆,因此,在MGA的诊断过程中应严格遵循Van Praagh节段分析原则 ,逐一分析。通过本组病例的超声检查,我们体会如下: 常规探查心脏,发现动脉关系异常后，必须按照复杂先心病的系统诊断法明确每一心脏节段的解剖状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式，近年实践表明，由于二维切面、彩色多普勒血流成像以及经食管超声等超声心动图技术的不断进展，使先心病的系统诊断法得以应用于临床。先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。
首先进行心房位置的判定：通常有两种方法（1）依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。 （2）下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与形态学右房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。因此，不能依据上腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的，当心房反位时，下腔静脉与肝静脉连接后入左侧的形态学右心房。因此，可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房的位置。同时，即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接时，肝上段下腔静脉总是存在，并且总是与形态学右房相连接。目前未见报道人类心脏肝上段下腔静脉与形态学左房相连接。因此，下腔静脉与肝静脉连接后是确定形态学右房最可靠的诊断标志。本组5例患儿中，均是心房正位，超声心动图显示为内脏位置正常，下腔静脉与肝静脉连接后汇入右侧心房（形态学右房）。
心房位置确定后，接着辨别左右心室。超声诊断中右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。通常也有两种常用的方法，(1)正常情况下三尖瓣附着点比二尖瓣略低（更接近心尖部），三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔上，(2)左心室内壁较为光滑，可见两组乳头肌附着于左室游离壁，右心室腔呈三角形，内壁较为粗糙，要注意右心室内可见调节束，一端附着于室间隔的中下1/3，另一端附着于右室壁心尖部，此两种方法最为重要，通常可以较为明确地判断心室位置。通过对心房、心室的辨别，判断房室是否协调，本组的5例患儿心尖四腔心切面均显示房室连接协调。
判断房室连接一致后，接着识别大动脉、判断大动脉的位置及其与心室连接的形式，来诊断半月瓣及大动脉异常。本组5例患儿均有双侧圆锥：主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组织存在，因此左、右房室瓣与左、右半月瓣均无纤维连续性。而且两根大动脉均为平行走形，鉴别大动脉时，主要的方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。在辨认大血管时，切忌以大血管的粗细来分辨何为主动脉，何为肺动脉。不要误认为主动脉一定比肺动脉粗。鉴别完主、肺动脉后，在大动脉短轴切面确定大动脉位置关系,正常时主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方,大动脉异位表现为主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧(通常位于左前方) ,通过节段法，基本可以诊断为大动脉异位，然后对其并发心血管畸形逐观察一诊断，观察有无室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
3.鉴别诊断 大动脉异位较为罕见，如发现该病，不要轻易下结论，常需要与以下几种疾病鉴别。（1）完全型大动脉转位 完全型大动脉转位与大动脉异位均属大动脉关系异常。完全型大动脉转位时最主要的特征为大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室；并多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥) ，大动脉与心室连接不协调，但房-室连接协调，即右房-右室-主动脉，左房-左室-肺动脉[5]。而大动脉异位的患者，房-室、心室-大动脉连接均协调，即右房-右室-肺动脉，左房-左室-主动脉，仅有大动脉之间的位置异常,多伴有双动脉瓣下圆锥。（2）矫正型大动脉转位 其大动脉与房室连接关系为左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉。主动脉空间位置位于肺动脉左前方[5]，其血流动力学等同于大动脉异位，两者之间的鉴别是辨别左右心室及大动脉，从而判断房室连接和心室与大动脉的连接，就很容易与大动脉异位鉴别开。（3）孤立性心室反位 此病极为罕见，是以心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接一致为特征的发绀型先天性心脏病[6]。其大动脉与房室连接关系为右房-左室-主动脉，左房-右室-肺动脉，临床表现类似完全型大动脉转位。由于其与大动脉异位均以心室与大动脉关系正常，所以最为重要的是辨别房室连接，鉴别出左右心室，观察房室连接，如果房室连接协调，则为大动脉异位，反之，房室连接不协调，则为孤立性心室反位。
综上所述，对大动脉异位这一罕见畸形首先要有足够的认识，超声心动图检查简便、无创、重复性好，可同时发现其他合并的先天心脏畸形，是本病诊断的首选方法。二维及彩色多普勒超声心动图技术可无创、快速地做出准确诊断，对提高该畸形确诊率有重要临床价值。
参考文献：
[1] 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学.2版.北京：科学技术出版社，2007:361
[2] Sano S , Is hino K, Kaw ada M, et al . Right ventricle pulmonary artery shunt in first stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 126( 2) : 504- 510.
[3] Mair R, Tulzer G, Sames E , et al . Right ventricular topulmonary artery conduit instead of modified Blalock-Taussigshunt improves postoperative hem odyn amics in new borns after the Norwood operation. J T horac Cardiovasc Surg, 2003, 126 ( 5) :1378-1384.
[4] 章新新, 李治安, 艾永顺. 完全型大动脉异位合并室间隔缺损1例[ J ]. 中华超声影像学杂志, 2002, 11 (1) : 61 - 62.
[5] 张桂珍，韩玲.先天性心脏病超声心动图谱.北京：人民卫生出版社，2005，129-133.
[6] 陈树宝.先天性心脏病 影像诊断学.北京：人民卫生出版社，2004：381
论文作者:刘月娇1,陈大伟1,章加宝1,张璐1,叶薇1,陈荣
论文发表刊物:《中国实用内科杂志》2016年7月第7期
论文发表时间:2016/12/12
标签：大动脉论文; 肺动脉论文; 心室论文; 主动脉论文; 心房论文; 超声论文; 房室论文; 《中国实用内科杂志》2016年7月第7期论文;