马创1买买提明.赛依提1胡雅斌2任鹏1艾合买提江.玉素甫1通讯作者
1新疆医科大学第一附属医院纤维修复外科新疆830054;
2新疆医科大学附属中医医院脊柱一科新疆830000
【中图分类号】R3227+2【文献标识码】B【文章编号】1674-8999(2013)08-0203-02
先天性胫骨假关节是一种少见的先天性畸形,也是一种特殊类型的骨不愈合,其治疗十分困难,常需多次手术治疗,时间长,预后差,患儿下肢均出现不同程度的发育延迟,造成明显的肢体短缩。它是由多种病因及不同病理改变导致的先天性骨不愈合畸形，临床少见，发病率约为1/25万。其病因较为复杂，目前为止，没有明确的机制,病理学的研究也较为少见。虽然有较多的治疗方法，但没有很有效的选择，复发率很高。本组患儿选自我院2005～2012年采用Ilizarov外固定器并同时给予手术治疗的小儿先天性胫骨假关节6例。
1资料与方法
11一般资料:本次研究共收集病例6例,男4例，女2例,年龄2～11岁，平均4岁。这类患儿常有一定的临床特点:患儿皮肤可见散在大小不等的咖啡色斑，一些患儿出生后可能会出现小腿弯，常由于胫骨下1/3处的骨不连致下肢成角畸形所引起（见图1）。
１．２所有的具体技术操作及其注意事项
121熟悉病变结构及其手术特点:止血带扎在大腿中上部，压力不要太大。取纵型切口，分离软组织后可见假关节处的瘢痕,周围可见到增生的纤维化骨，将其切除。部分患儿剥离增厚的骨膜期间可发现一些可疑的纤维瘤样组织。胫骨两端硬化骨影响血运，用咬骨钳将其咬除。用小钻头将胫骨两端髓腔贯通直至髓腔内血流出为止，此项操作主要为刺激骨两端的血液回复。原胫骨成角畸形需要纠正，可用直径2mm克氏针在胫骨的髓腔内穿出，双手握住胫骨的两端，尽可能使胫骨远近端略成后弓角5~10°。可在矫形前截除部分腓骨，并用一克氏针纵穿髓腔使其与胫骨纵轴一致，上述操作可减少腓骨对矫形所造成的妨碍，。大多数术中会出现骨缺损，可选取取自体髂骨或者灭菌后的异体骨来植骨。
122安装Ilizarov外固定器:近端及两端各放置两个环型盘，用连杆固定后，在胫骨远近端各交叉穿过1组克氏针,用螺栓固定时注意用力适度,过度用力易将克氏针拉断。可用U形环固定在跟骨处,并用短棒与胫骨远端环形盘连接,以维持踝关节于中立位并保持其稳定。术中要在不同角度术中拍X线片，以了解矫形对位情况,并根据影像学资料进一步调整Ilizarov外固定器（图3）。
123术后处理:术后将患肢抬高，第5~7d患肢可逐步消肿，另术后可常规使用抗生素3～5d。在胫骨远近端逐渐加压，每日1mm,2次/d。一月后鼓励患者从轻到重逐步增加负重。术后每月复查两次X线片，在影像学证实胫骨轴线及其两端对合良好后可停止进一步加压，继续观察两端愈合情况。如两端有骨痂生成，两侧骨皮质连续，可将髓内针拔除。术后注意关节功能练习，针孔护理也很重要。
13拆除外固定器的指征：待胫骨两端骨皮质连续、髓腔贯通时即可拆除外固定器，并根据局部愈合情况决定是否使用支具保护其患肢。
2结果
随访2～7年，6例患儿术后4～12个月复查X线片，显示假关节处均骨皮质连续，髓腔贯通。5例患儿外固定支具拆除后行走未见再骨折，支具保护下负重。1例患儿再骨折，采用Ilizarov外固定架结合带血管腓骨移植固定达到骨性愈合。6例患儿术后均未出现伤口感染、骨不连以及血管神经损伤等并发症。膝、踝关节活动较好。
3讨论
先天性胫骨假关节是小儿矫形外科一种罕见疾病确切病因尚未证实。有研究已经证实CPT时骨膜已不再具有正常结构，病理可见：生发层混乱甚至消失；纤维组织过度增生，肌纤维母细胞可能会出现在某些患者身上。CPT可能目前存在的异常微环境某种尚未完全清楚，可能由于骨膜纤维层和中间层的血管性未分化的成纤维细胞发生了变化，促使纤维母细胞过度表达有关。部分成纤维细胞可能会向肌纤维母细胞表型转化，进而进一步压迫和侵袭骨组织［1］。
Boyd已发现，成纤维母细胞在局部缺血缺氧的情况下可出现过度增殖的情况，因此他得出结论：CPT发病最关键的病理因素可能是成纤维母细胞的过度增殖和肌纤维母细胞的出现［2］。
本研究在对6例患者手术中观察到假关节病灶处可见纤维样骨，拨开纤维样骨后暴露两端尖细的硬化骨、瘤样组织。上述这些组织结构均可影响新骨的塑形，对新骨的形成造成一定阻碍（图2）。另外如果胫骨假关节处局部血运不良，骨愈合将很难真正的完成，而局部瘤样组织不断增殖和发展，使得胫骨干进一步遭受侵犯破坏导致病变缺损加大。通过手术切除病变，矫正畸形祛除了影响骨愈合的不利因素。将增生的纤维组织切除，暴露出新鲜骨组织，改善了局部血供。植骨后为骨连接提供了桥梁作用。Ilizarov外固定器中采用髓内针和足部半环附件进行固定,对维持轴向的稳定、纠正成角畸形、减少踝部运动及对假关节的愈合起重要作用。为促进足与小腿的功能恢复，将外固定器拆除后应根据实际情况配制强有力的塑料护具,逐步加强功能锻炼。此外手术有一定的失败几率，如发现骨愈合处骨髓腔变细、骨皮质变薄或出现硬化骨，应考虑骨不连或者愈合不良。通常需要再次手术,将硬化骨切除,暴露出新鲜骨面后大量植,或者带血管蒂腓骨移植，同时再次应用Ilizarov外固定器治疗。
参考文献
［1］Phillips FM,Carlson G,Emery SE,Bohlman HH.Anterior cervical pseudarthrosis［J］.Natural history and treatment.Spine.1997;22(14):15859Epub 1997，07，15
［2］Boyd HB.Pathology and natural history of congenital pseudarthrosis of the tibia.Clinical orthopaedics and related research［J］.1982(166):5-13Epub 1982,06,01
论文作者:马创1买买提明.赛依提1胡雅斌2任鹏1艾合买提江.玉素甫1通
论文发表刊物:《中医学报》2013年8月第28卷供稿
论文发表时间:2014-3-21
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