摘要：目的：探究布加综合征、肝硬化腹水病症表现和治疗方式。方法：从数据库抽取病患治疗进行研究，了解患者患病历史以及治疗情况，对患者进行心电图、心脏彩超、胸部CT等检查，了解患者的身体指标以及病症表现。结果：布加综合征患者会出现肝硬化、脾大、腹水、门静脉侧枝循环开放、肝囊肿、食管裂孔疝等临床症状。结论：实验室检查前白蛋白（PAB）、总胆汁酸（TBA）、胆碱酯酶（CHE）、TB 与谷氨酰转移酶（GGT）联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化。有助于布加综合征的早期诊断。
[关键词]: 布加综合征；肝硬化； 消化道出血
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和临近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝功能障碍等系列临床表现。该病是一种少见疑难病，误诊率高，常被误诊为肝炎后肝硬化、肾炎、心包炎、腹膜炎、大隐静脉曲张、精索静脉曲张等。
1.资料与方法
1.1一般资料
患者老年女性，74岁，因“间断胸闷、胸痛10年，加重1天”。于2017年10月17日入院。
既往史：高血压病史1年，最高160/90mmHg。脑梗死病史1年。肝炎病史50年，2017年6月发现肝硬化。20天前曾因肝硬化、腹水，就诊于某肝胆病医院。
入院查体：血压150/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，无异常搏动，心尖位于左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心浊音界正常，无心包摩擦音，心律90次/分，心律整齐，心脏瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹壁皮肤可见静脉显露，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
1.2检查指标
辅助检查：心电图：窦性心律，心肌缺血。心脏彩超：主动脉硬化，左室舒张功能测值减低，主动脉无冠瓣退行性改变，主动脉瓣轻度返流，三尖瓣重度返流。腹部彩超：肝硬化，肝囊肿，脾略大，右肾囊肿。膀胱彩超：膀胱内絮状回声，建议进一步检查。胸部CT：右肺上叶前段、中叶内侧段、左肺下叶背段钙化影。头部CT：双侧额叶钙化灶。双侧小脑半球、额叶、右侧皮层下梗死灶。脑白质轻度脱髓鞘。轻度脑萎缩。双侧蝶窦炎症。红细胞计数RBC3.88*10~12/L，血红蛋白HGB101.0g/L，钠Na133.0mmol/L，氯Cl95.0mmol/L，磷P1.06mmol/L。总胆固醇：2.18mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：0.83mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇：1.31mmol/L，总蛋白：53.0g/L，白蛋白：31.0g/L。总胆红素：21.6umol/L，直接胆红素：12.6umol/L。胆碱酯酶：1316IU/L。总胆汁酸：79.10umol/L。前白蛋白：29.00mg/L。尿常规：白细胞 WBC 1007.20 /ul。细菌 BACT 52202.60 /ul。胸痛五项：氨基末端B型脑钠肽：160.00ng/L。D-二聚体：2340.00ng/ml。凝血酶原时间（PT）：17.4s，凝血酶活动度（PA）：59.0%，凝血酶比值（R）：1.33。凝血酶INR值：1.43。纤维蛋白原含量（FIB）：1.66g/L。乙肝两对半+丙肝：乙肝e抗体（HBeAb）：0.75S/CO。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆乙肝核心抗体（HBcAb）：1.40S/CO。余阴性。肝炎综合抗体：阴性。患者贫血、黑便，2017年10月28日，复查血常规：白细胞计数WBC2.67*10~9/L，红细胞计数RBC3.39*10~12/L，血红蛋白HGB86.0g/L，红细胞压积HCT0.265L/L，红细胞平均体积MCV78.2fL，红细胞平均血红蛋白量MCH25.4pg，红细胞体积分布宽度RDW14.7%，血小板计数PLT97*10~9/L，血小板体积分布宽度PDW10.6%，血小板比积PCT0.100%，单核细胞%MONO%12.7%，中性粒细胞#NEUT#1.35*10~9/L，嗜酸细胞#EOS#0.03*10~9/L。入院诊断：冠状动脉性心脏病、不稳定型心绞痛、心功能II级、高血压病2级（很高危）、脑梗死、脑白质脱髓鞘、脑萎缩、肝硬化、肝囊肿、肾囊肿、电解质紊乱、贫血。10月24日查便潜血阳性，患者存在消化道出血，给予静脉质子泵抑制剂，口服康复新液，对症治疗。31日复查便潜血阴性。11月5日查便潜血阳性，给予禁食水、补液、抑酸对症治疗。11月6日复查全血细胞计数：白细胞计数WBC3.27*10~9/L，红细胞计数RBC3.40*10~12/L，血红蛋白HGB84.0g/L，红细胞压积HCT0.268L/L，红细胞平均体积MCV78.8fL，红细胞平均血红蛋白量MCH24.7pg，红细胞平均血红蛋白浓度MCHC313g/L，红细胞体积分布宽度RDW15.8%，血小板计数PLT71*10~9/L，血小板体积分布宽度PDW14.9%，血小板比积PCT0.080%，单核细胞%MONO%9.8%，嗜酸细胞%EOS%0.3%，中性粒细胞#NEUT#1.94*10~9/L，嗜酸细胞#EOS#0.01*10~9/L。肝功：总蛋白TP49.0g/L，白蛋白ALB26.0g/L，白球比例A/G1.1，胆碱酯酶CHE1473IU/L，总胆汁酸TBA41.20umol/L，前白蛋白PALB26.00mg/L。患者因冠心病心绞痛入我院，给予扩冠、抗血小板聚集、改善循环对症治疗后心绞痛等症状好转。患者肝硬化、腹水，给予利尿等对症治疗后腹水减少不明显，且患者肝功能、白蛋白改变不甚明显。因此考虑是否存在出入肝脏的血管病变，故行肝CT平扫+增强检查：肝硬化、脾大、腹水。门静脉侧枝循环开放、肝囊肿、食管裂孔疝。双侧胸腔积液伴左肺下叶邻近肺组织含气不良。结合患者临床特点，诊断布加综合征，建议进一步介入治疗，患者及家属未同意。
二、讨论：
老年女性，既往肝炎、肝硬化、腹水病史，入院后又见消化道出血，因此通常考虑肝硬化导致食管、胃底静脉曲张破裂或消化道溃疡引起消化道出血。易忽视布加综合征，本病临床少见，主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水，下腔静脉阻塞者，在肝静脉阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。
但患者临床表现出现的快慢、多寡及形式主要受病程的影响；急性者大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征。 本病极易误诊为肝硬化、食管—胃底静脉曲张破裂出血等。实验室检查前白蛋白（PAB）、总胆汁酸（TBA）、胆碱酯酶（CHE）、TB 与谷氨酰转移酶（GGT）联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化，是一组较敏感的反映肝脏受损程度的生化指标，有助于布加综合征的早期诊断、治疗以及预后判定。
彩色多普勒超声检查对本病有一定诊断价值，且具有无创、便捷、廉价，同时显示显示下腔静脉管腔结构和血流状况等优点，但其检查结果受操作者水平影响较大。螺旋CT及增强扫描是布加综合征重要检查手段，但有限屏气时间内扫描范围受到一定限制。DSA是诊断布加综合征的“金标准”，但有创性是其最大缺点。因此，布加综合征同时合并肝硬化、腹水，往往容易误诊或漏诊。本病例患者病史长，病情错综复杂，既有肝硬化，又有布加综合征，实属少见，二者之间如何相互影响，有待进一步研究。
参考文献：
[1]张苏和,张畅原,朝格图.布-加综合征非体外循环下根治二例报告[J].内蒙古医学杂志,2014,46(10):1277-1278.
[2]黄成龙,张红,张丽英.布加综合征3例临床报道[J].中国医药导报,2011,8(32):136-137.
[3]刘江华.肝硬化腹水形成原因及治疗的临床体会[J].医学信息(中旬刊),2011,24(01):145-146.
论文作者:王海波
论文发表刊物:《医师在线》2017年12月上第23期
论文发表时间:2018/3/15
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