不完全川琦病24例分析论文_曹兆华

曹兆华

（北京世纪坛医院北京100038）

【摘要】目的:探讨不完全川崎病临床表现特点,提高诊断水平,以及时治疗,改善预后。方法：对24例不完全川崎病患儿的病历资料进行回顾性分析。结果：不完全川崎病婴幼儿发生率较高，诊断指标中的症状发生率低，为提高诊断水平，防止漏诊误诊，延误病情，可将卡痕红肿，肛周充血脱屑等症状和血沉，C反应蛋白及血小板等炎症指标作为辅助诊断标准。结论：对持续发热，抗生素治疗无效，主要诊断指标不足，应结合辅助诊断指标，多次心脏超声，可明确诊断，及时治疗。

【关键词】不完全川崎病；诊断；治疗Review the data of 24 patients with incomplete KD

Cao Zhaohua(The Medical Record department of Shijitan Hospital of Beijing 100038)

【Abstract】Objective: Analyzed the clinical characteristics of incomplete Kawasaki disease(KD)to improve level of diagnosis and provent prognosis.Method: To review the data of 24 patients with incomplete KD. Result: Incomplete KD was common in infants,symptoms of clinical diagnostic criteria fewer occur in the patients,the other symptoms of inflammation of vessel and ESR,CRP and platelet act as assist Standard of diagnosis. Conclusion: To fever and no effect to antibiotic treatment,we must do UCG and combine assist standard to definite the diagnosis and to cure in time by right way.

【Keywords】Incomplete Kawasaki disease(KD); Disgnosis; Treatment

【中图分类号】R7259【文献标识码】B【文章编号】1003-5028(2013)05-0035-01

川琦病是一种急性自限性的全身血管炎，最易侵犯心血管冠脉系统，其缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要依据临床表现，并需排除其它疾病的可能性，随着人们对该病的认识，不典型的或不完全符合川琦病的诊断标准的病例越来越多。2005年1月～2011年6月，我院共收治不完全川琦病24例，对其临床资料进行回顾分析，结果如下。

1临床资料

11一般资料:本组共24例,其中男14例,女10例,男∶女=14∶1,≦2岁12例占50%,～5岁6例占25%,～10岁6例占25%,最小发病年龄为5个月。

12诊断标准:参照诸福棠《实用儿科学》第7版川琦病的诊断标准:发热5天以上使用抗生素治疗无效,且具有以下5项中的4项者①双侧球结膜充血②口唇潮红皲裂,口腔黏膜充血及杨梅舌③皮肤多形红斑及皮疹④非化脓性颈部淋巴结肿大⑤四肢末端改变:急性期手足硬性肿胀，掌足指趾末端发红，恢复期指趾末端膜状脱皮或肛周脱屑。

13临床表现:本组病例均有发热,T375～412℃,＞385℃21例(875%)双球结脉充血15例(占625%),口唇充血皲裂12例(占50%),杨梅舌8例(333%),皮疹13例(542%),手足掌红斑硬肿10例(417%),卡痕红肿6例(25%),淋巴结肿大11例(458%),恢复期指趾末端膜状脱皮7例(292%),肛周充血脱屑4例(167%),此外部分患儿出现咳嗽,呕吐,腹泻,心前区不适等症状。

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14实验窒检查:所有病例均多次行血常规检查,监测白细胞血小板的变化,WBC72～271×109/L,其中>14×109/L15例(占625%),N56～90%,>70%16例(667%),PLT336～797×109/L均有不同程度的升高,ALT升高9例109～230u/Ｌ（375%）,CK-MB升高8例32～86u／L(333%),CK LDH HBDH升高12例(50%),其中一例CK高达1491u/L,ESR均有升高37～141mm/h,>40 mm/h20例(833%),CRP均有升高939～247mg/L,>30mg/L19例(792%),MP-IGM(+)4例(167%),10例做血培养均为(-)。

15UCG及X线胸片:所有疑拟川崎病的患儿均行UCG检查,有冠脉扩张3例,左冠31～48mm(占125%),冠脉壁灰度增强粗糙12例(占50%),心包积液(-),瓣膜返流(-),X线胸片:11例有支气管炎(458%),3例有肺炎(125%)。

16治疗及转归:所有病例均予大剂量丙种球蛋白2克/公斤静点一次,同时予阿司匹林80毫克/公斤/天,潘生丁5毫克/公斤/天分次口服,2周后阿司匹林改为5毫克/公斤/天顿服至血小板恢复正常,有冠脉病变者口服至病变消失，绝大部分病儿用药第二天热退。有一例3岁男孩静注丙球36小时后仍高热39℃,再予丙球2克/公斤一次后热退。另有一例2岁女孩静注丙球后48小时热不退再予丙球2克/公斤一次,72小时后热仍然不退,即加用地塞米松10毫克后热方退，又连用2天巩固疗效。所有病例均痊愈，冠脉病变均于正规治疗后1～2周左右恢复正常，有一例5个月男孩，3月后复发一次，再予上述治疗后痊愈。

2讨论

川崎病(KD)于1962年在日本首次发现，1967年日本川崎富作首先报道，此后欧亚美澳洲及南非各地均有报道，本病病因未明，临床表现复杂，全身多系统均可受累，尤以冠状动脉为甚，可导致冠脉狭窄和冠状动脉瘤，引起心肌梗死和冠脉瘤破裂卒死，目前已成为最常见的小儿后天性心脏病之一，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一，而本病的发病率有逐年增高的趋势，中国大陆的发病率达到49±/10万［2］，特别是近年来临床表现不典型病例逐渐增多，早期诊断具有一定困难，而其更易并发冠脉病变［3］，本组病例冠脉病变率达625%,严重影响患儿预后,故更应重视不完全KD的临床表现特点,早期诊断,及时治疗。

KD好发于5岁以下小儿，本组病例≦2岁年龄组患儿是其它年龄组的2倍P值＜001差别有统计学意义,且以男孩多见，男∶女=1４∶1,故不完全KD更好发于婴幼儿,我们应该予以重视。KD临床表现多样,缺乏特异性实验室诊断标准,6项临床诊断指标往往不在同一时期出现，有个别特异性体征出现在恢复期甚至不出现，而不完全KD临床表现更不典型，易漏诊误诊,延误治疗,本组病例仅出现1～4项临床特征，以发热，球结膜充血，口唇潮红皲裂，皮疹等症状出现比例较高，分别达100%，625%,50%,542%,热程５～14天不等,以中高热为主,有一例患儿仅表现为发热(入院时发热8天)而无其它临床表现,抗生素治疗无效,因血小板进行性升高达797×109/L，ESR达131mm/h而考虑到KD,做UCG检查发现冠脉扩张达33毫米而诊断。故对持续发热的小儿一定要警惕KD发生的可能,应动态观察炎症指标ESR,CRP,PLT的变化,本组病例血小板,血沉,C反应蛋白均进行性升高,此些炎症指标可考虑作为不完全KD的辅助诊断指标。另本组病例尤以婴幼儿出现卡痕红肿,肛周充血脱屑等特殊体征,而临床诊断指标不足,但怀疑KD,进行UCG检查发现冠脉病变而确诊,我们认为此两种体征也是全身血管炎的表现,可以作为KD的参考诊断指标之一,有助于不完全KD的早期诊断,也与一些文献报道相一致［4］。KD是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,可侵犯全身多个系统,本组病例375%出现肝功明显损害,50%出现心肌酶升高,625%WBC>14×109/L,100%血小板升高,而病因不明,仅4例MP-IGM(+)(167%),10例血培养均(-)。具文献报道不完全KD更易并发冠脉病变,本组病例发生率也较高,因此对于临床持续发热抗生素治疗无效,高度怀疑KD的患儿应及时多次进行心动超声检查发现冠脉病变以明确KD的诊断,并及时给予相应治疗以阻断冠脉病变继续加重,KD的基本病理变化是抗原介导的免疫功能紊乱,阿司匹林给药基础上应用大剂量丙球可以阻断免疫异常激活,降低细胞因子,减轻冠脉炎症损伤,研究表明冠脉病变发生高峰期在发病后12天左右,发病10天内大剂量丙球可有效降低冠脉病变的发生率和程度［5］,本组病例均在发病10天内应用大剂量丙球及阿司匹林和潘生丁治疗,对丙球耐药病例追加丙球1～2次,仍无效加用激素治疗,随访冠脉病变恢复及预后较为理想,因此加强对不完全KD的重视,以早期诊断及时治疗,从而减轻冠脉病变,对改善该病预后具有重要意义。

参考文献

［1］关瑞萍， 诸福棠. 实用儿科学［M］.第7版,北京：人民卫生出版社，2002：698-705

［2］张永兰,杜忠东. 2000-2004年北京川崎病患儿流行病学调查［J］.实用儿科临床杂志，22(1):12-15

［3］皮光环. 川崎病研究进展［J］. 川北医学院学报, 23(1):1-5

［4］陈丽琼. 不典型川崎病的早期诊断［J］. 中国小儿急救医学，2007,14(1):73-74

［5］安新江，王明光. 小儿不完全川崎病临床特征分析［J］.临床医学， 2008,28(2):21-23

论文作者:曹兆华

论文发表刊物:《河南中医》2013年4月第1期供稿

论文发表时间:2014-3-18

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