大连市友谊医院神经内科 116000
患者老年女性，因“进行性加重的发作性行走困难2年”入院，2年前患者在行走过程中出现迈步困难，自觉双腿如被地面黏住，持续约数十秒后自行缓解，缓解后行走正常，后步态异常反复发作。其发作多在紧张或受到惊吓时出现，亦可在人群拥挤、地面不平、路途中有障碍物、通过狭窄门道时出现。随着病程延长，发作频率渐增多，影响其行走，发作时不能维持平衡，易摔跤，现不能独自出门，出门时需人搀扶或依靠拐杖。病程中无肌强直、运动减少、震颤等症状。坐位或平卧位时，双腿活动正常，患者双上肢运动功能无异常。体格检查：体温36.8℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压158/81mmHg。心肺腹未见明显异常。专科情况：神志清，查体合作。理解力、记忆力、计算力等未见异常。颅神经未见明显异常。起步及转身明显困难，行走步态正常，姿势正常，协调动作存在，未见静止性震颤。四肢肌张力正常，四肢肌力5级，共济运动未见异常。双侧肢体针刺觉对称无减退。双侧肢体腱反射对称（++），病理反射未引出。辅助检查：血尿便常规、肝肾功能检查均正常。头颅MRI示轻度脑萎缩。口服美多巴1个月改善不明显，改为口服安利申，20天后症状改善，随诊4个月患者症状无明显加重。
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讨论：.原发性进行性冻结步态诊断可参考以下标准；1、发病早期表现冻结步态（以冻结步态起病）2、冻结步态为主要临床表现3、无符合PD或任何帕金森叠加综合征的临床表现4、无支持其他疾病的诊断，如脑血管病或脑积水等的表现、影像学和实验室检查结果的证据5、步态障碍对左旋多巴治疗反应性差，无左旋多巴治疗相关已动症或运动波动致步态障碍证据，本病例临床表现和病程特点符合诊断标准。
该病病理生理学机制仍不明确，从临床对左旋多巴治疗无反应性一级无黑质纹状体系统异常影像学证据的有限资料，可以推测原发性进行性冻结步态并非黑质纹状体系统的多巴胺能功能障碍所致。.曾有研究发现将多巴胺能细胞植入PD壳核不能改善冻结步态，而口服左旋多巴可减轻PD的冻结步态。这些现象均提示冻结步态可能并非黑质纹状体系统多巴胺能功能缺陷所致，可能还涉及其他脑区和神经核团的功能紊乱，涉及的神经递质不仅有多巴胺系统，可能还有去甲肾上腺素、乙酰胆碱等。.虽然冻结步态具有明显致残性，治疗迫切性很强，但目前尚缺乏对原发性进行性冻结步态肯定有效的治疗方法。与PD表现冻结步态不同左旋多巴制剂及多巴胺受体激动剂对原发性进行性冻结步态基本无效，甚至可能还会加重症状。多奈哌齐、盐酸哌甲酯、金刚烷胺、4-氨基吡啶等可改善多巴胺能药物治疗无效的PD所致冻结步态。国外以多奈哌齐治疗原发性进行性冻结步态，患者服药3d后步态和言语冻结现象即明显改善。这些对冻结步态有效治疗报道，为原发性进行性冻结步态治疗提供参考，.2012年由美国俄勒冈健康与科学大学（Oregon Health and Science University）牵头的“多奈哌齐对帕金森病步态和平衡作用（The Effect of Donepezil on Gait and Balance in Parkinson’s Disease）”临床研究（临床研究确认号：NCT01521117）目前仍在募集进行中，相信研究结果可为胆碱酯酶抑制剂治疗冻结步态带来新启迪。其作用机制尚不明确，可因选择性抑制脑内乙酰胆碱酯酶，从而使直接参与神经传递的突触间的乙酰胆碱含量增加有关。.
论文作者:于健
论文发表刊物:《健康世界》2015年19期
论文发表时间:2016/2/19
标签：步态论文; 多巴胺论文; 原发性论文; 纹状体论文; 异常论文; 未见论文; 乙酰胆碱论文; 《健康世界》2015年19期论文;