【摘要】目的：探讨海绵状血管瘤的临床特点和分析漏诊误诊原因。方法：对我院2011年01月收治的1例海绵状血管瘤患者进行病史采集、体格检查、病程记录、会诊记录、辅助检查及术后情况进行评估，并结合国内外相关文献进行复习及讨论。结果：1例脑干海绵状血管瘤患者以运动、感觉障碍及共济失调为主要症状，延髓部可见混杂的短T1长T2信号，大小约1.2cm×1.5cm×1.6cm，颅脑SWI呈等、低信号，经手术治疗后运动、感觉障碍及共济失调得到改善。术后病理证实为海绵状血管瘤。结论：脑内海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现较有特异性，显微外科治疗脑内海绵状血管瘤临床疗效显著。值得临床上推广应用。
【关键词】脑干；海绵状血管瘤；诊断
【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）36-0034-02
脑内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形，在临床和影像中分为脑内型和脑外型，它们在组织和病理特点上基本相同，但临床症状与CT和MRI表现却不相同，现对我院2011年01月收治的1例海绵状血管瘤患者的CT和MRI的影像资料进行分析，旨在提高对本院的诊断水平。
一、临床资料
1.1病史
患者女，45岁，务农，右利，因“四肢麻木无力2月余”入院，患者于2月前无明显诱因突然出现左侧肢体麻木无力，5天后出现右侧肢体麻木无力及双面部麻木，吞咽困难，饮食呛咳，在外院治疗期间，CT及MRI检查提示脑干异常信号，诊断为“脑干出血”，治疗后吞咽困难较前稍好转出院，出院后患者四肢麻木无力无明显好转，为进一步诊治遂来我院。既往有高脂血症，否认高血压、糖尿病、心脏病史。
1.2体格检查
（1）入院时体检：Bp:110/70mmHg，R:18次/分，P：76次/分，T：36.8℃，神经系统专科检查：神清，颈软，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射存在，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，咽反射稍差，双上肢肌力V级，双下肢肌力IV级，四肢肌张力正常，右侧指鼻试验稍欠准确，右侧跟膝胫试验稍不准，双侧感觉等存，腱反射等称，病理征（-），脑膜刺激征（-）。
（2）出院时体检：Bp:120/75mmHg，R:18次/分，P：76次/分，T：36.7℃，神经系统专科检查：神清，颈软，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射存在，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，咽反射正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力V-级，四肢肌张力正常，共济运动可，双侧感觉等存，腱反射等称，病理征（-），脑膜刺激征（-）。
1.3辅助检查
血常规（-），大便常规（-），小便常规：UBG 33.0umol/L，WBC 31.0个/uL，HCY（-），血生化：TP：57.1mmol/L，TC：6.88mmol/L，LDL-C：4.65mmol/L，PT、APTT（-）。入院第2天颅脑MRI示：延髓可见混杂短T1长T2信号，大小约1.2cm×1.5cm×1.6cm，SWI呈等、低信号。
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1.4诊疗经过及诊断分析
患者面部麻木及四肢无力，表明三叉神经脊束核、锥体束以及感觉传导束损害；出现吞咽困难及饮食呛咳，咽反射减弱表明舌咽、迷走神经及舌下神经核性或核下性损害；共济失调表明脊髓小脑束或邻近的小脑损害，这些结构都存在于脑干的延髓部位。由于该患者并无原发性高血压病史，并且为非老年性患者，需查出血病因。如果外院颅脑MRI所显示的大面积的高信号全部为延髓部位第一次出血引起，病情应相当危重。但患者病情轻微，未出现严重的呼吸困难及生命体征不稳，因此需进一步明确病灶再行颅脑MRI+SWI检查。第二天颅脑MRI显示延髓病灶为混杂短T1长T2信号，SWI呈等、低信号。短T1长T2信号提示该患者病灶内血肿溶血出现，正铁血红蛋白沉积于细胞外，SWI呈等、低信号也证实该点。另外，病灶内可见少许低信号为钙化所致，延髓部位大面积的高信号为反复小量出血所致，故症状轻微，综合其影像学特点认为符合海绵状血管瘤，请神经外科会诊，入院第4天转至神经外科，入院第6天手术全切除病灶，术后病理证实为海绵状血管瘤。
1.5 治疗及结果
入院时给予营养脑神经、抗感染、对症及支持治疗，入院第6天在全麻下运用神经显微外科全切除病灶，出院时肌力明显得到改善，恢复至V-级，原病灶压迫引起脑神经麻痹引起麻木、吞咽困难等症状消失。
讨论
CH（Cavernous Hemangioma---海绵状血管瘤）患者可见于任何年龄阶段，多发于20～40岁之间。
CH的术前诊断主要依据CH的影像学特点，主要包括CT、MRI、DSA等。CH在CT上表现为边缘清楚，一般呈不均匀的圆形或类圆形的稍高密度影，也可见低密度影，点状或斑状钙化。当CH出血时，病灶表现为均匀的高密度影，周围轻度水肿。急性出血时可破入周围脑实质，也可见破入蛛网膜下腔。MRI是诊断CH的主要依据，具有敏感性及特异性。MRI可分析病灶的性质，并显示出血不同时期成分的变化，可对病情的进展进行有效地评估。典型CH的MRI表现为瘤体内高低不等的混杂信号， CH的MRI上述这些特点可以为CH的诊断提供有力依据，同时由于CH病灶的出血与时间有关，MRI在出血的不同时期可表现出不同的信号。由于CH的血管血栓的形成、血管过细、血液循环时间较长，及血管过度痉挛，所以CH在DSA（Digital subtraction angiography—数字减影血管造影）上不显影[1]
综上所述在CH的术前诊断中，CT虽可发现一些较大的病灶，但不能确定其病灶的性质，MRI相对CT则更具有明显的优势，为术前诊断提供主要依据，DSA虽在脑内CH检查的准确率较低，常无明显异常，但可作为排除其它脑血管畸形等疾病的依据。本研究病例1，颅脑MRI显示延髓部为混杂短T1长T2信号，SWI（Sesceptibility Weighted Imaging--磁敏感加权成像）呈等、低信号。短T1长T2信号提示该患者病灶内血肿红细胞破裂，去氧血红蛋白变为正铁血红蛋白，SWI呈等、低信号也证实该点。中枢神经系统CH的术前诊断一般依据病史及典型的影像学的特点可以明确诊断，但因为对CH认识不足和其临床表现缺乏特征性，极易与其它神经系统疾病相混淆，造成CH术前诊断较困难，误诊及漏诊率高，易拖延诊断时间使病情加重而使CH患者失去最佳治疗时机。
本研究该例患者在诊断上都存在一定的困难。患者曾在外院就诊时，依据CT延髓部位的高密度影及MRI上的高信号，大小约1.2cm×1.5cm×1.6cm，诊断为脑干出血，而并未检查出血病因。该患者在外院漏诊首要原因是脑出血一般发生于老年患者并具有原发性高血压史，但该位患者为中年患者且无高血压史，若诊断为脑干出血，理应分析脑出血病因，排除脑血管畸形等原因所致脑出血。其次若MRI上所见高信号全部为延髓第一次出血所引起，其出血病灶如此大，患者理应病情较重，可发生呼吸困难，而在住院期间该患者却没出现任何呼吸困难及生命体征不稳等迹象，仅表现为面部麻木，四肢无力麻木，咽反射稍弱等症状。结合临床症状轻微，而延髓又有大面积的高信号，应该考虑高信号为延髓部位反复出血所引起的，依据影像学检查所见,应考虑海绵状血管瘤。
结论
脑内海绵状血管瘤临床表现缺乏特征性，其发病特点可与其它神经系统疾病相似，易延误诊断；MRI检查是海绵状血管瘤术前诊断的主要方法，对于诊断为非高血压性“脑出血”患者，特别是非老年性患者，应该分析出血病因及病灶性质，建议MRI检查，根据其“爆米花样”信号改变即可给予术前诊断，必要时可行多模式MRI检查；海绵状血管瘤治疗的主要方法是显微外科手术切除病灶[2]。
参考文献
[1]唐一帆。颅内脑外海绵状血管瘤的CT、MRI、和DSA综合诊断【J】。浙江预防医学，2004,16（4）：72-73
[2]李浩，游潮，贺民等。脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗【J】中华外科杂志，2006,44（10）：692-693
论文作者:王晓宏,毛善平
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第42期供稿
论文发表时间:2014-4-25
标签：海绵状论文; 病灶论文; 患者论文; 延髓论文; 信号论文; 血管瘤论文; 脑干论文; 《中外健康文摘》2013年第42期供稿论文;