（1西南医科大学附属中医医院病理科 四川泸州 646000）（2西南医科大学附属中医医院心电图室 四川泸州 646000）
【摘要】目的：初步探讨肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤的组织学来源、临床病理特点及生物学行为。方法：通过对1例肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤标本进行常规组织细胞学检查（包括HE染色、光学显微镜观察），和EnVision免疫组化染色方法。结果：镜下：肿瘤由大量破骨细胞样巨细胞和单核细胞组成伴明显出血及坏死。免疫组化：肿瘤细胞CD68和vimentin表达（+）、Ki-67(+10%)，CK7、CK20、CK19、CK8/18、AFP、S-100、肝细胞、SMA、CD34、EMA、溶菌酶均表达（-）。结论：本例肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤虽然形态学并未见明显异型性，但患者术后1月死亡，表明该肿瘤属于恶性。
【关键词】肝；破骨细胞样巨细胞瘤；临床病理；生物学行为
【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）27-0122-02
肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤，本文报道1例该肿瘤并结合复习相关文献，进一步探讨其组织学来源、临床病理特点及生物学行为。
1.材料与方法
1.1 临床资料
患者，女，53岁，因反复右上腹疼痛10月余，加重1周入院。患者于20年前行“胆囊切除术”，10年前行“胆肠吻合术”，4年前行“胆道探查、T管引流+右肝部分切除术”，6月前在我院行“肝动脉造影+灌注化疗栓塞术”。患者自诉10月余前无明显诱因出现右上腹痛疼痛，无发热、畏寒、胸痛、恶心、呕吐等不适。中上腹部增强CT示：残存右叶见一不规则稍低密度肿块，最大横截面9.1cm×12.1cm，血常规、肿瘤标志物未见明显异常。
1.2 方法
肿瘤标本通过4%中性甲醛固定，常规组织脱水，石蜡包埋，厚约4μm切片，HE染色，光学显微镜观察；免疫组织化学采用EnVision二步法。所用CD68、vimentin、Ki-67、CK7、CK20、CK19、CK8/18、AFP、S-100、肝细胞、SMA、CD34、EMA、溶菌酶的一抗及二抗均购于上海基因科技有限公司。
2.结果
2.1 大体
灰白灰红色不规则组织及碎组织一堆，大小约15cm*10cm*4cm，切面呈灰白、灰红色，实性，质中，部分质脆，部分可见出血、坏死。
2.2 镜下
肿瘤组织呈结节状分布，结节被多少不等的纤维组织分割，并见大片出血、坏死。肿瘤细胞由破骨细胞样巨细胞和单核细胞组成，伴间质血管增生。破骨细胞样巨细胞呈不规则形，细胞膜较清楚，细胞质丰富，呈嗜酸性，细胞核数量从2～30个不等，呈圆形，大小较一致，部分可见嗜酸性核仁，细胞异型性不明显，均匀分布于单核细胞中。单核细胞呈梭形、短梭形，胞质嗜酸性，胞核呈圆形或卵圆形，可见泡状核，有一定异型性，但核分裂象少见，排列较紊乱（见图1）。
2.3 免疫组化
肿瘤细胞Vimentin和CD68表达（+），其中破骨细胞样巨细胞CD68染色较单核细胞强（见图2）。Ki-67细胞增殖指数约10%，CK7、CK20、CK19、CK8/18、AFP、S-100、肝细胞、SMA、CD34、EMA、溶菌酶均表达（-）。
3.讨论
破骨细胞样巨细胞瘤（osteoclast-like giant cell tumor，OGCT），又称软组织巨细胞瘤，好发于下肢，其次是躯干和上肢；发病年龄5～80岁，临床表现常为无痛性进行性增大的肿块[1]。原发于肝脏的OGCT极为罕见，因此，对于肝脏的OGCT的组织来源一直存有争议，总结有三种观点：其一，来源于肿瘤性的上皮细胞；其二，来源于肿瘤性间质细胞；其三，来源于反应性间质细胞。本例肿瘤的免疫组化肿瘤细胞Vimentin阳性，上皮细胞标记（CK7、CK20、CK19、CK8/18、SMA）阴性，支持肿瘤性间质细胞来源。与施晓庄等的报道一致[2]。
本例诊断为肝原发性恶性破骨细胞样巨细胞瘤的依据：CT显示肝内见一不规则稍低密度肿块，全身其他部位尤其骨未见肿块；镜下肿瘤组织呈结节状分布，肿瘤细胞由破骨细胞样巨细胞和单核细胞组成。破骨细胞样巨细胞异型性不明显，均匀分布于单核细胞中。单核细胞有一定异型性，但核分裂象少见，细胞排列较紊乱。肿瘤细胞Vimentin和CD68表达（+），Ki-67细胞增殖指数约10%，CK7、CK20、CK19、CK8/18、AFP、S-100、肝细胞、SMA、CD34、EMA、溶菌酶均表达（-）。
鉴别诊断 肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤首先要排除恶性骨巨细胞瘤转移，此肿瘤多见于中、青年人，影像学在骨内可见原发灶[3]。巨细胞型肝细胞癌，多见于中老年人，肿瘤细胞多形性明显，细胞核显著异型性，常见核分裂象。免疫组化肿瘤细胞表达AFP、CK8/18、肝细胞及EMA。巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤，肿瘤多结节性生长，瘤巨细胞相对较少，且分布不均匀。肿瘤细胞异型性显著，核分裂象多见[4]。
目前，该肿瘤主要以手术切除为主，术后辅助放、化疗[5]。本例患者手术切除肿瘤，术后1月死亡。虽然形态学上肿瘤细胞异型性不明显，再加上患者经过多次手术，最终导致短期死亡。本例肿瘤属于恶性，与Tanahashi C报道一致[6]。肝脏原发性破骨细胞样巨细胞瘤作为一种罕见病，目前对其生物学行为研究较少，因此尚需要进一步认知及研究。
【参考文献】
[1] Oliveira AM,Dei Tos AP,Fletcher CD,et al.Primary giant cell tumor of soft tissue:a study of 22 cases[J]. Am J Pathol,2000,24(2):248-256.
[2]施晓庄，王立娟，宝荣，等，肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志.2016；23(2);120-123.
[3]冯廷越，陈天忠，罗秉庆，等，富于细胞的骨肉瘤影像学诊断分析[J].医学影像学杂志.2017，27（6）：1153-1155.
[4]刘新丽，杨聪颖，陈昊.乳腺原发性恶性纤维组织细胞瘤临床病理学特征及生物学行为[J].广东医学.2017,38(12):1891-1894.
[5] Tiwana MS,Kakkar S,Shirazi N,et al. Role of adjuvant radiation therapy in unusually rare primary malignant osteoclast-like giant cell tumor of the kidney[J].Indian J Cancer,2011,48(1):123-124.
[6] Tanahashi C,Nagae H,Nukaya T,et al.Combined hepatocellular carcinoma and osteoclast-like giant cell tumor of the liver:possible clue to histogenesis[J]. Pathol Inte,2009,59(11):813-816.
论文作者:王洪飞1,唐波1,谢黎2
论文发表刊物:《心理医生》2018年9月27期
论文发表时间:2018/10/11
标签：细胞论文; 肿瘤论文; 巨细胞论文; 原发性论文; 异型论文; 组织论文; 病理论文; 《心理医生》2018年9月27期论文;