敖嫩
（内蒙古呼和浩特市内蒙古自治区人民医院整形外科 内蒙古 呼和浩特 010017）
【关键词】 肌纤维母细胞瘤；额部
【中图分类号】R730.262 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）05-0201-02
炎性及纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT）是由Pettinato等人于1990年首次提出，其后于1994年由WHO纳入软组织肿瘤，其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤”[1]。IMT多发生于肺、口腔、呼吸道、腹腔、甲状腺、肝脏、胃肠道、脾脏等多处，而发生于额部软组织者较少。现就我院收治的1例额部肌纤维母细胞瘤患者报道如下。
1.病例介绍
患者，女，39岁，主因“发现左额部肿物4个月，伴增大2个月”于我科室门诊就诊。患者就诊前4个月发现左额部肿物1枚，当时约绿豆粒大小，无疼痛，生长缓慢。2个月前肿物开始逐渐增大，现约花生粒大小，未行治疗。为求手术治疗于我科室门诊就诊。查体：颌面部发育正常、对称，左额部可触及肿物1枚，大小约1.5cm×1.5cm×1.5cm，表面光滑，皮温皮色正常，边界清晰，质软，无压痛，活动度可。辅检：浅表肿物彩超示左额部皮下可探及1枚低回声实性包块，大小约1.2cm×0.9cm×0.7cm，边界欠清，CDFI示其周边及内部可见血流信号较丰富。
完善术前化验及术前准备，具备手术指征，于局麻下行左额部肿物切除术，术中于皮下组织间可见肿物1枚，大小约1.5cm×1cm×1cm，包膜不完整，质软。将肿物及周围部分正常组织完整切除后送术后病理。术后病理示（额部）梭形细胞肿瘤，无包膜，细胞生长较活跃，核分裂易见，请做免疫组化辅诊，或临床随访。免疫组化：Vim(+)、SMA(+)、CK(-)、desmin(-)、S-100(-)、CD68(部分+)、Lysozyme(-)、CD34(-)、FXIIIa(±)、Bcl-2(-)、CD99(部分+)、CK7(-)、CK19(-)、Ki-67(+5-10%)。结核免疫组化结果：（额部）肌纤维母细胞瘤，增生较活跃，请注意随访。术后随访半年无复发。
2.讨论
IMT是一种临床上少见的交界性间叶肿瘤，临床多表现为炎症反应增生性过程，但具有局部侵袭、复发、远处转移等恶性肿瘤生物学行为，颌面部IMT更少见。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆目前国内外关于颌面部IMT报道较少，因此临床外科医生对其认识亦不够充分。颌面部IMT多发生于面部软组织，多表现为生长缓慢、无明显不适症状，抗生素治疗无效，多无明显全身症状。当IMT发生于上颌窦等部位时则表现为发病急、局部症状明显，抗生素治疗无效，严重时可造成骨质破坏、吸收，局部坏死，淋巴结肿大，出现乏力、发热等全身症状。
目前，流行病学研究发现IMT多发生于年轻成人及儿童，而颌面部IMT则多发生于成年人，儿童罕见。颌面部IMT病因及发病机制尚无统一共识，仍存在较大争议，部分学者认为其与免疫功能异常、局部感染等因素有关，另有学者认为其与艾滋病（HIV）、EB病毒、血液系统疾病、全身性综合征等有关。更多学者认为IMT的发生、发展与感染有密切关系，但尚缺乏循证医学证据。
颌面部IMT直径多在2～3cm之间，因此在临床上医师多因大部分颌面部IMT个体小、仅涉及局部软组织而忽略了其影像学检查（CT或MRI检查）。研究发现，IMT影像学检查可以发现肿物本身可向皮肤侵润性生长，并伴有不同程度的骨质破坏及吸收。部分患者因IMT影像学提示恶性肿瘤生物学行为接受了过度治疗，造成了不必要的痛苦。IMT组织形态学特征并不明确，可表现为边界清楚的息肉样、团块样或结节状肿物，质地软或较韧，大小从1.3～9cm不等。镜检下可见肿瘤性肌纤维母细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等，根据其病理学特点可分为粘液/血管型、少细胞纤维型及梭形细胞密集型三个组织学亚型，IMT可以1种类型为主，亦可同时出现多种类型。从免疫组化方面出发，Vimentin、SMA、MSA均是IMT特异性标记分子，其中SMA对于IMT的诊断价值最高。在本例病案中其Vim(+)、SMA(+)。另有研究发现约60%～70%IMT患者Desmin结果呈阳性，但特异性不高。在本例病案中其desmin(-)。从细胞遗传学角度出发，研究发现IMT细胞9号染色体短臂与2号染色体长臂发生易位，因此IMT普遍被认为是一种真性肿瘤，而非炎症引起的假性肿瘤。另有研究发现IMT细胞内间变性淋巴瘤激酶（AKL）基因、Rb-2蛋白基因等异常表现，说明IMT是一种肿瘤性、克隆性增生而非单纯的良性炎症反应性增生[2]。
在颌面部IMT诊断中应综合考虑临床表现、影像学资料及病理表现，其中尤以病理诊断为其金标准。鉴于IMT交界性生物学行为（部分具有局部侵袭性），在其诊断过程中应注意其与肉瘤、牙龈癌、皮肤癌等恶性肿瘤鉴别，尤其是上颌窦内肿瘤。
目前对于颌面部IMT是良性还是恶性肿瘤仍无统一共识，有学者认为其本质为良性病变，尽管可局部复发但较少转移，以Shek等人为代表认为颌面部IMT均为良性病变，而另有部分学者认为因IMT具有局部侵袭性生物学行为、术后局部复发率高、远处转移等特征将其归类于恶性肿瘤，还有部分学者认为IMT（尤其是软组织内）可进一步转化为肉瘤。目前，临床治疗颌面部IMT仍以局部扩大手术切除为主，对于复发患者可补充小剂量放射治疗，此外另有研究证明激素治疗对于IMT复发具有一定的治疗效果。当颌面部IMT因个体过大或因解剖关系导致肿物无法完整切除时，可优先采用激素治疗后再行手术治疗，但目前关于颌面部IMT激素治疗报道较少，难以获得准确的循证医学证据，临床应用经验缺乏。因此，颌面部IMT诊断、治疗仍需大量临床实践进行研究、补充、完善。
【参考文献】
[1]何春燕,刘红刚.头颈部炎性肌纤维母细胞瘤研究进展[J]. 中华病理学杂志,2013,42(10):712-714.
[2]陈兴明,高志强,姜鸿等.原发于眶外的头颈部炎性肌纤维母细胞瘤14例临床分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,48(4):307-310.
论文作者:敖嫩
论文发表刊物:《医药前沿》2016年2月第5期
论文发表时间:2016/5/23
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