黑龙江省阿城区中医医院 150300
摘要：目的 探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。方法 抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。结论 综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。
关键词：特发性肺纤维化；
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化，是特发性间质性肺炎中最常见的一种，占60％以上[1]。现抽选我院收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料作为研究对象，以探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。报告如下。
1一般资料
抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料作为研究对象，其中男性患者39例，女性患者21例，年龄45～66岁，平均年龄（59.3±2.2）岁。
2临床表现
2.1症状
2.1.1进行性呼吸困难：通常为隐匿性出现，随着肺纤维化的发展，气促逐渐加重，初为劳力性，后期静息时也有症状。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8～3.6年[2]。
2.1.2咳嗽：多为刺激性干咳，可由劳累或用力呼吸诱发。
2.1.3肺外表现
通常没有肺外器官受累，但可有一些全身症状，如疲倦、关节痛、体重减轻及食欲下降等，发热少见。
2.2体征
2.2.1呼吸浅快：呼吸频率常>25次／min，氧疗后呼吸频率降低不明显。
2.2.2多数患者双肺底可闻及吸气末期浅表、粗糙、密集的爆裂音，又称Velcro啰音，有一定的特征性。
2.2.3杵状指（趾）：20％～50％的特发性肺纤维化患者中有杵状指（趾）[3]。
2.2.4发绀晚期出现呼吸衰竭、肺动脉高压和肺心病表现。
3临床诊断
诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病。对于非急性发作的特发性肺纤维化，根据是否有外科肺活检的结果，有两种确诊标准。
3.1确诊标准一
外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。同时具备下列条件。
3.1.1排除其他已知的可引起间质性病变的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。
3.1.2肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。
3.1.3常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
3.2确诊标准二
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
3.2.1主要指标
（1）除外已知原因的间质性肺疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。
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（2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV-／FVC正常或增加]和（或）气体交换障碍[静态／运动时P（A-a）O2 增加或DLco 降低]。
（3）胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。
（4）经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液检查不支持其他疾病的诊断。
3.2.2次要诊断条件
（1）年龄>50岁。
（2）隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。
（3）病程≥3个月。
（4）双肺听诊可闻及吸气性Velcr0啰音。
4鉴别诊断
需与其他弥漫性肺实质疾病及各种心、肺疾病相鉴别。急性加重应与肺炎、肺水肿、肺结核、肺泡癌、肺癌淋巴管浸润、多发性肺梗塞相鉴别，亚急型号陧性型应与慢性心功能不全、结节病、肺结核以及职业性肺疾病相鉴别。
5临床治疗
5.1糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤以及N-乙酰半胱氨酸
对于胸部HRCT显示有磨玻璃影且无相关药物应用禁忌证者，目前推荐此治疗方案，具体方法如下。
5.1.1糖皮质激素：泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5 mg／kg（理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25 mg／kg，口服8周；继之减量至每天0.125 mg／kg或0.25 mg／kg隔天l次口服。对AE-IPF，主张甲基泼尼松龙每天0.5 g，静脉冲击3天，逐渐减量至泼尼松每天0.125 mg／kg或0.25 mg／kg隔天l次口服。对于AE—IPF，即使大剂量激素冲击治疗，6个月内死亡率仍很高[4]。
5.1.2环磷酰胺：按每天2 mg／kg给药。开始剂量可为25～50 mg／d口服，每7～14天增加25 mg，直至最大量l50 mg／d。或硫唑嘌呤，按每天2 mg／kg给药。开始剂量为25～50 mg／d，之后每7～14天增加25 mg，直至最大量l50 mg／d。
5.1.3 N-乙酰半胱氨酸每天1.2～1.8 g 口服。治疗至少持续l2个月。治疗开始后第1、3月末查胸部HRCT、肺功能、动脉血气分析。
5.2其他治疗药物
包括吡菲尼酮（pirfenidone，TNF-α抑制剂）、秋水仙碱、青霉胺、波生坦等，但这些药物的临床疗效有待进一步论证[5]。
6结果
60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。
7讨论
特发性肺纤维化的发病机制尚不清楚，致病因素导致肺泡上皮细胞损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外过度生成。损伤的肺泡上皮细胞和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-α、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。随着临床和病理研究的进展，确立特发性肺纤维化作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与特发性间质性肺炎的其他类型有明显区别[6]。
本研究通过对我院收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料进行回顾性分析，可得出结论：经综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。
参考文献：
[1]沈伟华.特发性肺纤维化1例临床分析[J].健康必读旬刊，2012，11（3）.
[2]孙红丽.浅谈特发性肺纤维化的临床诊断分析[J].世界最新医学信息文摘：电子版，2013，（24）：36.
[3]任振杰.各种检查信息在特发性肺纤维化临床诊断中价值分析[J].医学检验与临床，2012，23（4）：102-103.
[4]许菡苡，胡红，牛晓婷，白雪，韩国敬.特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析[J].解放军医学院学报，2015，36（2）：105-108.
[5]张丽萍.特发性肺纤维化11例临床分析[J].中国保健营养旬刊，2013，（11）：554.
[6]于洋.特发性肺纤维化患者相关预后影响因素的临床研究[J].北京中医药大学，2013，（8）：978-982.
论文作者:王天游
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年7月21期
论文发表时间:2018/9/4
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