肖国燕
（广东省云浮市新兴县人民医院神经内科；广东云浮527400）
【摘要】：目的 回顾性探讨分析LETM的临床特征和病因分析。方法 对2016年4月-2018年4月在我院住院治疗的100例长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者病例进行回顾性分析。结果 按病程形式，将100例长节段横贯性脊髓炎患者分为单相病程脊髓炎（m-LETM）56例和复发性长节段横贯性脊髓炎（r-LETM）44例。r-LETM组发病年龄大于m-LETM组，m-LETM组男女比例基本相当，而r-LETM组患者多以中年女性为主（79.55%）。发病诱因为感冒等呼吸道感染(56.25％)、不明原因的发热（27.08％）、情绪波动（10．42％）、腹泻（6.25％）；发病形式为亚急性起病最多见(54.17％)、慢性起病（20.83％）、急性起病（25.00％）。在r-LETM患者中AQP4抗体阳性率显著高于m-LETM患者。两组患者在颈髓、胸髓、腰髓和延髓等部位呈现不同程度受累。经不同方法治疗后，患者症状均有不同程度的减轻，且EDSS评分下降1-4分。结论 长节段横贯性脊髓炎发病原因复杂、病程形式多样，尽管长节段横贯性脊髓炎是由不同原因导致，且他们的临床症状较为相似，但他们的治疗方法并不相同，根据调查资料对重点患者进行随访，对于改善预后具有十分重要的意义。
【关键词】：长节段横贯性脊髓炎;脊髓炎；横贯性；病因
长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensivetransverse myelitis，LETM)，是脊髓受累节段多连续3个或3个以上椎体为特征的横贯性脊髓炎的一种特殊类型，是一类不同原因导致的临床综合征［1］。LETM的病因十分复杂，包括自身免疫性疾病和各种类型的感染等，还有许多未可知病因［2］。复发性长节段横贯性脊髓炎(r—LETM)，是LETM患者再次发作的病征，是一种类型特殊的急性横贯性脊髓炎，可能有视力异常的症状，是视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)的一种亚型，有进一步发展为NMO的风险，血清水通道蛋白（AQP4)抗体状态与疾病的治疗有着十分密切的关系[3]。
1 资料与方法
1.1研究对象 搜集2016年4月-2018年4月在我院住院治疗的100例长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的病例资料。
1.2诊断标准 患者具有明显的运动感觉和括约肌功能障碍；在4h～21d病程达到高峰；脊髓MRI检查显示椎体有3个或3个以上脊髓受累节段。排除放射性脊髓病、脊髓血管病等明确感染导致的脊髓病变和其他神经疾病患者。
1.3方法 回顾性分析在我院治疗的100例患者的年龄、性别、症状、发病诱因、病程、随访时间内复发情况、AQP4抗体检测等资料，并进行统计学分析。根据患者是否复发分为m-LETM组和r-LETM组，并对上述资料进行比较观察。
2 结果
2.1年龄 LETM患者平均年龄为41.3±13.1岁；m-LETM组平均年龄为37.6±12.2岁；r-LETM组平均年龄为45.2±13.5岁；r-LETM组患者发病年龄较大。
2.2性别 LETM男34例，女66例，男：女=1：1.8；其中m-LETM组男25例，女31例，男女比例基本相当；r-LETM组男9例，女35例，女性患者占79.55%，数量显著高于男性患者。
2.3发病诱因 共有48例患者有明确诱因，包括感冒等呼吸道感染27例(56.25％)，不明原因的发热13例（27.08%），情绪波动5例（10．42％），腹泻3例（6.25％）；其中发病形式亚急性起病26例(54.17％)，慢性起病10例（20.83％）；急性起病12例（25.00％）。其中m-LETM组29例，r-LETM组19例，m-LETM组所占百分比高于r-LETM组。
2.4随访期内患者复发情况 对患者进行2年时间的定期随访。首次发作缓解后1年内复发39例（58.21%），1—2年内复发21例（31.34%），2年以上复发7例（10.45%）。1—3月发作9例；4—6月发作12例；7—9月发作13例；10—12月发作5例。
2．5发病症状 感觉障碍84例，占84.00％；运动功能障碍76例，占76.00％；神经系统功能障碍61例，占61.00％。
2.6 AQP4抗体检测 取患者血清AQP4抗体检测后结果显示，本组患者共有43例（43.00%）患者显示为阳性，其中m-LETM组15例（34.88%），r-LETM组28例（65.12%），r-LETM患者AQP4抗体阳性率显著高于m-LETM组。
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2．7影像学检查结果 对100例患者均进行脊髓与头部MRI检查，受累部位累计：颈髓74例（74.00%），胸髓70例（70.00%），腰髓4例(4.00%)，延髓13例（13.00%）。脑桥及桥臂11例(11.00%)，脑室周围、胼胝体及近皮层下白质25例(25.00%)，中脑导水管附近及大脑脚4例(4.00%)，下丘脑2例(2.00%)。
2.8治疗 根据患者不同的发病原因和病程，选择不同的方法进行对症治疗。患者在急性期采用了甲强龙冲击治疗，也有部分患者给予了中等剂量的激素，适当使用丙种球蛋白3—5天后，逐渐减量维持。复发性脊髓炎缓解期的患者大多联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、强的松、环磷酰胺、麦考吩乙酯、他克莫司，但需要密切进行用药检测。已经转化为视神经脊髓炎（NMO）的患者可使用丙种球蛋白冲击和血浆二重滤过进行治疗。在疾病的恢复期，应尽早进行相应的康复治疗，应用肢体运动、电刺激和物理疗法等方法，可以减少如感染、皮肤溃烂、深静脉血栓等并发症的发生，可有效缓解肌肉关节痉挛、萎缩并恢复括约肌功能。对症支持时还可以对应患者不同症状使用神经类药物、维生素、脱水药、扩血管药等，并在饮食上给予高蛋白等适应不同病症的方式，以获得更好的治疗效果与恢复效率。最终对患者的治疗效果进行临床效果评价，采用EDSS评分方式，统计经治疗后，患者症状均有不同程度的减轻，且EDSS评分下降1-4分。
3 讨论
在脊髓炎疾病患者中，长节段横贯性脊髓炎是一种比较常见的疾病类型，是视神经脊髓炎的亚型之一，脊髓椎体一般有3个或3个以上受累节段，一般没有视神经并发症。另外患者一般具有感觉和运动功能障碍，在生活中造成严重不便，同时给自身家庭产生不小的负担[4]。该病的发病原因比较复杂，目前尚未十分明确，可能与自身免疫、感染、发热和先天因素等因素有一些关系。该病进一步会发展为复发性长节段横贯性脊髓炎(r—LETM)，也十分常见，随之发展会导致诸多并发症，如视神经损伤，也因为病因复杂，在临床上常被误诊多发性硬化，因此患者无法得到有效的对症治疗，影响疾病治愈，严重时甚至危及生命。临床上治疗方法一般以药物控制为主，用药物抑制病情发展，恢复患者神经功能，使病情得到缓解。甲基强的松龙是治疗该病的常用药物，可显著抑制病毒引起的自体免疫反应，并缓解病变组织的炎性反应[5]。
本文选取了100例长节段横贯性脊髓炎患者进行研究，结果发现，r-LETM多为年龄偏大的女性，r-LETM 组患者AQP4 抗体阳性率较高，AQP4抗体是诊断 NMO的标志物，对患者的预后起着十分重要的作用。患者的脊髓检查结果显示，在颈髓、胸髓、腰髓和延髓等部位呈现不同程度受累，且脑桥、桥臂、脑室附近、下丘脑、胼胝体等附近也显示异常。应根据影像学检查对患者进行准确诊断，而后再进行相应的治疗。调查患者的发病原因发性，急性脊髓炎患者的病因尚未十分明确，多数患者患病前有呼吸道、消化道感染等症状，且在患病前数周，常伴有头痛、腰痛、流涕、鼻塞与腹泻等急性症状发生。目前，r-LETM患者的治疗(急性期)多采用甲基强的松龙冲击疗法，并时刻观察患者的症状，适当给予丙种球蛋白，研究显示疗效基本满意。在患者病程缓解期，可口服强的松或硫唑嘌呤等进行治疗，服药期间需密切观察患者的不良反应。研究发现，使用激素、免疫抑制剂治疗，对病情恢复也有效。随访后发现多数患者有复发，且大多在首次发病后1年内，对这些患者应进行预防并持续随访。
综上所述，长节段横贯性脊髓炎发病原因复杂、病程形式多样，尽管长节段横贯性脊髓炎是由不同原因导致，且他们的临床症状等均较为相似，但他们的治疗方法并不相同，根据不同的病因和病程给予相应的治疗和康复，对病情的治愈具有十分重大的意义。
参考文献：
[1]Jain RS，Kumar S，Mathur T，et al．Longitudinally extensive transverse myelitis:A retrospective analysis of sixty-four patiens at tertiarycare center of North-West India[J]．Clinical Neurology and Neurosurgery,2016,148:5-12．
[2]Kitley JL, Leite MI, George JS, et al. The differential diagnosis of longitudinally extensive transverse myelitis[J]. Mult Scler,2012,18:271-285．
[3]胡学强．对急性横贯性脊髓炎的再认识[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志，2011，18(4)：229-231．
[4]张伟赫,矫毓娟,焦劲松,等.超长节段横贯性脊髓炎临床特点分析[J].中华医学杂志,201l, 91, (35) :2464-2467.
[5]张文超. 甲基强的松龙冲击疗法治疗长节段横贯性脊髓炎的疗效评价[J].中西医结合心血管病杂志, 2014,16(2):101-102.
论文作者:肖国燕
论文发表刊物:《医师在线》2018年第14期
论文发表时间:2018/11/9
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