哈尔滨市道里区疾病预防控制中心
【摘 要】原发于骨和软组织的恶性淋巴瘤是原发性结外淋巴瘤（PENL)中两种较少见的类型。目前对于这两种疾病的早期诊断及治疗模式等仍在探索中，迄今为止的文献报道均为回顾性研究，尚缺乏随机前瞻性对照研究。
【关键词】淋巴瘤；流行病
原发性骨恶性淋巴瘤是指来源于骨髓腔淋巴细胞并在骨形成局限性、孤立性病灶的一种结外淋巴瘤，并且在诊断后至少6个月不出现区域淋巴结或内脏受累。PLB首次由Oberlin9于1928年发现报道，当时PLB被称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”，后来将之重新命名为PLB。真正的原发性骨恶性淋巴瘤被归为NHL l期，而合并有其他部位受侵者属于Ⅳ期NHL，且两者的治疗及预后情况均不同。原发性软组织恶性淋巴瘤是指原发于皮下组织、结缔组织、脂肪组织和肌肉组织的恶性淋巴瘤，多以界限较清楚的肿块起病，也可呈弥漫浸润性分布。原发性骨和软组织淋巴瘤的病因至今尚未明确，考虑可能与下列因素有关：病毒感染、免疫缺陷、器官移植、遗传等。
1临床表现与诊断标准
1.1临床表现
原发性骨恶性淋巴瘤患者缺乏一般淋巴瘤的特异性表现，起病隐匿，全身症状不明显，多数患者仅有局部骨钝痛或酸痛，可持续数月，休息后骨痛不能缓解[1]；原发性软组织恶性淋巴瘤主要表现为局部出现进行性增大的无痛性软组织肿块，部分患者可伴有疼痛，病程l周至数月。
1.2临床诊断标准[2]
1.2.1原发性骨淋巴瘤较公认的诊断标准为。①肿瘤首发部位在骨骼；②临床和其他辅助检查如影像学未发现骨骼外其他部位有淋巴瘤存在；③在病理组织学确诊骨内病灶为淋巴瘤后6个月，经临床和影像学检查仍未发现骨外有其他淋巴瘤病灶者；④经病理组织形态学和免疫组化证实。
1.2.2原发性软组织淋巴瘤的诊断标准为：①肿瘤首发生于软组织（包括：脂肪组织和结缔组织等)；②患者既往无淋巴瘤病史；③全身无两处以上部位（包括淋巴结和结外器官)发生淋巴瘤；④胸、腹腔或内脏器官无占位性病变；⑤病变部位具有丰富淋巴组织（头皮、面部、腋窝、腹股沟和腹膜后)的病例要排除；⑥活检切除的病变组织中无淋巴结结构。
2流行病学
原发性骨淋巴瘤的发病率占所有骨原发性恶性肿瘤的3％，尽管系统性淋巴瘤侵犯骨髓较常见，但原发性骨淋巴瘤少见，仅占所有恶性淋巴瘤的l％，占所有PENL的4％～5％。本病可发生于任何年龄，但以中老年人多见，中位发病年龄48岁，92％的患者发病年龄超过30岁，而其中56％的患者年龄大于60岁，儿童病例亦见报道。男性稍多于女性，男女发病率之比为1．2～1．8。
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原发性软组织淋巴瘤相对于原发性骨淋巴瘤更为罕见，其发病率占所有恶性淋巴瘤的0．11％～2％，占所有软组织肿瘤的0．1％～2％，梅约医学中心的一项研究报道了7000例淋巴瘤患者中只有8例（0．1％)为原发性结外软组织淋巴瘤；在我国，广州中山大学附属第一医院回顾性分析了自1999～2010年十年间3725例淋巴瘤患者中，仅有8例（0．21％)为原发性软组织淋巴瘤。近年来，随着免疫缺陷病患者的增加，其发病率有所增加；原发性软组织淋巴瘤好发于成人，多见于50岁以上的老年患者，男性稍多于女性。
3治疗
原发性骨和软组织淋巴瘤因其发病率相对较低，迄今为止文献对该病的报道多集中于回顾性分析，因此，目前尚缺乏对原发性骨和软组织淋巴瘤的标准治疗指南。主要的治疗手段包括化疗、放疗、手术及免疫治疗，多数学者主张采用化疗联合放疗的治疗模式，大多数的回顾性研究均表明放化疗联合治疗显著优于单纯放疗或化疗[3]，其联合治疗模式组的5年总生存率（OS)为58％～95％，单一治疗模式组的5年OS为70％～78％，尽管少数研究没有发现前者具有显著的优越性，考虑可能与病例数较小有关。然而，对于儿童病例，单纯化疗与联合治疗的疗效相当，因放疗可增加儿童患者的生长相关的不良事件，如骨坏死、骨髓炎等，所以对于这部分患者不推荐使用放疗。其主要治疗手段为①化疗 PLB对化疗敏感，目前主张采用以CHOP为主的化疗方案，多与放疗联合。②手术 目前手术治疗除了用于获取诊断所需的活检组织标本和治疗相关并发症，如病理性骨折和脊髓减压外，其在原发性骨淋巴瘤治疗中的地位尚无定论。在放化疗尚未应用于原发性骨淋巴瘤之前，部分患者多采用截肢术治疗，但目前越来越多的学者不主张截肢术，有证据显示IE期单发病灶骨淋巴瘤的预后并不优于广泛期病变，因此，对于局限期病变也强调全身化疗，配合局部放疗。对于放疗后残存及复发的骨病灶可考虑手术局部切除。原发性软组织淋巴瘤的手术治疗亦存在争议，多数学者认为软组织淋巴瘤是放化疗可治愈性疾病，不主张手术切除，手术仅用于活检取材。③免疫治疗 对于病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤的原发性骨和软组织淋巴瘤，标准的化疗方案中加入利妥昔单抗可以提高缓解率和无进展生存。
4小结
原发性骨和软组织恶性淋巴瘤是一类很少见的结外淋巴瘤，由于本病的临床表现、实验室检查及影像学表现无特异性，造成早期准确诊断非常困难，临床误诊率高，目前诊断主要依靠病理及免疫组化。目前国内外的研究表明放化疗联合是治疗这类疾病的一种理想的选择方式。本病的预后较其他恶性骨和软组织肿瘤要好。由于目前关于该类疾病病因和致病机制方面的研究较少，仍需进一步研究来加深我们对这类疾病的诊断及治疗等方面的认识。
参考文献：
[1]周吉成，张广森.骨原发性恶性淋巴瘤14例分析[J].湖南医科大学学报，2003年06期
[2]卢兴国，丛玉隆.世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准[J].中华检验医学杂志，2006年06期
[3]于晓旻，李志民.恶性淋巴瘤的病理分型与预后关系的观察[J].河北医药，2011年17期
论文作者:康娟
论文发表刊物:《航空军医》2016年2期
论文发表时间:2016/5/24
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