【摘要】对我院收治的一例患有副神经节瘤的患者进行分析，副神经节瘤是一种少见的软组织神经内分泌肿瘤，临床诊断中的误诊率较高，目前手术切除肿瘤是主要的治疗方法，多数患者预后较好，对肿瘤复发患者可行手术、放化疗联合治疗。
【关键词】磁共振成像；副神经节瘤；病例报告
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）26-0147-02
1.案例分析
患者，男，54岁，腰骶部疼痛伴双下肢放射痛2年，加重3月。2年前患者无明显诱因出现腰骶部疼痛，为胀痛，并向双下肢大腿后侧放射，站立负重行走时加重，休息时缓解，疼痛与天气变化无关，无夜间疼痛加重，无畏寒、发热，无潮热、盗汗，无咳嗽、咳痰、咳血，无心慌、胸闷，无腹痛、腹泻等不适；3月前疼痛开始加重，现为求进一步治疗，就诊我院。查体：T：36.5℃，P:78次/分，R：20次/分，BP：128/75mmHg，专科情况：脊柱生理性弯曲存在，无侧弯及后突畸形，腰部活动稍受限，腰3～4脊柱棘突及双侧棘旁肌肉压痛，叩击痛阳性，双侧梨状窝处无明显压痛，沿坐骨神经走行区压痛不明显。双下肢肌肉未见明显萎缩，无明显畸形，双下肢感觉活动未见明显异常，双下肢肌力肌张力未见明显异常。双下肢直腿抬高试验阴性，加强试验阴性，4字试验阴性，双侧踝反射正常，巴宾斯基征阴性。MRI平扫(图1～3)，腰3～4椎体层面椎管内可见不规则形结节，呈等T1、等T2信号，大小约30mmx15mm，界限清，STIR序列呈高信号；MRI增强扫描，病灶呈明显均匀强化，局部终丝受压推移，瘤体周围见异常粗大血管影。术中见：见椎管内有梭形组织，马尾神经挤压至背侧，切开硬膜囊，见一大小分别约3cm*1.5cm肿块，与腰4神经根及马尾神经粘连重。术后病理瘤细胞呈巢状或小叶状排列，瘤细胞大小较一致，多角形，核居中，圆形，胞浆红染，颗粒状。免疫组化标记结果：Vimentin(+)、CD57(+)、CD56(+)、NSE(+)，CgA(+)，Syn(+)，CKpan(+)，EMA(－)，CD34(－)，S-100多克隆（+）、GFAP(-)、CK20(-)、CK19(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P40(-)、P63(-)、TTF-1(-)、NapsinA(-)、TPO(-)、Tg(-)、EMA(-)、Ki-67(5%+)。病理证实为副神经节瘤。
2.讨论
副神经节瘤发生于副神经节，是生长于副神经节的肿瘤，其分布范围和位置多以副神经节的分布为据点，副神经节瘤与副神经节分布相一致。根据相关报道可知，通常情况下，副神经节瘤生长极其缓慢[1]，发病率也较低。
本文报道的1例罕见的腰椎椎管内副神经节瘤，其主要分布于脊椎旁交感神经丛区域内未完全退化的嗜铬组织[2]，多见于颈动脉体区或颈静脉球区，椎管内生长的副神经节瘤发病率非常低[3]，大多数集中在腰骶部、马尾和终丝区域椎管内[4]，并且无功能性肿瘤占绝大多数。副神经节瘤是指体内散在分布的、与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团，是一类少见的软组织神经内分泌肿瘤，属APUD瘤，起源于神经嵴细胞[5]。1908年Alezai’S和Pey-ron首先报道了一组副神经节瘤病例，1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称为副神经节瘤。通常认为后者仅占全部嗜铬细胞瘤的10%～15%，比较少见[6]。本病好发年龄约50岁左右，因大多数肿瘤无功能性病变，所以临床多以肿瘤压迫所致的非特异性症状为首发症状，因此本病误诊率及漏诊率极高[7]。影像学主要依靠MRI发现椎管内占位，同时也是术后复查的主要手段。MRI具有一定特征性的表现为T1加权像、T2加权像呈现匍行性条状低信号[8]，即“椒盐征”，或者表现为边界清楚的软组织肿块，T1WI等信号、T2WI稍高信号，内部滋养血管丰富，增强扫描瘤体明显强化，周围常出现粗大血管影样强化。主要与椎管内神经源性肿瘤、椎管内表皮样囊肿及其他少见病鉴别诊断[9]。手术切除肿瘤是主要的治疗方法，多数患者预后较好，对肿瘤复发患者可行手术、放化疗联合治疗。
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MRI平扫(图1)：腰3-4段椎管内结节状等T1、等T2信号，T1WI像（图1A）、T2WI像（图1B）；轴位 STIR序列(图1C)呈高信号。MRI增强扫描（图2）：结节明显强化，周围伴粗大血管。镜下(HE×200)（图3）：瘤细胞呈巢状或小叶状排列，瘤细胞大小较一致，多角形，核居中，圆形，胞浆红染，颗粒状。
论文作者:文亚
论文发表刊物:《心理医生》2017年26期
论文发表时间:2017/10/30
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