（空军军医大学西京医院 陕西西安 710032）
【摘要】熟练掌握用药护理，加强安全护理、重视饮食指导、健康宣教，做好心理护理，不仅增加了患者对我们的信任度，而且对患者疾病恢复有很好的治疗效果和有效地预防了诸多的不良反应。
【关键词】罗道病；IgG4；心理护理；护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2018）27-0240-03
罗道病（Rosai-Dorfman disease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML），是一种临床罕见病，1966年Azoury和Reed首先报道，同年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名为RDD[1-2]。RDD以颈部淋巴结肿大为主要特点，全身各器官均可发生，可见于各年龄段，好发于儿童及青少年[3]，平均年龄20.6岁，62％患者小于10岁，82％患者小于20岁[3]。该病的病因尚不完全明了，可能与感染和免疫功能障碍有关。85％患者无明显症状，大多数患者以双侧无痛性颈部包块或发热(38℃～39℃)就诊，其他常见异常症状有血丙种球蛋白增多(90％)、血沉加快(88.5％)、中型粒细胞升高(68.4％)、贫血(65.7％)、白细胞升高(59.1％)[4]。Rosai-Dorfman病（国内文献报道不足200例）及IgG4相关性疾病皆为罕见病，有相似处却也各具特点，同时具备两者特点的病例鲜有报道，两者关系已引起国内外学者重视。同时具有两者特征且累计肾脏的病例更属罕见，笔者以“罗道病，IgG4相关性肾病”为关键词检索“万方、中国知网”数据库，以“Rosai-Dorfman disease、IgG4-related kidney disease”为关键词检索“Pubmed、Web of Sciencec数据库”，尚未检索到Rosai-Dorfman病合并IgG4相关性肾病的病例报道，近期空军军医大学附属西京医院临床免疫科收治1例，现将护理体会报道如下。
1.病历资料
患者，男性，41岁，主诉：淋巴结肿大8年余，肾功能异常3年、纳差2月。查体：贫血貌，耳后、颈部、锁骨下、腹股沟淋巴结可触及多个大小不等的肿大淋巴结，质硬，活动度欠佳，无压痛。辅助检查：血常规：白细胞计数10.79×109/L，红细胞计数2.73×1012/L，血红蛋白85g/L；血沉：>140mm/h；尿常规：尿蛋白定性（+）；肝肾功：总蛋白92.3g/L，球蛋白71.3g/L，白蛋白21.0g/L，尿素16.35mmol/L，肌酐340μmol/L；离子：钾5.46mmol/L，钠136.8mmol/L；免疫固定电泳：提示巨球蛋白血症；自身抗体系列：ANA 1:100阳性；RF：67.60IU/ml；淋巴细胞亚群：B细胞计数23.00个/ul，B细胞百分比1.10%；铁蛋白、ANCA均阴性。淋巴结活检：形态学改变结合免疫组化染色结果，符合血管滤泡性淋巴结增生，浆细胞型。淋巴结活检（左颈部）及免疫组化：考虑Rosai-Dorfman病，另见IgG4阳性细胞数明显增多，IgG1>27.10g/L、IgG2>26.70g/L、IgG3>2.12g/L、IgG4>4.32g/L。肾脏穿刺活检病理结果：肾间质广泛纤维组织增生伴较多浆细胞浸润；终末期肾损害。
临床诊断：结缔组织病Rosai-Dorfman病；IgG4相关性疾病；慢性肾功能不全；贫血；呼吸道感染。
诊疗经过：在超声引导下行肾脏穿刺活检。主要临床意义：（1）明确诊断；（2）指导治疗；（3）估计预后。术后并发症：①60%～80%患者会出现不同程度的镜下血尿；②肾周围血肿；③腰痛及腰部不适；④腹痛、腹胀；⑤发热[5]。患者于肾脏穿刺次日受情绪刺激后出现言行反常，重复言语，对答无反应或欠切题，情绪烦躁，睡眠障碍，双手不自主抖动等罕见的病情变化，给予醋酸泼尼松40mg/日治疗，用药后观察，患者精神行为异常逐渐改善，肿大淋巴结逐渐缩小，神经系统异常消失，心率渐降至正常，用药4日后复查部分指标均有所改善。10日后患者症状明显改善、各项指标有所改善，考虑合并肾脏损害，加用来氟米特10mg/日，2日后出院。1月后门诊复诊，患者精神状态良好，浅表淋巴结基本消失，心率正常，各项复查指标结果明显好转。
2.护理
2.1 心理护理
和谐积极的医护患关系及家庭支持系统是心理支持的关键，医务人员应以同情、关爱的态度接触患者[6]。创造安静舒适的环境，营造温馨的氛围，做好健康教育，真诚关爱、尊重患者及家属，真正做到视患者如亲人，真诚而及时帮助家属解决疑问，使其保持良好情绪，积极态度对待疾病，并使家属真正理解家庭支持也是心理支持的重要内容，与医务人员配合，共同战胜疾病。
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2.2 专科护理
2.2.1基础护理 除了做好患者的常规的基础护理外，我们对特殊环节做好评估和预防，减少不良反应的发生。该病例实属罕见，病情复杂，治疗药物也较多。比如在使用激素时，易导致口腔溃疡或合并口腔念珠菌感染；有文献[7]显示，长期大量应用广谱抗生素是多重耐药菌感染的高危因素。所以口腔护理尤为重要。我们专为患者配制适宜的漱口液，漱口液为0.9%氯化钠注射液100ml+制霉菌素片1000wu配制而成，一方面，保持口腔清洁预防口腔感染；另一方面，也减低了患者的经济负担。同时，将人文关怀落实到护理实践中。美国东岸南卡罗来那州大学Amendolair [8]构建了健康照护模型，以Swanson的“了解、和……一起、为……做事、使能够、信任”五大关怀要素为模板，运用质性研究法得出了护理知识、给予护理和护理技能三大内容，其中护理技能包括干预、个性化护理、关怀存在、倾听、响应性的沟通和交流；给予护理服务包括尊重和尊严、护患关系、关怀存在；护理知识包括能力、护理程序、真实的表达、关心、告知和解释、给予希望/专注于、成功。此模型教导了护士实施关怀的具体策略，具有较强的实践性。护士的人文关怀能力有助于提升整个护理群体的人文素质，使护理服务更让患者满意[9]。
2.3 用药护理
护士做好用药护理，熟悉药物的作用及不良反应，掌握各种用药的最佳时间点、使用方法，采取针对性护理。
用药时间：（1）激素类宜上午06:00～08:00输注或口服为最佳时间点，口服会有胃肠道反应，宜饭后服用，减少刺激，最常见不良反应骨质疏松免疫力下降，增加感染机会，应及时有效地做好预防感染。（2）青霉素类与头孢菌素类同属时间依赖型抗菌药物，应每日分次给药，使T>MIC%达到40%以上。头孢类药物在使用此类药物期间或之后5～7日内禁食服用含有乙醇药物、食物，如饮酒，因为会引起双硫仑样反应[10]。（3）氟喹诺酮类抗菌药物使用期间，避免暴露在阳光或人工紫外线光源下，或于外出时采用遮光措施。（4）抗真菌药物使用期间，应严密观察患皮肤变化，有无皮疹。（5）祛痰药——乙酰半胱氨酸泡腾片祛痰，同时指导患者学会正确的呼吸、有效咳嗽对于肺脏的恢复也起到了至关重要的作用。
2.4 肾脏穿刺术后的护理
肾脏穿刺活检术后，除常规使用止血药外，术后护理工作：（1）局部伤口按压数分钟，腹带加压包扎；（2）绝对卧床24小时，之后可解开腹带，下床逐渐活动；（3）观察术后每次小便的颜色是否清亮，三次清亮为正常。最常见的不良反应为出血，其次为切口处的局部感染，非常少见的有血肿。做好基础护理，防止各种刺激[11]。护理人员严格做好“三保持”“四及时”——“三保持”即保持管道通畅、皮肤完整、卧位舒适；“四及时”即及时巡视、及时观察病情、及时报告医师、及时处置。真正做到“四轻”轻说话轻、走路轻、操作轻、开关门窗轻。有效的陪伴，及时解答问题，增强患者树立信心，避免负面问题加重患者和家属的心理负担。在为患者提供更加优质护理的同时，从而保进了护患关系的和谐。
2.5 安全护理
建立科学的风险评估体系，采取有效的防范措施，可减少患者跌倒事发生[13]。根据评估-诊断-计划-实施-评价的护理程为患者提供安全护理。由于该患者有贫血、及肾脏穿刺后次日的状态等，重新评估存在跌倒/坠床危险。采取如下预防措施：为患者提供明亮、无障碍环境；安全宣教，叮嘱患者上下床动作缓慢，30秒的停顿期（坐起、下床、起立），如厕必须有人陪同搀扶；卫生间内设防滑垫，浴室、走廊有扶手，保持地面干燥，刚拖完地时避免下床活动。通过精心护理，使此患者在住院期间未发生跌倒等意外。
2.6 饮食指导
常规饮食指导：忌吃辛辣、刺激性饮食，忌吃生冷苦寒饮食。适当饮水，每天1500ml～2500ml。食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，适合口味，营养充足。该患者饮食宜低盐、低蛋白、含钙量高、补血的饮食，可多吃含维生素丰富及含铁丰富的水果，含有粗纤维的蔬菜。忌吃腥辣、煎炸的水产品。
3.小结
Rosai-Dorfman病合并IgG4相关性肾病属于罕见病，病因尚不完全明了，病情复杂，病程长，生活质量低。对此病的护理更是在摸索中前进。对于此患者我们除了熟练掌握用药护理，加强安全护理、重视饮食指导、健康宣教外，做好心理护理并将人文关怀落实到护理实践中，不仅使患者及家属对治疗充满希望，也提高了患者及家属的满意度。体现精湛护理的同时，不仅增加了患者对我们的信任度，而且对患者疾病恢复有很好的治疗效果和有效地预防了诸多的不良反应。通过精心的护理最终患者病情好转出院，随访半年后复查病情转归良好。
【参考文献】
[1] Rosai J,Sinus histiocytosis with massive lymphade- nopathy.A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 1969;87.
[2] Rosai J,Sinus histiocytosis with massive lymphade- nopathy.A pseudolymphomatous benign disorder.Analysis of 34 cases. Cancer 1972;30.
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[4] FOucar E，SinuS hIstiocytosis with massive lymphadenopathy(Rosai-Dorfman disease)：review of the entitty.Semin Diagn Pathol，1990，7.
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[10]胡晓红.静脉滴注头孢哌酮后饮酒引起双硫仑样反应及护理[J].中国医药指南，2009,7（14）.
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[12]吴茜.住院患者护理风险预警控制体系的建立及应用效果评价[J].中华护理杂志，2015，50（5）.
论文作者:孙小棉,倪晓慧
论文发表刊物:《心理医生》2018年9月27期
论文发表时间:2018/10/12
标签：患者论文; 淋巴结论文; 肾脏论文; 头孢论文; 西京论文; 饮食论文; 药物论文; 《心理医生》2018年9月27期论文;