邯郸市第一医院 心内四科 056001
患者，佟某，男性，26岁。主因间断心悸1个月入院。患者诉自觉心悸，自摸脉搏大于200次/分，持续约数分钟。既往史：既往体健。查体：T：36.8℃，P：71次/分，R：18次/分，BP：125/85mmHg。神清语利，心肺腹查体未见阳性体征。入院后时查心电图示：可见室早，呈左束支阻滞型，V1导联QRS末可见Epsilon波（如图一），初步诊断为心律失常 室性早搏 心动过速性质待诊。患者入院第二天夜间突发心悸，查心电图示：左束支组织性室速（如图二），故心律失常 室性心动过速诊断明确，查心脏彩超示：右室轻度扩大，因患者突发室性心动过速病因尚未明确，故进一步查心内电生理检查示：心内电图上可以看到心室晚电位，且与V1导联心电图Epsilon波相吻合（如图三）。患者青年男性，查心脏彩超示右室轻度扩大，患者反复发作室性早搏及室速，均呈左束支阻滞型，心电图V1导联可见Epsilon波，心内电生理检查示可见心室晚电位，故我们可以确切诊断患者为致心律失常性右室心肌病，因患者反复发作室速，是行ICD的Ⅰ类适应症，因患者经济条件限制，本次住院后给予患者行射频消融术消除室速，术后患者未在出现室速出院。
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讨论：致心律失常性右室心肌 病（ARVC）是心肌细胞逐渐丧失并被脂肪纤维组织替代的一种遗传性心律失常心肌病。男性发病率大于女性，青壮年男性多见，男女之比约为3：1。心肌病变最常见的受累部位是右室流出道、三尖瓣环游离壁和心尖部。病变区域心电传导迂曲缓慢，有利于产生折返性室性心律失常。ARVC 的早期发展多为隐匿，因此猝死可为首发或唯一症状。
ARVC的病情发展可分四个阶段：隐匿期：可能有轻微的室性心律失常，没有显著的解剖结构变化。患者往往无症状。显性电紊乱期：可见症状性室性心律失常，伴有明显的右心室形态和功能的异常。心律失常表现为左束支阻滞图形的孤立室性期前收缩、非持续性或持续性室性心动过速。右心室衰竭期：右心室病变进展，左心室功能相对保持正常。双心室衰竭期：病变显著且累及左室，发生双心室衰竭，类似于扩张型心肌病（DCM）的表现，仅有少数患者逐步进展为晚期。
ARVC患者心电图常有特征性表现，其特点如下：1、V1导联出现Epsilon 波，右心室病变区域残存的心肌细胞镶嵌在纤维化和 /或脂肪样组织当中，导致电激动电位延迟。2、右胸前导联 QRS 时限延长：由于右心室传导阻滞，右胸前导联 V1~V3 QRS波时限延长（QRS>110m s），目前该项为 ARVC 的诊断标准之一。3、右束支阻滞：ARVC患者可出现完全性或不完全性 RBBB，是右心浦肯野系统受损所致。在疾病晚期，CRBBB 的出现常提示预后不良。4、频发室性心律失常，如室性早搏、室性心动过速，异位搏动起源于右心室，因此 QRS 呈左束支阻滞（LBBB）图形。5、心内电生理检查可出现心室晚电位。
ARVD 是一个不断进展的疾病，目前研究显示药物治疗效果欠佳。2008年ACC/AHA/HRS指南指出，伴随≥1个心源性猝死（SCD）主要危险因子的ARVC患者推荐植入ICD，ICD 植入治疗对于心源性猝死的幸存者及血流动力学不稳定室速患者是非常有效的，ICD 植入也被用于猝死高危人群的一级和二级预防性治疗。随着射频消融技术的逐渐提高，射频消融术治疗室速即刻成功率很高，但长期复发率较高，不能完全消除室速。故射频消融不能取代ICD，可作为ICD的补充治疗。ARVC患者植入ICD反复发电时，可行射频消融减少室速发生，减少ICD放电，射频消融术可作为ICD的辅助治疗方法。本例患者原则上应植入ICD，但因患者经济条件受限，患者拒绝植入ICD，故目前权且之计只能行射频消融治疗暂时消除室速，但随着病情进展，患者有再次出现室速风险，甚至危及生命。
目前ARVC尚缺少理想的治疗措施，ICD联合抗心律失常（首先索他洛尔）是临床上对有猝死高风险ARVC的一线治疗，射频消融因面临复发率高等诸多挑战，仍为ICD治疗的补充。
参考文献：
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论文作者:柴巧英（通讯作者） 张海军,李鑫平
论文发表刊物:《航空军医》2015年12期
论文发表时间:2015/12/28
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