湖南省常德市第一人民医院医学影像科 湖南常德 415000
摘要：目的 探讨正常儿童与先天性感音神经性耳聋儿童内耳骨性结构测量数值之间是否有统计学差异。材料和方法 实验组、对照组分别由两位医师测量内耳骨性结构（外半规管、前半规管、后半规管骨岛面积及耳蜗宽度、高度、窝神经孔宽度）2次，取两侧平均值，分别比较实验组、对照组测量结果是否有差异。结果 两位医师测量的结果一致性良好（P>0.05，r>0.89）。实验组外、前、后半规管骨岛面积、CW、CH、WCN测量值均小于对照组；两组比较，外半规管、前半规管、后半规管骨岛面积，CW、CH差异有统计学意义（P<0.05），WCN差异无统计学意义（P>0.05）。结论 先天感音神经性耳聋患者外、前、后半规管骨岛面积、CW、CH测量值均小于正常儿童。可能为CT诊断先天感音神经性耳聋提供一种量化方法。
关键词：体层摄影术，X线计算机 内耳 感音神经性耳聋
Objective to explore the normal children with congenital sensorineural hearing loss children inner ear bony structure whether there is statistical difference between the numerical measurement.Materials and methods the experimental group and control group respectively by two physicians measure inner ear bony structure（outside the semicircular canal and posterior semicircular canal bone island area and cochlear width，height，nest hole width）2 times，take on both sides of the average value，whether the measurement results between experimental group and control group.Results two doctors measured results are in good consistency（P>0.05，r> 0.05）.Outside，the experimental group before and after semicircular canal bone island area，the CW，CH，WCN measured values are less than the control group；Two groups of comparisons，semicircular canal，semicircular canal and posterior semicircular canal bone island area，before the CW，CH difference was statistically significant（P < 0.05），there was no statistical significance（P > 0.05）difference WCN.Conclusion
Keyword：Tomography，X-ray computed；Innear ear；Sensorineural hearing loss
patients with congenital sensorineural deafness，front and posterior semicircular canal bone outside island area，the CW，CH measured values are less than normal children.For CT in the diagnosis of congenital sensorineural deafness provides a quantitative method.
作者单位：415000 湖南，常德市第一人民医院，主要研究方向为头颈部影像诊断学,* 通讯作者.
先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病，是引起儿童先天性感音神经性聋（sensorineural hearing loss，SNHL）的主要病因，其群体发病率约为1/2000～1/6000[1]。但由于内耳结构复杂细小，位置深在，一直是影像学检查的盲区，随着能清晰显示内耳细微结构的高分辨率CT（high resolution computed tomography，HRCT）的应用，已经成为颞骨检查的首选方法[2]。本研究旨在通过对先天性感音神经性耳聋患者骨迷路的测量，比较其与听力正常儿童内耳骨迷路有无统计学差异，分析先天性感音神经性耳聋患者内耳骨性结构测量值的规律。
1 资料与方法
1.1 一般资料实验组：收集60例先天性感应神经性耳聋，其中男33例，女27例，年龄1-14岁，平均年龄（6.50±3.01）岁：纳入标准：临床表现为智力发育正常，自幼无听力，存在语言障碍。排除标准：CT诊断为Mondini畸形、Michel畸形、耳蜗发育不良、前庭、半规管畸形、前庭导水管扩大、内听道狭窄。
对照组：同期收集由于头部外伤进行颞骨扫描，行颞骨扫描的儿童患者（0-14岁）50例，其中男28例，女22例，平均年龄（7.80±4.41）岁，纳入标准：智力发育正常，经HRCT检查无内耳结构异常且听力正常。
本研究所涉及患者或其家属均知情同意并签署知情同意书。
1.2扫描技术及方法
采用Siemens Somatom Definition Flash CT（SOMATONM Definition Flash，Siemens Healthcare，Forchheim，Germany）扫描，扫描基线为听眶线，扫描范围从乳突尖至鼓室盖上缘。两组参考管电压均100kV，参考毫安180mAs，均开启CARE DOSE 4D及CARE kV技术；两组其他扫描参数均相同：准直器128X0.6mm，矩阵512X512，扫描时间约1s，扫描野（FOV）180mm，均进行单侧FOV重建，重建层厚及重建间隔分别为0.6mm、0.3mm，窗宽/位为4000HU/700HU，螺距0.85，卷积核为U80f。
1.3 图像重建方法与测量
由甲乙两位熟悉颞骨解剖影像的高年资放射科主治医师分别在图像后处理工作站上统一设定MPR图像的窗宽和窗位（分别为4000HU和700HU）并进行MPR重建，测量外、前、后半规管骨岛面积，耳蜗宽度（The width of the second turn of the cochlea，CW）、耳蜗高度（the cochlear height，CH）、耳蜗窝神经孔宽度（the width of the bony canal for the cochlear nerve，WCN），每个值每侧测量2次分别计算平均值。
1.4统计学处理
使用SPSS17.0软件包对测量数据进行统计学描述和分析，分别对甲乙两位医师测量结果行Kappa检验评价两者的一致性，两位医师内耳形态测量结果比较采用配对t检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1甲乙两位医师测量数据一致性比较（表1）
3.讨论
感音神经性耳聋（SNHL）是耳鼻喉科的常见病之一，占世界总人口的10%以上，严重影响着患者生存质量，据统计大约20-30%左右的SNHL患者是由于内耳解剖结构的先天畸形引起[3]。但现在越来越多的报道发现轻微的畸形仍可引起较明显的症状甚至引起耳聋。SNHL的首选治疗方法是植入电子耳蜗，早期准确诊断及制定合理治疗方案有利于患儿的语言发育，减少致残率[4]。
本研究实验组耳蜗高度为（3.76±0.22）m，Purcell [5]等测量的结果当耳蜗高度均小于4.4mm，感音神经性耳聋的阳性诊断率为100%，本研究结果与其报道的当耳蜗高度小于4.4mm时，感音神经性耳聋的阳性预测值达100%的结果基本一致；Shim [6]等在正常人群轴位图像上分别测量耳蜗底回与中顶回高度并相加的方法，结果耳蜗高度平均值为4.53mm，其测量的为耳蜗真实的高度；本研究对照组测量耳蜗高度平均值为4.87mm，较其测量值稍大。Natacha Teissier [7]等通过对测量结果分析，认为耳蜗神经开口宽度的过窄（小于1.7mm）或过宽（大于2.5mm）均可产生感音神经性耳聋的症状，其特异性分别为97%，91%，本研究实验组蜗神经宽度均小于1.7mm，均为感音神经性耳聋。
本研究为了减少测量误差，采用两位熟悉颞骨解剖结构的主治医师测量分别测量内耳骨性结构2次，取平均值；为了尽量减少年龄的影响，本研究将研究对象的年龄限定在14岁以下。研究结果显示甲乙两位医师测量结果应用Kappa检验评价两者的一致性，甲乙分别测量的六组数据相关系数均在0.7以上，一致性良好。感应神经性耳聋患儿与听力正常对照组外、前、后骨岛面积及CW、CH、WCN测量值进行比较，除WCN值外，其余差异有统计学意义（P＜0.05），认为除WCN值外，感应神经性耳聋患者外、前、后骨岛面积及CW、CH值均小于正常儿童。
内耳畸形的类型决定人工耳蜗的电极是否能顺利植入及术前人工耳蜗类型的选择。CT在术前评估中起重要作用。CT可以显示骨迷路畸形，有助分型，还可以显示颞骨的骨性标志、乳突的发育情况，为手术路径导航。尽管HRCT在颞骨检查中优势很明显，但也有存在局限性，如膜迷路内病变前庭窝神经发育异常等的显示不如MRI好，所以，这是下一步研究的重点。
HRCT内耳骨性结构测量可能为CT诊断先天感音神经性耳聋提供一种量化方法，但还需大样本进一步研究。
参考文献：
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论文作者:杨石平,谢文,杨志飞,夏黎明
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年第16期
论文发表时间:2018/8/6
标签：内耳论文; 耳蜗论文; 测量论文; 颞骨论文; 畸形论文; 实验组论文; 两位论文; 《中国误诊学杂志》2018年第16期论文;