阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）又名HWWS综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome）是一种少见的生殖道发育畸形，临床表现多样，常导致漏诊、误诊、误治。我院2016年发现1例，现报道如下。
一、临床资料
患者14岁，无性生活，月经初潮4月。患者2016年2月月经初潮，每次行经期有下腹疼痛，呈间断性，持续5-6天，疼痛较重。2016年6月9日至当地县人民医院就诊，B超检查示：右肾轻度积水；左肾未探及；子宫后方囊性包块，巧克力囊肿可能（11.5×8.7cm）。2016年6月21日患者至我院门诊就诊，B超检查：子宫畸形；双子宫，左侧子宫宫腔积血；阴道积血，阴道斜隔可能；左肾缺如可能，右肾体积稍大。入院后，MRI示：双角子宫畸形，宫腔积血；双侧卵巢未见异常（图一）。2016年6月23日我院行“腹腔镜检查术+宫腔镜检查术+阴道斜隔切开术”。腹腔镜下所见：盆腔内见陈旧性积血100ml，子宫呈双子宫样改变，宫颈穹隆部明显增宽饱满，左侧子宫较右侧子宫饱满，表面见子宫内膜异位病灶，双侧输卵管及卵巢外观正常。宫腔镜下见：阴道通畅，左侧壁饱满，表面可见蓝紫色，在阴道左侧壁切开阴道隔约2cm，见大量陈旧性积血流出，宫腔镜下见左侧阴道顶端见一宫颈，大小约0.5×0.5cm，宫腔镜检查双侧宫腔略小，形态基本正常，双侧输卵管开口可见。腹腔镜下见宫颈穹隆部明显缩小，双侧子宫大小对称，双极电凝钳电凝左侧子宫表面子宫内膜异位病灶。术后诊断：阴道斜隔综合征。
术后患者两次正常月经，无腹痛，于2016年08月17日我院行“宫腔镜检查术”，宫腔镜下所见：见双侧宫腔形态狭窄，双侧宫角及输卵管开口可见，宫腔内未见积血及异常赘生物。随访患者至2018年5月患者无周期性下腹痛，月经正常。
二、讨论
OVSS是一种特殊类型的女性生殖道畸形，主要特点是（１）双子宫、双宫颈；（２）一侧阴道完全或不完全闭锁；（３）多伴闭锁阴道同侧的肾缺如，也可合并全身其他部位的畸形。
2.1发病机制
OVSS的发病机制尚不清楚，但是一般认为其与副中肾管及中肾管发育异常有关。根据Gruenwald理论，胚胎早期，中肾管的发育异常导致泌尿生殖系统发育异常，而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管发育异常，约在胚胎第９周左右两侧的副中肾管由于垂直和侧向融合失败，其中隔未消失或消失不全，则形成阴道纵隔[1]，而两侧的输尿管和子宫不能融合则形成双子宫畸形。
2.2临床表现及分型
阴道斜隔综合征表现多样，其临床表现主要由生殖道梗阻、经血排出障碍有关。最常见的临床表现为青春期后女性周期性盆腔疼痛，有的患者可急性发作，可伴有发热、盆腔脓肿、化脓性阴道炎、肾盂积水、腹膜炎、尿路梗阻、坐骨直肠窝肿胀或慢性原发性不孕，子宫内膜异位症、盆腔粘连、不孕或复发流产[2]，本列患者主要表现为月经初潮后周期性下腹部疼痛不适，首次就诊于当地医院，未行相关检查，予以止痛对症治疗，未见好转，导致漏诊、误治。因此对于月经初潮后周期性下腹痛患者，应行相关检查，以进一步明确病因。
OVSS临床上分为3型，即I型、II型和III型[3，4]。I型为无孔斜隔，隔后阴道、子宫与外界及对侧子宫完全隔离，隔后阴道及子宫积血，此型临床症状出现早。II型为有孔斜隔，阴道斜隔上有一数毫米小孔，经血可经小孔流出，但引流不畅，临床症状出现较晚。III型无孔斜隔合并宫颈管瘘，阴道斜隔上无孔，但两个宫颈相通，经血可通过宫颈管瘘经对宫颈排除，但引流不畅。本例患者属I型，首次月经即出现临床症状，经血无法正常排除，形成隔后阴道及宫腔积血。
2.3辅助检查：
影像学检查在诊断阴道斜隔综合征起着重要的作用。初始超声检查可发现泌尿生殖系统异常声像，包括：子宫异常（双子宫）、子宫积血、盆腔包块、盆腔积液、阴道壁肿块、阴道斜隔及同侧肾发育不全（或缺如）伴对侧肾代偿性肥大。MRI对软组织及液性成分较敏感，优于CT检查，能清楚显示隔后腔积液与子宫颈的关系，并可对腔内积液的成分作初步判断，对阴道斜隔综合征的确诊具有重要意义[5]多种影像学检查可提高诊断的准确性，减少漏诊及误诊，但也会增加患者的经济负担，超声检查具有经济、重复性好的特点，是OVSS患者术前评价有效的工具[6]，应作为首选。
2.4治疗
OVSS确诊后，阴道斜隔切除引流术是首选方式，也是解除生殖道梗阻的唯一有效方法。切除的方法有经阴道及经宫腔镜切除。经阴道切除术主要用于已婚或有性生活患者。但由于阴道斜隔综合征的发病年龄相对较小，大部分为无性生活的青少年，利用无损伤宫腔镜电切无性生活患者斜隔既保持了处女膜的完整，保留了斜隔侧子宫，又可彻底引流经血，安全有效，创伤小，对于以后的生育无影响，有利于患者术后的生活及身心健康，应作为青少年阴道斜隔诊断、治疗的首选手术方式[7]。宫、腹腔镜联合诊治，宫腔镜可以明确阴道、宫腔的情况，并可切除斜隔，腹腔镜可以很清晰的探查盆腔的情况，分离粘连，发现并治疗子宫内膜异位病变，疏通输卵管。本例患者即使用宫、腹腔镜联合应用，宫腔镜下切除阴道斜隔，腹腔镜下同时处理异位病灶。
阴道斜隔综合征总体发病率低，对于青春期后周期性下腹痛患者要行超声检查，明确有无生殖系统畸形，要提高对此病的认识，早期和正确的诊断对避免不必要的处理，减轻患者痛苦，减少并发症是十分重要的。
参考文献：
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[7] 王若轶，邹凌霄，黄欢，等.无损伤处女膜宫腔镜手术治疗阴道斜隔综合征——附13例病例研究[J].中国实用妇科与产科杂志，2018，34（01）：89-93.
图一 MRI检查示：宫腔积血。
论文作者:董朝玉,胡红文通讯作者,岳红萍
论文发表刊物:《健康世界》2018年23期
论文发表时间:2018/12/20
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