刘晓梅 韶建生 张美如
（江苏省如皋市中医院肛肠科 江苏如皋 226500）
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）15-0042-02
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是常见的软组织恶性肿瘤[1]，但发生于肛周的横纹肌肉瘤较少见，常常被误诊为肛周脓肿。现将我院1成人横纹肌肉瘤误诊为肛周脓肿病例与大家交流，为避免类似病例误诊提供一定的帮助。
1.病例
病史：患者，女，24岁，因“肛旁肿痛12天”入院。患者于2011年07月28日开始觉肛门左侧生一肿块，疼痛，并逐日加重，无寒战发热。
直肠指检：截石位1-5点肛缘一肿块，约12×6cm大小，色微红，质硬，压痛（+），指诊肛内未及硬性肿物，指套无血染。
辅助检查：血常规示白细胞11.05×109/L；全胸片、心电图、消化系统彩超、肝肾功能、电解质、血凝均未见明显异常。
入院诊断：肛周脓肿。
处理：在持硬下行肛周脓肿切开引流术，术中未见脓液。
术后病理：腺泡状横纹肌肉瘤，myogenin+ HHF-35+ Vimentin+ DESmin+ Actin散在+ SYN+ CK-pan-HMB45- S100- CD99- CgA- LCA- CK20-。
结果：患者转至上级医院诊治。
2.讨论
横纹肌肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，是一种生长快速的高度恶性肿瘤。婴幼儿及儿童多见，发病率占儿童恶性肿瘤的4%～8%[2]。小儿各年龄组均可发病，发病的两个高峰期为 2-4 岁和 15～17 岁[1]。其最常见的分布部位为头颈部及泌尿生殖区，成人少见，且主要发生在四肢[3]。肛周的横纹肌肉瘤比较罕见。
本病病因尚不完全清楚，一般认为系胚胎发育异常所致。横纹肌肉瘤由分化程度不同的横纹肌细胞形成，起源于横纹肌母细胞或未分化的间叶组织。肿瘤分布部位较广，多发生在人体横纹肌分布的各个脏器，亦可发生在无横纹肌分布的部位。WHO将其分为多形型、腺泡型、胚胎型及葡萄状型[4]。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆腺泡型横纹肌肉瘤的瘤细胞较小，腺泡样排列，中央细胞稀少；葡萄状横纹肌肉瘤在完整釉膜移行上皮下可见数层与釉膜平行的短梭形细胞组成的新生层；小儿横纹肌肉瘤以胚胎型居多，肿瘤细胞分化程度不一，肿瘤在软组“织内形成包块，形状呈椭圆形、不规则形或分叶状，镜下常见在疏松釉液或水肿背景中散布中等量的较小瘤细胞，核分裂较少见。近期，有报道小窝蛋白3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性，是临床诊断RMS的新型标记物[5,6]。目前横纹肌肉瘤的治疗包括外科手术、放疗和化疗，每种手段对提高生存率均起到相当重要的作用。对范围局限的肿瘤，可争取行腹会阴联合根治性切除，范围大者可放疗待肿瘤缩小后再行手术。但据临床观察，本病范围较广，很难完整地将肿瘤根治性切除。由于横纹肌肉瘤恶性程度高，即使采取放射治疗超声聚焦刀及手术切除等综合治疗，仍易复发。本病早期就有扩散倾向，可经淋巴管或血行扩散到肺部和肝脏，预后差[1]。
对于肛周横纹肌肉瘤的检查方法，常用的有以下几种。（l）肛门直肠指诊：通过指诊可以发现肿瘤的大小、范围、质地，是否侵及肛管、直肠、道或直肠阴道隔。（2）超声检查：二维图像显示，肌层或肌层附近肿块边缘基本清楚，无包膜回声，切面呈椭圆形、结节状或不规则形，内部为基本均质的低回声，后方声像衰减不明显。 彩色多普勒超声扫查，可见肿瘤内新生血管丰富，血流方向各异的迂曲细小血管致血流速度加快和阻力指数增加，一般肿块内动脉 RI-0.75。（3）CT 和 MRI 检查：可以确定肿块的大小、范围以及与周围组织器官的关系，CT平扫时肿块表现为等密度、低密度、均匀密度或混杂密度，增强后可显著强化，病灶边界相对欠清晰。MRI 检查显示，TlWI 表现为和软组织等信号或接近等信号，T2WI 表现为高信号；如有坏死，表现为更高信号区；如有出血，在 TlWI、T2WI 上均表现为高信号，增强后有强化表现。
横纹肌肉瘤在肛门周围的表现为广泛的弥漫性肿块，边界不清，皮肤颜色正常或灰暗，疼痛不明显，无明显压痛及波动感，质地坚硬，固定。 如并发感染时，可有红肿热痛症状。后期见表面溃破，糜烂，流脓水污物，味恶臭。若肿瘤侵犯直肠，则排便困难；若侵犯阴道、尿道，则有排尿困难或阴道分泌物等。肛周脓肿表现为肛门周围小硬块或肿块，继而疼痛加剧、红肿发热，并随之出现全身不适、体温升高等全身中毒症状，一般1周左右可形成脓肿，在肛周可触到柔软、压痛、有波动的肿物。肛周横纹肌肉瘤早期临床症状与肛周脓肿极为相似，常被误诊，但红、肿、痛均不明显，可不伴发热。临床检查时，若在肛周发现无典型肛周脓肿，如红、肿、热、痛症状不明显、肿块较大、质地较硬等表现，应高度怀疑本病。取组织行病理检查是惟一明确诊断的手段，如一次未检出，可反复多次取深部组织病检以明确诊断，避免误诊。
【参考文献】
[1]陈邑歧，钱海华，黄继承等. 肛周横纹肌肉瘤3例报告及临床分析J.中华危重症医学杂志：电子版，2008，1（1）：53-55.
[2]刘宇飞，杨春蓉，谈中华等，成人鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例报道及文献复习.重庆医科大学学报2011，36（8）：1014-1017.
[3]HawkinsWG，Hoos A，Antonescu C R，et al.Clinicopathologic analysis of patients with adult rhabdomyosarcoma[J].Cancer，2001，91（4）： 794-803.
[4] Fletcher C D M，Unni K K，Mertens F.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列-软组织与骨肿瘤病理学和遗传学[M].见程虹，金木兰，李增山等.译.第1 版.北京：人民卫生出版社，2006.165-169.
[5]王正，陈建华，范钦和等.横纹肌肉瘤中小窝蛋白-3 的表达及鉴别诊断意义[J].临床与实验病理学杂志，2008，24（2）：203-206.
[6] Fine S W，Lisanti M P，Argani P，et al.Caveolin-3 is a sensitive and specific marker for rhabdomyosarcoma[J].Appl Immunohistochem Mol Morpho，2005，13（3）：231-236.
论文作者:刘晓梅,韶建生,张美如
论文发表刊物:《心理医生》2015年15期供稿
论文发表时间:2016/5/9
标签：横纹肌论文; 肉瘤论文; 脓肿论文; 肿块论文; 肿瘤论文; 表现为论文; 直肠论文; 《心理医生》2015年15期供稿论文;