不同年龄女性系统性红斑狼疮的临床特点比较分析论文_莫轶1,雷玲2,姚盛思3,吴杏翻4

1 广西体育运动创伤专科医院内科 广西南宁市 530031;2 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科 广西南宁市 530021;3 广西南宁市西乡塘区南铁社区卫生中心 广西南宁市 530001;4 广西大学医院儿科 广西南宁市 530011

【摘 要】目的:比较不同年龄期女性系统性红斑狼疮(SLE)患者的首发症状和免疫学指标特点,为早期诊断提供参考。方法:采取回顾性研究的方法分析2011年至2016年间在研究单位诊治的64例女性SLE患者的首发症状和免疫学特征,根据年龄分为儿童组、成年组及老年组,比较三组临床特点。结果:儿童组SLEDAI评分最高,发病至确诊时间最长。中年组颊部红斑、盘状红斑及光过敏高于儿童组及老年组。成人组抗磷脂抗体阳性率高于儿童组。老年组抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率高于儿童组。儿童组误诊率最高,其次是老年组。结论:女童SLE早期症状不典型,炎症反应较重,误诊率高,两个及以上系统损害警惕本病,尽早自身抗体筛查。中青年SLE症状典型。老年SLE首发症状不典型,病情轻,病程进展慢,误诊率最高,自身抗体检查有助诊断。

【关键词】系统性红斑狼疮;儿童;老年;首发症状

[Abstract] Objective:to compare different age period women starting symptoms in patients with systemic lupus erythematosus(SLE),and the characteristics of the immunological indexes,provide reference for early diagnosis.Methods:a retrospective study method of analysis from 2011 to 2016 in research institutes in the diagnosis and treatment of 64 cases of female patients with SLE starting symptoms and immunological characteristics,according to the age is divided into children series,the adult group and the elderly group,comparing three sets of clinical features.Results:children series SLEDAI score the highest,come on to identify the longest time.Middle-aged group of buccal erythema,discoid lupus and light allergies than from children and the elderly group.In anti phospholipid antibody positive rate is higher than from children.The elderly group SSA antibody and anti SSB antibody positive rate is higher than from children.Children series the misdiagnosis rate is highest,followed by the elderly group.Conclusion:girls atypical early symptoms of SLE,inflammation is heavier,the misdiagnosis rate is high,the system of two or more alert to the disease,damage autoantibody screening as early as possible.SLE symptoms typical of middle-aged and young.Elderly SLE starting atypical symptoms,light condition,slow progression of symptoms,the misdiagnosis rate is highest,autoantibody help diagnosis.

[Key words] systemic lupus erythematosus(sle);Children;Old age;Starting symptoms

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病[1]。女性患病率明显高于男性。不同年龄期女性患者的临床表现差异大,易造成误诊,影响早期诊断。本研究回顾性比较分析不同年龄期女性SLE患者的首发症状及血液免疫学特点,为早期诊治提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2011年7月至2016年7月间于研究单位诊治且临床资料完整的女性SLE患者为研究对象。SLE诊断采取1997年美国风湿病学会(ACR)修订的SLE分类标准[2],所有患者均经三甲医院风湿免疫科确诊。排除合并肿瘤及其它自身免疫性疾病患者。1至14岁为儿童SLE,15至49岁为成年SLE,50岁以上为老年SLE。符合研究条件儿童组12例,成年组36例,老年16例。

1.2 方法 以初诊主诉及病史作为首发症状描述。疾病严重程度以2000年修订的SLE活动性指数(systemic lupus erythematous disease activity index,SLEDAI)评价[3]。误诊定义为住院患者超过1个月仍未能诊断为SLE;因SLE的某些症状或体征收入院至出院时仍未能诊断;患者≥2次在门诊就诊超过3个月未考虑到SLE[4]。所有患者病情进展后的新发症状和继发性疾病不列入统计。

1.3 统计学方法 采用SPSS13.0统计软件处理数据。计量资料采用t检验,计数资料采用x2检验,样本例数少者采用fisher’s检验。P<0.05为有统计学意义。

2 结果

2.1 一般情况 三组比较在发病至确诊时间及SLEDAI评分差异有统计学意义(P<0.05)。与成年组相比,儿童组和老年组发病至确诊时间更长(P<0.01)。与老年组相比,儿童组病情活动度更高(P<0.01)。具体见表1。

2.4 误诊疾病分类

儿童期患者误诊率为83.3%(10例)。误诊疾病有白血病、肾病综合症、急性肾小球肾炎、幼年期特发性关节炎、风湿热等。最常见误诊为肾脏系统疾病及血液系统疾病。育龄期患者误诊率为38.9%(14例)。误诊疾病有风湿性心脏病、类风湿关节炎、不孕症、肾脏系统疾病、特发性血小板减少症等。最常见误诊为肾脏系统疾病及血液系统疾病。老年期患者误诊率为93.8%(15例)。误诊疾病有类风湿关节炎、慢性肾炎、风湿性心脏病、风湿性关节炎、、老年情感障碍、抑郁症及默海默得症等。最常见误诊为消化系统疾病、神经系统疾病。

3 讨论

系统性红斑狼疮发病与遗传、环境及雌激素有关。临床症状多样,早期症状不典型。多系统损害,血清出现特异性自身抗体,异质性明显[1]。预后与早期治疗有关[5]。

亚洲儿童SLE的发病率为(6.3~19.3)/10万[6],相对少见,但误诊率可高达90%[7],且病情凶险,80%脏器受累发生在一年内,误诊及延误治疗是造成三年内病死率增高的主要原因[8、9]。因此,要重视儿童SLE早期诊断及误诊问题。本研究观察到儿童SLE疾病活动度最明显,发病至确诊时间为三组中最长,误诊率最高,与国内方香玲和黄建萍[7、10]的研究相似。与上述国内研究不同点是:本组儿童SLE首发症状以肾脏系统损害及血液系统损害多见,未观察到诊断明确的SLE造成神经精神系统和(或)消化系统病例。研究结果不同的原因考虑与观察对象疾病活动度和严重程度,诊断手段等多因素有关。本组儿童少见典型的盘状红斑,及口腔溃疡,脱发等皮肤粘膜改变。抗磷脂抗体、抗SSA抗体及抗SSB抗体检出率分别低于成年组和老年组(P<0.05)。以上抗体非SLE特异抗体,但可提示受损靶器官信息,也与年龄及其它免疫性疾病有关,是否为儿童SLE发病特点,还需要扩大样本进一步研究。初诊未考虑SLE疾病,不做自身抗体的检查等相关检查,是儿童SLE误诊率高的主要主观原因。

老年SLE发病率占全体SLE患者的6%~12%,与成年SLE相比,老年SLE首发症状不典型,误诊率高,病程进展慢。本研究观察到老年SLE发病至确诊时间最长有18个月,首发症状以神经系统异常,消化道症状多见,炎症反应低。孙淑清、江耀睦[11、12]等研究发现老年SLE发热、浆膜腔积液、口腔溃疡、蝶形红斑等典型症状亦多见,本研究与该研究结果不一致,考虑与研究对象病情活动程度,以及病情观察时间点不一致有关。老年SLE与成年组相比,抗磷脂抗体、C3及C4阳性率低;与儿童组相比,抗SSA抗体,抗SSB抗体阳性率高(P<0.05),这些自身抗体及免疫学指标分别反映SLE病情活动以及靶器官受损类型,提示可能为老年SLE早期表现特点,可能帮助早期诊断。值得注意的是,合并老年增龄性疾病或高血压糖尿病等慢性疾病老年患者,干扰其SLE早期症状的观察和评估。积极治疗原发病,同时抗体筛查,可提高早期诊断率。

总之,儿童、成年及老年女性系统性红斑狼疮首发症状及免疫学检查存在较明显差异,儿童组和老年组早期症状不典型,女童出现两个及两个以上系统损害,且病情凶险,进展快,应追问家族史,警惕SLE。老年SLE疾病进展慢,尽早自身抗体筛查,及早正确药物治疗。

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论文作者:莫轶1,雷玲2,姚盛思3,吴杏翻4

论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2017年4月第7期

论文发表时间:2017/8/4

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