(甘肃省嘉峪关市酒钢医院影像中心 甘肃 嘉峪关 735100)
【摘要】 目的：探讨黏液性脂肪肉瘤的影像学表现及病理学特征。方法：回顾性分析20例黏液性脂肪肉瘤患者的CT及MRI影像学特点。结果：患者术前CT显示病变为界限较清楚的低密度影，其内混有网纹状的软组织密度影，MRI显示SE T1WI为低信号，T2WI为高信号，呈水样密度，增强扫描后实性成分明显强化，影像学检查缺乏特异性诊断，较难分辨肿物性质及良恶性。组织学形态上，由不同成熟阶段的脂肪母细胞、黏液样基质及毛细血管网组成，部分区域具有“肺水肿样”特征。脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。结论：黏液性脂肪肉瘤因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，病理检查可助于确诊。
【关键词】 黏液性；脂肪肉瘤；影像学；病理学；CT；MRI
【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0155-02
黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是临床常见的脂肪肉瘤之一，虽属于低度恶性肿瘤的范畴，但具有广泛转移的潜能，同时影像学检查往往无特征性表现，难以与其他囊性病变相鉴别[1]。笔者选取20例MLS患者的临床资料，就其CT、MRI表现与病理学特征进行对比分析，探讨不同病理亚型的影像学特征，提高对MLS的诊断水平。
1.材料与方法
1.1一般资料 随即选取我院2013年1月～2015年1月具有完整影像资料并确诊为MLS患者20例，其中男13例，女7例，年龄37～72岁，平均年龄（53.4±4.1）岁。病程3个月～3年，平均病程（1.2±0.3）年。其中3例表现为腹部不适，2例腹痛，可扪及腹部包块，2例大腿疼痛，其余均为发现肿块就诊。
1.2检查方法 20例患者术前均行CT 检查，均采用平扫及增强，使用PHILLIPS Brilliance 256层 iCT扫描仪，层厚5mm，层距5mm，对比剂使用欧派克80～100mL，注射速率2.5mL/s。16例行MRI检查，均采用先平扫后增强，使用SIEMENS Avanto I_CLASS 1.5TMR扫描仪，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），DWI 采用横轴位单次激发的SE/EPI 技术，患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，增强扫描对比剂使用GDDTPA 15～20mL，注射速率2.0mL/s。扫描行横断位、冠状位和矢状位。
2.结果
2.1肿瘤部位、形态与大小 本组MLS患者共20例，12例发生于下肢（其中大腿8例，小腿2例，踝关节2例），均位于深部肌肉或肌间隙内；5例发生于腹膜后（其中腹膜腔4例，右侧肾后间隙1例），1例因右侧肾脏受压而向左前方移动；2例发生上肢，位于深部肌肉间隙，临近骨质未见明显受累，周围软组织未有明显水肿；1例发生于臀部。肿瘤形态呈椭圆形或梭形8例，圆形5例，部分边缘呈分叶状，其余均为不规则形7例。肿瘤直径范围1.4～15cm，平均6.7cm，体积最大者约8.3cm×7.2cm×7.6cm，位于腹膜后。
2.2影像学表现 CT检查示：病变为界限较清楚的低密度影，CT值约22～30HU，呈分叶状，其内混有网纹状的软组织密度影，并可见分隔。增强扫描后，实性成分显著强化（图1、2）。8例病灶内可见网格状、片状显著强化（图3），12例病灶内可见轻度不均匀强化。MRI检查示：SE T1WI为低信号（与周围肌肉组织相比），T2WI为高信号，呈水样密度，病变边界清晰，5 例病变内见结节状、片状低信号影，4例病变内见分隔，增强扫描后实性成分明显强化。
2.3病理学检查 镜下表现：18例病变组织在镜下可见大量纤细的多分支状毛细血管网分布于粘液中，部分病灶区可呈囊性，囊腔内可见粉红染均匀一致的水肿液，具有“肺水肿”样形态。由不同成熟阶段的脂肪母细胞构成，细胞核多数浓染，有压凹或形状不规则，轻度异型，核分裂象罕见，亦可见散在较成熟的脂肪细胞。2例镜下除以上表现外，还可见以实性片状密集的原始圆形细胞为特征的肿瘤细胞，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质。免疫组化染色：脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。
3.讨论
脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的原发性软组织恶性肿瘤之一，占软组织肉瘤的14％～18％。其起源于原始间充质细胞，向脂肪细胞分化而成。2002年病理学上将其分为分化型、去分化型、粘液型、多形型及混合型等5个亚型，生物学行为由低度恶性至高度恶性。黏液性脂肪肉瘤（MLS）常表现为隐袭性生长的肿块，病人往往以巨大、生长缓慢的无痛性肿块就诊，好发于中年人，40～50岁患者居多，与其他亚型的脂肪肉瘤相比，发病年龄小约10岁，发病无性别倾向，常发生于脂肪较多的腹部和腹膜后、臂部、四肢等部位，与本组资料报道相一致。MLS有局部复发倾向，约有1/3的患者发展为远处转移，且易转移到腹膜后、对侧肢体或腋窝等软组织和椎骨等部位。近年来，随着分子生物学和细胞遗传学的发展，对MLS的了解更加深入，其在基因水平发生了t（12，16）或t（12,22）号染色体基因易位，并有FUS-DDIT3或EWSRI-DDIT3基因的融合，通过识别其特异性融合基因可提供一种崭新的分子诊断手段[2]。
MLS主要由黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞和纤细的毛细血管丛组成。MLS在CT与MRI上常有特征性表现，由于MLS含大量黏液基质，CT显示明显的囊性改变，表现为低密度不确定肿块，易诊断为良性肿瘤，难以与一般囊性病变相区别。因此,CT检查可显示肿瘤部位、大小及与邻近器官组织的解剖关系，对确诊MLS有一定的临床价值。但CT增强后，可有特殊诊断意义。因脂肪母细胞的分化程度不同和各组分的比例不同，CT增强后，可表现为不均匀强化和网格状、片状强化，提示肿瘤为实性或囊实性而非囊性。本组中，增强扫描后，8例出现网格状、片状显著强化，12例出现轻度不均匀强化。MLS的典型MRI表现为肌间隙内巨大、边界不规整，大多清楚的、有分隔的肿块影，且表现特点与MLS的脂肪母细胞的分化程度和组织学构成紧密相关。因MLS含有大量富含黏多糖的黏液基质，因此MRI显示SE T1WI上为低信号，低于周围肌肉组织，而T2WI上为高信号，类似于水的密度或信号。
诊断MLS的原则主要有：发现肿瘤富含黏多糖的黏液基质时，需结合患者的年龄、发病部位等，首先考虑该病症；若发现肿瘤细胞呈圆形，需多取材，确定能否发现典型的MLS形态特征；结合形态学进行免疫组化染色，最终明确肿瘤的类型；若上述诊断仍困难，可做基因检测进行明确。MLS的治疗上，首选手术切除，对于浅表和肌肉内肿瘤需完全切除，且应至少切除肿瘤边缘2～3cm以上的正常组织。MLS可能转移(常到肺)，但在远处转移之前，通常在局部复发，如有灶性圆形细胞或多形细胞区，则预后较差。出现复发病变及手术切除边缘不充分等因素影响肿瘤的局部复发率，而肿瘤深度、大小等因素与肿瘤的远处转移密切相关，故MLS治疗应建立在影像学与临床病理紧密结合[3]。
综上所述，MLS因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，CT与MR分别具有较高密度分辨率与软组织分辨率，可以清晰显示肿物的形态、范围和边界，通过强化特征可反应肿瘤内部的组织学成分，对于MLS的早期诊断与鉴别诊断具有诊断意义。
【参考文献】
[1] 施玲玲，毛新峰.软组织黏液性脂肪肉瘤的影像学表现与病理学分析[J].浙江中西医结合杂志.2013，23（7）:572-574.
[2] 倪恩珍,王亚非.四肢软组织黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现与病理学分析[J].中国临床医学影像杂志.2010，21(2):136-137.
[3] 张继新，崔力方，昌红等.黏液样脂肪肉瘤15例影像学及病理学分析[J].2014,30(2):205.
论文作者:吕文涛
论文发表刊物:《医药前沿》2015年12月第36期
论文发表时间:2016/5/9
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