中国人民解放军空军特色医学中心 骨髓移植病房 北京海淀 100042
再生障碍性贫血（AA）是严重威胁人类健康的一类疾病，其在临床上又称为获得性的骨髓造血功能衰竭[1]。主要的表现是患者骨髓造血功能出现衰退同时全血细胞数量减少，此类疾病患者多会出现贫血以及出血症状，同时易并发感染甚至死亡。造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效手段。环孢素A（CSA）作为一种较为常用免疫抑制剂之一，主要预防造血干细胞移植术后移植物抗宿主病的发生。我科2019年11月29日成功抢救一例再生障碍性贫血幼儿行单倍体造血干细胞移植术中出现环孢素脑病的患者，具体护理如下：
1.临床资料
患儿，女性，5岁7月，2017年4月初患儿出现双侧鼻腔出血，就诊于当地医院治疗，后就诊于天津血液病医院诊断为再生障碍性贫血。2019年11月19日入科，行造血干细胞移植。常规预处理后，于2019年11月28日12：00输入父亲骨髓450ml，有核细胞数6.46 X108/受者Kg，输注过程中患儿血压升高，考虑血容量增加引起血压偏高，给与硝苯地平片口服，呋塞米利尿对症治疗后血压可降至正常。患儿母亲诉患儿嗜睡，查静脉血气酸碱度正常。21：00患儿仍主诉头痛，遵医嘱给予硝苯地平5mg口服后血压降至正常。11月29日12：00再次输入父亲外周造血干细胞55ml，有核细胞数6.75 X 108/受者Kg。输注过程中，患儿主诉头痛，测血压121/87mmHg，给予硝苯地平片降压后效果不明显，改为硝苯地平控释片口服。早晨抽取的环孢素A浓度回报结果为442.1ng/ml，遵医嘱患儿今晚的环孢素注射液暂停输入。16：10分患者出现神情淡漠，嗜睡，可回答问题，血压120/80mmHg，医生查体，患儿双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，脑膜刺激征及病理征阴性，急查动脉血气：酸碱度7.37、二氧化碳分压上升58mmHg、环孢素A血药浓度442.1ng/ml，考虑环孢素脑病导致呼吸抑制，给予呼吸兴奋剂、甘露醇降颅压，17：35患者出现发作性意识不清伴右上肢抽搐，牙关紧闭，双眼凝视，立即压舌板防止舌咬伤，地西泮镇静对症，急请神经内科协助治疗，同时乌拉地尔及硝普钠泵入降压。18：09复查血气二氧化碳分压上升78mmHg、二氧化碳潴留加重，报病重。急请呼吸科会诊，给予无创呼吸机辅助呼吸，ICU会诊降压治疗，持续给予呼吸兴奋剂，经积极抢救治疗，后复查二氧化碳分压 44mmHg，18：50分，患者血压降至118/57mmHg，患儿苏醒，生命体征平稳，12月9日患者白细胞开始增长，为0.04X109/L，，12月20日患儿白细胞增长到17.14 X109/L，遵医嘱解除隔离。
2 护理
2.1 监测生命体征的变化
遵医嘱严密心电监测，准确详细记录。选择儿童血压袖带，儿童心电监测模式，持续监测患儿的血压、心率、呼吸、及氧饱和度的变化；血压维持在110/70mmHg 以下。也要防止低血压的发生。监测血压均在正常范围内，记录患儿的意识状态、瞳孔、语言能力、生命体征及出入量等指标。清醒后倾听患儿有无头痛的主诉，有无喷射样呕吐。有异常指标及时通知医生。
2.2保持呼吸道通畅
患儿取仰卧位，头偏向一侧，以防发生窒息。并解开衣领。用无菌纱布包裹好压舌板放置于患儿床头，以防再次发生抽搐以起舌咬伤。
2.3 严密观察患儿右侧肢体瘫痪情况
患儿右侧肢体发生了TODD瘫痪，避免右侧肢体受压，受凉，可按摩右侧肢体。观察患儿右侧肢体自如活动的时间。
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2.4做好患儿家长的心理护理
患儿突然发生病情变化，出现昏迷，抽搐，家长完全没有心理准备，焦虑、消极情绪特别激动，几近崩溃。医护人员将患儿家长带出病房，带入安静房间，耐心与患儿家长沟通，讲解患儿的病情，减轻家长的恐惧感。安慰开解患儿母亲，消除不良情绪。积极配合治疗和护理。避免提及敏感词语。护理操作要集中进行，沉着冷静，不慌乱。工作有序。避免夜间频繁打扰，多为患儿提供良好的休息环境。患儿清醒后护士应陪伴在患儿身旁，可以拉手、触摸、拥抱等肢体语言来进一步让患儿感觉亲切，减轻她的痛苦。
2.5饮食的护理
患儿意识清醒后，和家长沟通，做些患儿平时喜欢吃的食物，调节好食物的色、香、味增强她的食欲，宜进食高热量、高蛋白、高维生素的饮食。软食为宜。避免服用柚子和柚子汁，以免影响CSA的浓度。
2.6环孢素A药物输注的护理
患儿11月29日并发环孢素脑病，CSA注射液已经停输，12月1日晚上继续输入CSA注射液，输注时间由原来的的4小时适当延长至6个小时，使用可调节输液器输注，使CSA注射液匀速输注。输注过程中需监测患儿的血压，并倾听患儿的主诉。如用异常情况，立即停止输注环孢素A注射液，报告医生。
2.7血药浓度监测的护理
CSA广泛应用于各类器官移植手术中，合理应用，尤其是血药浓度与干细胞移植患者疗效及不良反应的相关性非常重要[3-4]，CSA有效血药浓度在100-300ng/L之间对移植排斥有着重要的预防作用[5]，可以保持疗效的同时又降低肝肾不良反应的发生率[2]。科室每周监测环孢素A的血药浓度2次/周（1，4）从导管内抽取。要从PICC导管对侧肢体外周抽血2ml送检。采集时间一般为清晨空腹，采集后及时送检。以免影响血液结果。医生根据结果，及时调整环孢素A药物的剂量。
2.8中心静脉导管的护理
CSA为淡黄色棕黄色的澄明油状液体，输入高浓度的液体时，可不同程度的损害导管，部分药物沉淀在PICC导管壁上，随着时间的延长逐渐引起置管管腔的部分或完全堵塞[2]。我科患者均置入双腔耐高压PICC导管，型号为5F。两输液通路，一端为紫色，另一端为红色。采用交替输注的方法（单日CSA用紫色通路输注。双日CSA用红通路输注）。PICC导管用思乐扣固定，在贴膜外面用弹力绷带加压包扎固定，但不宜过紧，宜伸进2指为宜。同时也要观察指端血运情况。防止患儿不适时，哭闹时，将PICC导管牵拉出，
2.9常规护理
造血干细胞移植术后，患儿有长达2-3周时间内处于粒细胞缺乏状态。要严格执行全环境保护，工作人员严格执行消毒隔离制度。同时做好患儿眼、耳、口、鼻、肛周及皮肤保护也是预防感染、出血等并发症的关键。
3.讨论
对于AA患者而言，CSA血药浓度在100-300ng/ml为治疗最佳，若<100ng/ml则可导致治疗效果不佳，若>300ng/ml则可导致药物营养不良反应风险增加[5]。CSA作为一种移植必用的免疫抑制剂之一，所以对血中CSA血药弄得的常规监测是重要的安全措施。
参考文献：
[1]赵海燕，罗兴献。薛学财等。北京大学人民医院70例再生障碍性贫血儿童环孢素血药浓度监测及其对疗效的影响分析【J】临床药物治疗杂志。2018，16（2）：39-42。
[2]邱蕾，张善堂，唐丽琴等，553例次异基因造血干细胞移植受者全血环孢素浓度监测结果分析【J】。安徽医药，2014，18（9）：1774-1777
[3]朱康尔，徐砀，吴东等。异基因外周血干细胞移植治疗白血病的临床研究【J】中华内科杂志，2001，40（2）：117-119
[4]宋丽丽，陈东升，吕永宁。环孢素血药浓度监测方法比较【J】。医药导报，2008，27（2）：210-212
[5]胡晋红。临床药师手册【M】。上海：上海科学技术出版社，2004：65-79
论文作者:郭亚楠
论文发表刊物:《健康世界》2019年19期
论文发表时间:2020/1/10
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