山东省文登整骨医院 山东文登 264400
关键词：SAPHO综合征；临床；影像学表现
SAPHO综合征示累及骨关节和皮肤的慢性无菌性炎症疾病，病因尚不明确。因其发病率较低，早期临床表现及影像学表现不典型，易漏诊误诊。本次将今年来收集的2例报道如下。
1.病例资料
病例1：隋某，女，64岁，以“反复前胸部疼痛10余年，加重数月”于2009年11约来诊。患者于10年前不明原因出现胸部疼痛，活动后加重，可自行缓解，患者未加以重视。近月来疼痛加重，无明显缓解，遂来诊。既往有手足疱疹史。查体：前胸部可见肿块样突起，质硬、压痛、右侧尤著，局部皮温不高，无明显色素沉着。平片表现为双侧锁骨内段增粗，内端下缘硬化，骨皮质增厚，骨皮、髓质界限不清，右侧第一肋骨头膨大、硬化。胸锁关节间隙模糊。CT示双侧锁骨胸骨端、胸骨及第一肋骨头骨皮质不规则破坏，可见骨质硬化剂低密度囊区、关节面毛糙。
病例2：孙某，女，58岁，以胸前区疼痛数年来诊。患者数年来自感胸前区疼痛不适，反复发作，自服解热镇痛类药物可自行缓解，缓解期无明显症状。查体：右侧前上胸壁略隆起，质硬、压痛明显。双手掌侧及双足跟部可见大小不一脓疱样皮疹，部分脓疱干凅、结痂、脱屑。追问病史，胸前区疼痛与双侧掌、足脓疱疮发作相关。CT显示双侧锁骨近胸骨端机胸部骨皮质增厚、硬化，可见囊区。实验室检查：血常规、碱性磷酸酶、类风湿因子、C反应蛋白均在正常范围，ESR28mm/h，结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验（+）。
2.讨论
胸肋锁骨骨膜肥厚综合征又称胸肋锁骨肥厚症、胸肋锁骨间骨化、获得性骨肥大、慢性复发性多灶性骨髓炎，是一种主要累及锁骨、胸骨、肋软骨，并以周围关节连接组织骨化，胸骨后纵膈软组织形成肿块的一种疾病[1]本病可单独发作，但多数病例都合并其他骨关节疾病或皮肤疾病。国外学者将归纳取每一病变的首字母，提出本病名共同称为SAPHO（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis）综合征，既滑膜炎—痤疮—脓疱疹—骨肥厚—骨炎综合征[2]。本病发病率较低，发病年龄一般偏大，好发于30~60岁，男性多于女性，但本组病例均为女性。本病病程较长，多具有反复发作和自行缓解的特定。病因和发病机制尚不明确。但大多数学者认为本病可能与自身免疫反应有关。
SAPHO综合征主要表现为骨关节改变和皮肤改变。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆骨关节病变呈渐进性胸肋锁骨区疼痛，反复发作，迁延数年，甚至数十年，以胸、肋骨、锁骨区受累骨慢性、进行性增生、硬化，肋软骨、韧带骨化，相邻关节骨性强直位特点。疼痛多为双侧对称，亦可一侧较显著。局部可肿胀，个别病例韧带骨化压迫锁骨下静脉致使静脉回流受阻，患者上肢出现肿胀，胸壁浅静脉曲张。皮肤温度不高，肤色多无改变。耸肩、上臂上举，外展时可有牵拉痛。晚期锁骨活动受限。其特征性皮肤病变为掌跖脓疱病，脓疱型银屑病、暴发或聚合性痤疮、化脓性汗腺炎及头皮蜂窝组织炎等。女性患者以掌跖脓疱病常见，男性患者以痤疮常见。皮肤病变可与骨关节病变同时出现，随病情发展可出现胸肋、胸锁关节不规则骨质破坏及锁骨、胸骨、肋软骨骨皮质肥厚，重度可变现为骨干增粗，梭形膨大，皮髓质界限消失，胸锁关节组织骨化，关节间隙消失，关节强直，直至骨性融合。CT检查SAPHO综合征具有比较特殊的影像学表现，CT可以直观观察胸锁、胸肋关节改变及锁骨远端、胸骨骨质硬化，对本病的诊断具有较高价值。
放射性核素骨显像表现：放射性核素骨显像对骨病变非常敏感，显示骨内异常代谢，可先于临床症状及放射学检查发现病变。示踪剂在胸肋锁区蓄积成高度特异性表现“牛角状”外形。
Kahn等1994年确定的诊断标准，即：（1）特征性脓疱疮或痤疮，无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎；（2）无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎，累及中轴骨或外周骨（特别是前胸壁、椎体、骶髂关节；儿童多个长骨的干骺端），有或无特征性皮肤改变，符合上述条件之一者，即可诊断。本组2例病人都具有胸锁、胸肋关节破坏及锁骨、胸骨、肋骨骨质改变，根据其CT、X线表现，结合病史及皮肤改变，可以确诊本病。
Benhamou等提出的诊断标准：
1.有骨关节病变的重症痤疮；
2.有骨关节病变的掌跖脓疱病；
3.伴或不伴皮肤病的骨肥厚；
4.慢性复发性多灶性骨髓炎。
排除标准：化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感染性掌跖脓疱病、掌跖皮肤角化病、弥漫性特发性骨肥厚症、维A酸治疗相关的骨关节病。
具备4条诊断标准钟的1条且满足排除标准，即可诊断。
X线分期：1期：为本病的轻型、骨化限于肋锁韧带；2期：肋锁骨临近软组织（筋膜、关节囊等）和韧带进行性骨化，并于地1肋骨和锁骨内端之间产生一骨化肿块、胸锁关节强直；3期：软组织（关节连接结构）广泛骨化，锁骨内段、第1肋骨（有时可累计第2、3肋）以及邻近胸骨肥厚。
CT分期：1期：肋锁关节、第1肋软骨表面骨肥厚伴轻度隆起，无软骨和骨周围软组织增厚，无锁骨骨肥厚改变；第2期：除1期表现外，第1肋软骨致密伴上部不规则和模糊不清的骨化，胸骨侧缘和第1肋骨部分骨肥厚；第3期：除2期变现外，锁骨、胸骨和第1肋骨（有时可累及第2、3肋）普遍骨肥厚，伴有明显的肋锁韧带骨化。
3.鉴别诊断
最容易导致本病误诊的鉴别诊断有胸锁关节结核及化脓性关节炎，前者多有结核病史，一般多为单侧发病，可有死骨形成；后者局部多有红肿疼痛等炎症表现，结合患者全身症状及化验室检查不难区分。另外，本病还应与致密性骨炎、其他血清阴性脊椎关节病（银屑病性关节炎、强直性脊柱炎）、类风湿性关节炎相鉴别，致密性骨炎多表现为单侧发病，无周围韧带骨化，不累及周围关节，。
参考文献：
[1]王云钊，等，中华影像学骨肌系统卷[M]。北京：人民卫生出版社，2003：377~378.
[2]Brandsen RE.SAPHO syndrome.Dermatoloy，1993，186：176-180
论文作者:于大威,林明强
论文发表刊物:《健康世期界》2019年15期
论文发表时间:2019/12/3
标签：锁骨论文; 肥厚论文; 关节论文; 胸骨论文; 综合征论文; 肋骨论文; 本病论文; 《健康世期界》2019年15期论文;