谢彩琴 许乙凯（通信作者） 李宏翔
广东省广州市南方医科大学南方医院影像中心 510515
摘要：目的：探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤Gd-EOB-DTPA增强表现。方法：对行 Gd-EOB-DTPA 增强扫描的经病理学证实为肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的1例病人的MRI表现进行回顾性分析，并复习相关文献。结果：MRI 检查见肝V段一类圆形异信号影，边界清楚。病灶在静脉注射Gd-EOB-DTPA 后动态增强扫描时，动脉期见轻度不均匀强化，其内可见多发强化血管影，门静脉期强化程度减退，信号低于周围肝实质，并可见强化的假包膜影，平衡期呈低信号，在20 min肝特异期，病灶呈明显的低信号。结论：肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤 的 Gd-EOB-DTPA增强MRI表现具有一定特征性，在鉴别肝脏占位时，具有较高的价值。
关键词：上皮样血管平滑肌脂肪瘤；钆塞酸二钠；磁共振成像
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelipid angiomyolipoma，EAML）是非常罕见的血管平滑肌脂肪瘤的亚型。EAML临床表现、实验室检查、影像学表现无特异性，临床诊断困难[1]。国内外关于EAML影像学研究的报道较少，且大部分为个例报告，大部分病例均误诊为其他病变[2，3]。钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）是一种新型的MRI 检查用肝胆特异性对比剂，不仅具有传统细胞外对比剂的作用，同时还可被肝细胞特异性摄取，使肝细胞在肝特异期呈高信号，那些不含正常肝细胞的病变因不摄取Gd-EOB-DTPA，故呈相对低信号[4]。可见，Gd-EOB-DTPA 增强MRI可为肝脏局灶性病变的鉴别诊断提供细胞功能方面的信息，提高诊断准确性。本文报道1例经手术病理证实的EAML的Gd-EOB-DTPA 增强MRI 表现，并结合文献资料总结EAML的MRI特征及鉴别诊断要点，以提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。
1 病史资料
患者女性，53岁，因体检发现肝脏占位1个月就诊。上腹部超声检查提示肝内病变直径约7cm，为高回声，边界规则、清楚，未见明显血流信号。查体未见阳性体征。病人既往体健，否认肝炎、结核病史，无过敏史。实验室检查示消化道肿瘤标志物（AFP、CEA、CA199）皆在正常范围内，血常规、尿常规、大便常规、生化全套、凝血四项、肝炎全套、输血常规等未见异常。MRI表现：肝脏无明显肝硬化表现，肝右前叶下段（V段）见一类圆形占位性病变，大小约62mm×51mm，T2WI上呈高信号（图1），mDIXON水相示肿块主体呈低信号，同相位呈低信号，内见斑片状高信号影（图2），反相位肿瘤信号弥漫性减低（图3），mDIXON脂相示肿块呈不均匀稍高信号，提示脂质沉积。DWI（b值为1000s/mm2）呈明显弥散受限（图4），ADC图呈高信号（图5）。增强扫描动脉期见轻度不均匀强化，其内可见多发强化血管影（图6），门静脉期强化程度减退，信号低于周围肝实质，并可见强化的假包膜影（图7），平衡期呈低信号（图8），20min后肝特异期呈明显低信号（图9）。患者于MRI检查后7天全麻下行外科手术。术中见：肝脏大小正常，表面光滑，质地软，肝右前叶见一肿物，突出肝脏表面，遂行“肝肿瘤切除+胆囊切除术”。术后病理：送检肝组织见一直径约7cm的肿物，与肝组织分界清楚，由排列紊乱的平滑肌、脂肪组织、血管不同比例混合而成（图10），瘤细胞大小不一，呈类圆形、多边形或不规则形，胞浆透明、嗜酸，核异质性明显，周围肝组织未见特殊。免疫组化：HMB45（+）（图11），Melan-A（+），Actin（+），CK（-），S-100（-）。病理诊断：肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
2.讨论
2.1 临床与病理特点
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是肝脏罕见的一种具有恶性潜能的间质肿瘤。多单发，肝右叶好发，中年女性常见，一般没有特征性临床症状及体征，部分患者可有上腹部隐痛，实验室检查均为阴性[5]。病理学上大多数肿瘤边界较清楚，但不具有包膜，质地中等、实性，体积较大时内部常见出血、坏死和囊性变。镜下上皮样肿瘤细胞呈圆形、多角形或短梭形，细胞质透明或嗜酸性，细胞核可显著增大，呈圆形或卵圆形，肿瘤细胞可有不同程度的核异型性，可见大的嗜酸性核仁，甚至可见较多的核分裂象[6]。EAML特征性的免疫表型是黑色素细胞和平滑肌细胞的特异性标记阳性，而上皮细胞（CK、EMA）标记阴性。在黑色素细胞标记中，HMB45最敏感（100%），其次是Melan-A（89%），再次是Mitf（50%～ 60%）[7]。平滑肌特异性标记主要是SMA和MSA。
2.2 影像表现
据国内外文献报道[8-10]，肝脏的EAML在MRI上多为单发病灶，病灶多呈圆形或类圆形，边界清晰。病灶在MRI平扫上T1WI呈低信号，可均匀或不均匀，T2WI上病灶呈均匀或不均匀高信号，在DWI上呈等或稍高信号，对应ADC图呈相对高信号。Gd-DTPA动态增强扫描动脉期可呈中度或明显不均匀，门静脉期及延迟期病灶强化程度有所减退，但信号仍高或等于周围肝实质，呈现“快进慢退”的强化方式。同时，由于肿瘤中心或周边不均匀分布着畸形血管，所以动脉期或门脉期可见点状或线样血管影，并可见肿瘤的假包膜。本例Gd-EOB-DTPA增强扫描的动脉期轻度不均匀强化、门脉期信号稍低于周围肝实质，即“快进快退”的强化方式，与文献报道不尽相同，推测其原因是本例中EAML的成分混杂，而周围的肝实质因含有正常的肝细胞并摄取Gd-EOB-DTPA，使其背景信号强度逐渐增高，而病灶呈相对低信号，部分肝血管瘤和胆管细胞癌也出现此现象[11]。而20 min后肝特异期扫描与正常肝实质相比肿瘤呈较均匀的明显低信号，这是由于EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞构成，不含正常的肝细胞，并且肿瘤中心不均匀分布着畸形血管，因此无法摄取Gd-EOB-DTPA而呈低信号，这与文献报道相同[12]。另外本例EAML在DWI上表现为高信号，ADC图病灶呈稍高信号，推测其原因是肿瘤细胞内胞质丰富或含水量较多，无水分子运动扩散受限。虽然Gd-EOB-DTPA增强MRI可提高肝脏占位性病变的检出率，但因为病灶周围的正常肝组织可摄取对比剂，从而使病灶在门脉期或延迟期具有与Gd-DTPA增强MRI不同的强化征象，影像科医师诊断时应该注意到这一点，并全面观察、正确解读相关征象，以做出准确的判断。
2.3 鉴别诊断
主要与肝脏的富血供肿瘤鉴别：（1）肝细胞癌。临床上一般有肝炎、肝硬化背景，AFP升高等病史，MR平扫T1WI、T2WI与肝脏EAML信号相近，增强扫描呈“快进快出”表现，大多数肝细胞癌呈低信号，但部分高分化的肝细胞癌有一定摄取Gd-EOB-DTPA的能力，肝特异期呈等或高信号[13]，DWI上表现为扩散受限，ADC图呈相对低信号。（2）肝脏局灶性结节增生。MR平扫T1WI常表现为等信号，中心可见星芒样纤维瘢痕，T2WI上呈高信号，动态增强扫描见瘢痕延迟强化，这是其特征性表现。肝特异期病灶可以摄取Gd-EOB-DTPA，呈相对等或高信号[14]，DWI上呈高信号，ADC图呈稍高信号。（3）肝腺瘤。与EAML鉴别较困难，需病理确诊。好发于孕龄期女性，多有长期口服避孕药病史。病灶常伴出血、坏死，出血后常有肝包膜下积血，可有脂肪变性。MR平扫T1WI呈不均匀高信号，T2WI呈等或高信号，边界清晰，增强扫描呈持续性强化。肝腺瘤细胞结构改变，非正常功能肝细胞，缺乏胆管结构，因此Gd-EOB-DTPA肝特异期多呈低信号[15]，DWI呈等或稍高信号，ADC图多呈稍高信号。
因此，肝 EMAL 的 Gd-EOB-DTPA增强MRI表现具有一定特征性，在鉴别肝脏占位时，具有较高的价值。
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论文作者:谢彩琴,许乙凯（通信作者）,李宏翔
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年6月17期
论文发表时间:2018/8/21
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