临朐县朐山医院 山东潍坊 262600
摘要：围产期心肌病（PPCM）是既往无基础性心脏病和明确心衰病因的围产期女性在妊娠最后3个月或产后5个月内出现左室收缩功能障碍为主的一种心肌病，主要临床表现为左室收缩功能障碍和心力衰竭症状。2010年ESC再次将重新定义本病：1），PPCM为妊娠晚期或产后出现心功能不全的特发性心肌病；2），主要表现为左室收缩功能障碍所致的心力衰竭；3），左室射血分数（LVEF）<45%，伴或不伴左室扩张；4），无引起心力衰竭的其他疾病。其发病机制目前尚不清楚，国内外报道分析，PPCM发病率一般小于0.1%，但死亡率较高，约5％～32％。PPCM临床表现类似扩张型心肌病，但其预后明显好于DCM，早期诊断及治疗，可明显降低死亡率，改善患者预后。
关键词：围产期；心肌病；临床诊断；治疗
1流行病学
PPCM国外发病率约在1/1400-1/15000，海地发病率约为1/299，在南非约1/1000，美国发病率较往年升高，约为1/4000-1/2289，国内目前无明确流行病学研究资料。大量小规模研究表明，PPCM发病与产妇年龄、妊娠次数、多胎妊娠、种族、妊娠中血压升高、服用安胎药等危险因素有关，同时社会经济地位较低人群发病率相对较高。国内研究PPCM发病率呈逐年增高趋势，其中初产妇多于经产妇，并且农村发病率高于城镇。本组患者初产妇21例（56.7%），经产妇16例（43.3%）。农村户口患者26例（70.2%），城镇户口患者11例（29.8%）。PPCM产后发病率明显高于妊娠末期，可能与产后胎盘循环突然关闭及子宫急剧排空导致心脏前负荷增加；劳累、内分泌改变如催乳素分泌增加致水钠潴留等相关，本组患者中妊娠最后1个月发病5例，分娩时3例，产后5个月内发病29例。同时本组患者中高龄产妇（大于30岁）17例（45.9%）。在我国初产妇比例高于经产妇，且高龄产妇发病率升高，主要与我国基本生育政策——单胎生育及晚育有关；而本组农村发病比例高，符合国内文献报道结果，主要考虑我为农业大国，农村人口比例大，且部分地区经济、生活及医疗水平较低有关。
2临床表现
PPCM主要临床表现为左心功能收缩障碍所致的心力衰竭，部分患者表现为右心衰或全心衰。正常妊娠或产后雌激素、肾上腺激素、醛固酮等水平较高，会加重机体钠水潴留，增加心脏负荷，同时妊娠状态下子宫增大引起横膈上移；产后胎盘血液循环关闭；子宫快速收缩及迅速排空均会增加心脏负荷，引起正常妊娠或产妇出现轻度胸闷、气短、心悸等症状，这与PPCM早期心衰症状相似，导致PPCM早期症状易被忽略，因此，多数PPCM患者心功能分级为III-IV级。根据心功能NHYA分级，本组患者入院NYHAII级仅3例（8.2%），NYHAIII级13例（35.1%），NYHAIV级21例（56.7%），因此临床医生要对围产期患者出现的胸闷、气短等症状引起重视，并进行鉴别。
围产期血容量增多，血管紧张素、醛固酮等分泌增多，全身小动脉收缩等导致PPCM患者表现出高血压状态，但血压多为短暂升高，非2级或2级以上高血压可不给予降压治疗，心衰明显纠正后一般可恢复正常。本组患者监测血压，其中平均血压>140/90mmHg12例（32.4%），心功能纠正后，均恢复正常血压。妊娠状态下肾脏高灌注、高滤过状态，会引起围产期女性出现尿蛋白阳性，产后机体循环负荷恢复正常状态后，蛋白尿可消失。本组患者尿常规尿蛋白阳性患者24例（64.8%）。
3治疗
PPCM心衰治疗与其他心衰传统治疗基本相似，治疗原则主要为缓解患者心功能不全症状，改善预后，降低死亡率。目前大量偱证证据证明，妊娠期心衰患者应用呋塞米、β-受体阻滞剂、地高辛、西地兰及硝酸酯类扩血管药物是安全的。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆但应用过程中应注意，大剂量应用利尿剂，会导致子宫供血不足和孕妇代谢性酸中毒。同时螺内酯可通过胎盘，缺少胎儿安全性的相关证据，产前应用应慎重。本组患者中产前发病5例患者主要应用呋塞米。孕产妇地高辛敏感性较高，易出现洋地黄中毒，需监测地高辛浓度。妊娠期应用硝酸甘油安全性已明确，硝普钠虽然可以更好的扩张血管，优化血流动力学，但它可以代谢产物硫酸盐和氰化物可在胎儿体内积聚，因此妊娠期PPCM应用硝普钠应慎重。同时ACEI或ARB类药物对胎儿有致畸、新生儿无尿性肾衰竭、新生儿死亡风险，禁用于妊娠期，但产后ACEI为抗心衰治疗一线药物，但本组好转出院33例患者应用ACEI或ARB仅10例，相对不足。ACEI、β-受体阻滞剂和醛固酮受体阻滞剂（螺内酯）称为心衰治疗中调节神经内分泌、逆转心室重构的“黄金三角”。β-受体阻滞剂不仅可以拮抗神经内分泌，且具有抗心率失常作用，本组患者心律失常23例，其中窦性心动过速11例，无禁忌症应用倍他乐克6例，可有效控制心率及心率失常，降低心肌耗氧。围产期女性机体高凝，易出现栓塞，本组监测D-二聚体18例，其中14例D-二聚体>1000μg/L，因此PPCM患者应积极抗凝治疗。由于华法林可通过胎盘，华法林抗凝对胎儿有致畸作用，禁用于妊娠期。与华法林相比，普通肝素和低分子量肝素均不能通过胎盘，PPCM妊娠期应用肝素抗凝是安全的，但对于临产妇首选普通肝素，其半衰期短，且具有可逆效应，可降低突然分娩引起的大出血风险。本组14例患者均给予依诺肝素4000U日2次皮下注射，复查D-二聚体明显下降。
在常规药物治疗基础上，PPCM治疗可进行免疫药物治疗，国内尚无PPCM患者应用免疫球蛋白、己酮可可碱及溴隐亭等免疫治疗相关报道。一项对PPCM的小样本回顾性研究发现，静脉注射免疫球蛋白组6个月后LVEF升高26%，而对照组升高13%，且P值为0.042。Sliwa等对29例PPCM进行分组对照研究，发现标准心衰治疗治疗基础上联合己酮可可碱400mg（日三次），6个月后心功能改善明显好于单纯标准心衰治疗组（对照组），且6个月内死亡率明显低于对照组。Elkayam等研究表明，与传统PPCM心衰治疗方法相比，溴隐亭治疗组左心室功能改善明显，并且将来可能会成为PPCM治疗的主要方法。但免疫药物定向治疗，目前缺少大量疗效及安全性相关证据。药物治疗无效的重度PPCM心衰患者，可考虑植入左心室泵、CRT、ICD辅助治疗，甚至行心脏移植治疗，但费用均较高。本组患者中70.2%为农村患者，经济水平相对较低，多无力承担植入左心室泵、CRT或ICD及心脏移植费用；并且Keogh等对10例PPCM心脏移植患者回顾研究发现，即使应用免疫抑制剂，术后6个月内患者会出现严重持续性排斥反应。PPCM治疗涉及心内科、产科及ICU，对于妊娠期PPCM患者应兼顾产科治疗指征：妊娠最后1个月出现心力衰竭，且心功能评估不能胜任自然分娩，应及时行剖宫术；重度心衰患者应待心功能明显好转后及时终止妊娠。本组患者中产前发病5例，1例于产科行剖宫术后转入心内监护病房，余4例经药物治疗控制心衰后行剖宫术。3例患者分娩时出现急性左心衰，立即给予药物治疗及剖宫产手术，3例均转入ICU病房，死亡1例。同时PPCM患者再次妊娠会增加复发和死亡风险，应避免再次妊娠。Fett等报道了15例再次妊娠PPCM患者的2年随访结果，其中7例心功能正常，8例复发，并且再次经系统治疗后只有1例心功能恢复。
4预后
PPCM虽然发病率较低，但死亡率较高（约5%-32%），若能早期诊断、及时治疗，心功能可以完全恢复；同时有报道称PPCM患者经系统治疗后，1/3-1/2的患者可康复，因此早期诊断为改善患者预后的治疗关键.本组患者中死亡4例，死亡率为10.2%，符合国内外流行病学统计学数据。PPCM患者预后主要与LVDS、LVEF、左室血栓、种族等相关，同时其预后存在地区差异，经济落后地区由于营养不良、劳累、医疗条件差等原因，PPCM预后就相对差。本组患者对LVDS、BNP、LVEF入院与复查数据进行t检验，P值均小于0.001，同时对LVDS、BNP、LVEF进行分层计量分析（卡方检验），P值<0.01.证明其预后与LVDS、LVEF、BNP水平相关。
参考文献：
[1]汪丽，李力，俞丽丽等.妊娠妇女凝血功能变化的临床研究[J].重庆医学，2007，36（13）：1292-1295.
[2]盛西陵.16例重症围产期心肌病临床分析[J].浙江中西医结合杂志，2013，6（23）：497-499.
[3]武智晓，黎明江.围产期心肌病的诊断及治疗进展[J].疑难病杂志，2012，4（11）：319-321
论文作者:吴海霞
论文发表刊物:《健康世界》2015年15期
论文发表时间:2016/5/26
标签：患者论文; 心衰论文; 产期论文; 发病率论文; 产后论文; 功能论文; 肝素论文; 《健康世界》2015年15期论文;