1.杭州市红十字会医院 检验科 杭州 310000；
2.深圳市龙岗区人民医院 检验科 深圳 518000；3、第二军医大学长海医院 检验科 上海 200433
【关键词】白血病；急性单核细胞白血病（M5）；脑膜脑炎
1．病例
患者，女，33岁，汉族，已婚。因“发热5天，反应迟钝，言语不能3天”，门诊拟“脑膜脑炎”收入我院。入院查体：T 36.8℃，P72bpm，R 20bpm，BP 120/70mmHg。神清，口腔黏膜可见白斑，浅表淋巴结节未及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛。肝脾肋下未及。言语断续，混合型失语。双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，对光反映灵敏。右侧肢体肌张力亢进，近端肌力3级+，远端肌力2级。右侧腱反射亢进，右侧病理征阳性。颈强直，Kernig’s征、Brudzinski’s征阳性。入院前头颅CT检查示：右侧额、颞叶交界区及两侧顶叶多发密度灶。入院后行腰椎穿刺骨髓检查，诊断为“AML-M5骨髓象”，予美罗培南及更昔洛韦抗感染、甘露醇脱水降颅压、甲泼尼龙冲击、神经节苷脂营养神经以及羟基脲、别嘌呤醇等治疗。其后白细胞异常增高，予羟基脲降白细胞，有发热，予特治星+氟康唑联合抗感染。
2.实验室检查
2.1血液学检查 WBC 152.64×109/L，RBC 3.57×1012/L，HGB 111g/L，PLT 70×109/L，中性分叶核粒细胞 1%，中性杆状核粒细胞1%，淋巴细胞4%，异常细胞94%，幼稚红细胞 偶见。
2.2尿常规 正常。大便常规 正常。
2.3凝血功能 PT 14.5s，APTT 33.2s，TT 16.3s，FIB 2.98g/L，FDP 77.85μg/ml，D-二聚体>16μg/ml。
2.4生化检查 白蛋白 37g/L，球蛋白35g/L，白/球蛋白 1.06，乳酸脱氢酶 519U/L，葡萄糖 10.0mmol/L，肌酐42μmol/L，肾小球滤过率 160.2ml/min。脑脊液生化：葡萄糖 5.2mmol/L，蛋白 0.31g/L，氯129mmol/L，腺苷脱氨酶 2U/L。
2.5免疫检查 乙肝两对半 正常，ANA 阴性，ENA 阴性，PR3-ANCA 35.9RU/ml。脑脊液HSV-I IgG 阳性，CMV-IgG 弱阳性。
2.6脑脊液检查 脑脊液呈无色，透明，蛋白弱阳性（±），细胞总数 420×106/L，白细胞数 4×106/L。
2.7 微生物检查 脑脊液未查见细菌、抗酸杆菌、新型隐球菌。
2.8 血液骨髓细胞形态学检查 骨髓有核细胞增生极度活跃，白血病细胞占93.0%。此类细胞胞体大小不均，以大细胞为主，呈圆形或不规则形，胞核圆形或不规则形，染色质细致，核仁可见，胞浆量中等呈天蓝色，部分细胞胞质中可见颗粒、空泡。粒系少见占0.5%。红系少见占2.0%，形态大致正常。淋巴细胞占4.5%，形态大致正常。全片见巨核细胞8只，散在血小板少见。血片：白血病细胞92%。白血病细胞化学染色：POX 15%弱阳性，PAS 大部分呈细颗粒样阳性，CE 阴性，NAE 大部分阳性，被NaF抑制。提示：AML-M5骨髓象（附图）。
白血病细胞 骨髓片瑞氏染色（×1000）
3.讨论
急性髓系白血病（AML）是一种克隆性疾病。急性单核细胞白血病是AML 的一种类型，WHO 将其分为急性原始单核细胞白血病（相当于FAB 分型的M5a）和急性单核细胞白血病（M5b），统称M5。此类疾病常伴有高白细胞、髓外浸润发生率高、不良染色体核型比例高等特点，往往认为临床上完全缓解率低，预后不佳[1]。较少以脑膜脑炎为首发症状。本例患者为少见病例，主要表现为发热，反应迟钝，言语不能。脑膜刺激征阳性。脑脊液检查蛋白弱阳性，细胞总数增多，葡萄糖增高，腺苷脱氨酶减低，HSV-I IgG 阳性，CMV-IgG 弱阳性。初步诊断为病毒性脑膜脑炎？。
HSV-II作为疱疹病毒大群的一种传染源，感染大多见于生殖道，很少在生殖器外的部位。因此潜伏部位通常是骶神经节。典型的表现是原发和复发的生殖器疱疹。HSV-II还可以通过病毒血症到达中枢神经系统，是少见且仅在原发感染中发生，引起脑膜炎而不是脑炎。
CMV病毒是一种疱疹病毒组DNA病毒。引起以生殖泌尿系统、中枢神经系统和肝脏疾患为主的各系统感染，从轻微无症状感染直到严重缺陷或死亡。感染从胎儿期开始，可以发生在任何年龄。CMV在人群中感染非常广泛，我国成人感染率达95%以上，通常呈隐性感染，多数感染者无临床症状，但在一定条件下侵袭多个器官和系统可产生严重疾病。
急性白血病尤以急性淋巴细胞白血病（ALL），易有中枢神经系统（CNS）浸润，引起白血病性脑膜炎、脑瘤或脑病[2]。一般认为，白血病约60%伴有神经损害，在神经损害中中枢性损伤较末梢神经损害发生率高，作为其发生原因主要是中枢神经白血病[3]。中枢神经系统白血病以急淋多见，急非淋巴细胞白血病发病率较低，以M4和M5多见，在发病初期即可侵犯中枢神经系统。诊断主要依据神经系统受累的临床表现，特征性的脑脊液变化，排除其他原因引起的中枢神经系统或脑脊液的相似改变[4]。本例患者疑为发生急性髓细胞性白血病中枢神经系统浸润及病毒性脑膜脑炎，应加做脑脊液流式标记及免疫分型，便于确诊疾病。
参考文献：
[1]张静等，急性单核细胞白血病的临床研究[J]，临床血液学杂志，2010，23（9）：536-539.
[2]林凤茹，恶性血液病与中枢神经系统[J]，白血病?淋巴瘤，2001，10（1）：56-57.
[3] 孙俭宏等，小儿白血病伴发中枢神经系统障碍2例[J]，哈尔滨医科大学学报，2001，35：212.
[4]罗春霞，中枢神经系统白血病1例诊断分析[J]，第三军医大学学报，2005，27（11）：1158.
作者简介：
周锦阳，女，1984年出生，学士，检验技师，主要从事骨髓及体液胸腹水细胞形态学研究。
通讯作者：周道银，男，1964年出生，硕士，教授，主要从事体液胸腹水细胞形态学研究.
论文作者:周锦阳,赖馨,周道银
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2016年6月第13期
论文发表时间:2016/10/31
标签：白血病论文; 细胞论文; 脑脊液论文; 脑膜论文; 脑炎论文; 阳性论文; 骨髓论文; 《中国医学人文》(学术版)2016年6月第13期论文;