（1.黑龙江中医药大学附属第一医院呼吸科，黑龙江，哈尔滨 150040；
（2. 2.黑龙江中医药大学第一临床医学院，哈尔滨 150040）
摘要：复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)属于少见病，缺乏特异性实验室检查结果，有较高的漏诊率、误诊率。气管镜下介入治疗的开展给累及气管的RP患者带来极大收益，同时也存在一些问题。近年来，中医药在RP治疗中日益增多，在改善症状、减少激素用量及副作用方面优势明显，中西医结合治疗RP前景广阔。
关键词：复发性多软骨炎；呼吸道受累；支气管镜介入；辨证论治
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种以软骨组织炎症伴软骨破坏为特征的自身免疫性疾病。累及多个系统和器官，尤其是含蛋白质丰富的软骨组织。西医对RP诊疗手段日趋丰富。近年来，中医对该病的报道亦增多，现对累及气道RP患者中西医治疗情况介绍如下。
1临床表现
RP发病机制尚不明确，早期表现不具有特异性，多表现为咳嗽、咽痛，后期常表现为吸气性呼吸困难[1]，张海艇等[2]研究发现61.8％的RP患者以呼吸道症状为首发症状。
2治疗
多年来一直采用McAdom[3]提出的诊断标准。疾病进展累及气道，需与咳嗽为主要症状的疾病相鉴别，综合影像学、气管镜及病理检查等方法才能确诊。治疗上，在应用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂基础上，要针对气道受累，采用手术、机械通气及气管镜介入等手段解决肺通气问题。
有人尝试用外科手术，如气管切开术、气管支气管外固定术等，但未收到预期效果[4]。无创正压通气（NPPV）减轻塌陷程度，对RP单纯上呼吸道狭窄或广泛下呼吸道为主要病变的患者均有效。
支架置入适用于软骨结构和功能不完整的病变，适合累及气道的RP患者。置入支架前，要观察狭窄部位、范围及其与血管的毗邻关系，了解呼吸动力学变化，寻找最佳气道闭合点[5]。支架类型的选择至关重要。金属裸支架易刺激肉芽增生长入管腔，易断裂，取出支架时出血，若粘膜撕裂可能导致气管纵隔瘘或气管胸膜瘘形成。硅酮支架无侧孔，肉芽不能长入支架内，但其管壁厚，管腔内径少，排痰困难，放置与取出都需要通过硬质支气管镜才能完成，技术要求高。金属覆膜支架具有易排痰、易回收、不易再阻塞等优点，操作相对简单，近年来应用增多。
3中医药治疗
3.1中医对RP的认识
传统医学中无相似的病名记载，现代医家观察到患者多有关节疼痛、肿胀，累及软骨,归属为“骨痹”范畴，或因局部皮肤的红肿、疼痛，归属 “丹毒”范畴。多认为病变部位在软骨, 反复发作，病久致使肝脾肾虚损。
3.2辨证论治
王景[6]从肝论治，报道中西医结合治疗复发性多软骨炎一例。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆该患者早期予强的松和环磷酰胺治疗有效，但减量过程中病情反复，辨证为湿热蕴结，兼痰湿阻络。方用龙胆泻肝汤合二至丸加减，症状减轻，停用环磷酰胺，予强的松5mg/日治疗，后随诊病情稳定。曹济航[7]从脾胃入手，认为脾气虚弱，无力运化水湿，痰湿内生；胃经湿热、循肝胆经上行于耳，热腐肉败。以五味消毒饮或四妙勇安汤加减，清解胃肠湿热。张蓓莉总结张镜人先生临床经验[8]，认为病变部位在软骨, 反复发作，邪留不去，正气虚弱，肝脾肾亏损，治疗以健脾益肾柔肝为主,取得满意的疗效。施杞教授[9]从痰、瘀论治，认为该病基本病机为本虚标实，本虚以气虚、肾虚为主，标实以痰、瘀为主，治以益气化瘀、补肾祛痰为治疗原则，报道给予补中益气汤合杞菊地黄丸，增加消痞散结之半夏，利水渗湿之苍术治疗复发性多软骨炎一例，五诊之后，患者激素用量由50mg/d，减量至7.5mg/d维持治疗，一般状况良好。
4讨论
我国文献报道确诊所需平均时间14.4月[10]，该病发病率较低，现仍无规范化治疗方案，尚需更多多中心临床试验数据支持[11]。糖皮质激素能够缓解急性发作症状，但不能阻断疾病进展，撤退激素过程中容易病情反复。气管镜介入治疗累及气道的RP患者能够迅速解除呼吸困难，但引起排痰困难、肉芽增生、支架移位、感染等[12]，应当严格把握治疗的适应症和治疗时机，从全身状况评估患者的承受能力。中西医结合治疗RP的探索取得一定成果，为RP治疗提供了一种新的思路和方向。“急者治其标，缓者治其本”，累及气道致呼吸困难患者必要时行气管镜介入治疗，放置气道支架，维持管腔通畅，为进一步治疗赢得宝贵时间，待病情相对稳定后及时应用中医药，达到增效减毒效果。各种治疗手段要严格掌握适应症，综合应用，取长补短，获得长期收益。
参考文献
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论文作者:李竹英,,何俊杰,,,邸宁
论文发表刊物:《医师在线》2017年8月上第15期
论文发表时间:2017/11/2
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