张静 于复霞
(哈尔滨市第二社会福利院医院 黑龙江哈尔滨 150086)
【摘要】目的:探讨多发性硬化的临床特点及治疗方法效果。方法:对2013年3月~2015年3月收治的多发性硬化患者13例的临床资料进行分析。结果:13例患者经治疗其中有12例有明显的缓解,视神经损害缓解,复发2~3次,经治疗后逐渐好转。1例病情无级解吴缓慢进展。结论:对症治疗和支持治疗,尽量减少神经功能缺失给患者带来的痛苦也是十分必要的。
【关键词】多发性硬化;临床特点;治疗
【中图分类号】R593 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2016)01-0062-02
多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质多灶性炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性疾病,时间和空间上的多相性是其最重要的临床特点[1]。对2013年3月~2015年3月收治的多发性硬化患者13例临床治疗方法效果分析如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组收治的多发性硬化患者13例,其中男4例,女9例,年龄最小15岁,最大68岁,平均年龄35岁。均为急性亚急性起病,首发症状:单眼视力障碍2例,双眼视力障碍1例,单肢或多肢无力麻木8例,发作性症状1例,眩晕、恶心呕吐1例。有肢体瘫痪10例,感觉障碍10例,二便障碍8例,视力障碍5例,视神经萎缩1例,水平眼震3例,共济失调2例。
1.2 方法
1.2.1糖皮质激素和ACTH ①甲泼尼龙起效快,不良反应较轻,对急性发作的恢复优于其他皮质类固醇和ACTH,1g溶于5%葡萄糖溶液,静脉点滴3~4小时,1次/d,连用3~5天,之后泼尼松60mg/d口服,12后逐渐减量停药。②ACTH以80mU/d静脉点滴或肌注1周,之后3~7天减半,逐渐停药。③泼尼松80mg/d口服1周,5~7天减量10~20mg,4~6周为一疗程。④地塞米松30~40mg,溶于50ml生理盐水,缓慢静脉推注,间隔2~3天一次,连续5~7次,或20mg溶于500ml生理盐水静脉点滴,连续10~15天,之后减半,3~4周后改口服泼尼松相应剂量[2]。没有证据表明皮质类固醇可以预防复发,故症状缓解后应迅速减量,如疗效不佳应考虑其他治疗方式。不宜长期应用。
1.2.2 IgG IgG治疗MS的作用机制目前尚未十分明确,可能是通过封闭和中和体内自身抗体而起作用。静脉输注大剂量IgG400mg/kg?d,连续3~5天,对于急性期缓解有很好的疗效,根据病情亦可以每月加强治疗一次,可能对抑制复发有一定的作用。
1.2.3血浆置换疗法(PE):血浆置换治疗的作用机制与清除自身抗体有关,主要用于对糖皮质激素不敏感,或不良反应严重不能耐受的急性发作期和急性进展型患者,每次按每Kg体重交换50ml血浆计算,1~3次/周,连续交换10~20次为一疗程。后继以泼尼松口服,40~60mg/d,亦可以直接和糖皮质激素及免疫抑制剂联合应用可能效果更佳。
1.2.4 β-IFN 可明显增强非特异性抑制细胞的抑制作用,起免疫调节作用。主要用于缓解-复发型MS的缓解期治疗[3]。临床试验证实β-IFN可显著降低复发率,每年减少30%左右,同时MRI也证实其比对照组病灶数目有确定意义的减少。目前上市的重组β-IFN有IFN-βla和IFN-βlb两种。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆两种的治疗效果相当,耐受性也较好。β-IFN的缓解期治疗尚有一些问题有待解决,研究发现IFN-βlb的保护期可长达5年,但约30%左右患者出现抗IFN-β抗体,随时间延长出现率增高。出现抗体或6个月效果不佳是停药指征。具体用法是IFN-βla30μg/周,肌注。或IFN-βlb50μg/隔日,肌注。主要不良反应是上感症状、发热、恶心、肝功能异常和白细胞减少等,少数患者出现抑郁症状。
1.2.5合成的髓鞘碱性蛋白类似物 人工合成的MBP相似物,与抗MBP抗体有更高的亲和力,作为诱饵清除抗体,乙酸20mg/d,皮下注射。出现抗乙酸抗体并不影响疗效。可减少早期缓解一复发型MS患者复发的可能性。
2.结果
13例患者经治疗其中有12例有明显的缓解,视神经损害缓解,复发2~3次,经治疗后逐渐好转。1例病情无级解吴缓慢进展。
3.讨论
MS的发病年龄跨度很大,第一次发作年龄2~70岁,明确诊断多在少年或成年早期,小于10岁的患儿,多数第一次发作时被诊断为视神经炎或急性播散性脑脊髓炎,平均6年后方确诊为MS。3/4的患者集中在20~50岁,男女比率为1:2~10,女性显著多见。
临床症状和体征MS的临床表现多种多样,涉及中枢神经系统多个解剖部位,且病史较比漫长,故症状和体征复杂[4]。首发症状起病常见的首发症状报道不一,中枢神经系统功能障碍的任何一种表现均可成为起病的首发症状。国人MS首发症状统计资料不一,综合各家资料肢体无力、感觉障碍和视觉障碍三者占首发症状的70%左右,其次为行走不稳、构音和吞咽障碍以及Bell麻痹等。以意识障碍和精神异常起病的相对较少(<2.5%)。约一半的患者以发作的形式起病,有时类似TIA发作,持续超过24小时才有意义。
主要的症状和体征由于MS的临床特点是在空间和时间上的多发性,故认真识别这两方面的证据显得特别重要。病史中发作性症状尤其应引起注意。虽然MS累及中枢神经系统多个解剖部位,但并非随机分布,有一定的组合特点可遵循,有利于对其的鉴别。MS主要涉及大脑、脑干、视神经、脊髓和小脑,表现出相应的症状和体征。
MS的临床症状来源有三:原发性,MS直接导致的;继发性,病变引起的并发症;后续症状,功能障碍引起的躯体和精神症状。这些症状使患者十分痛苦,严重影响生活质量,应尽量给予积极处理。足够的休息和康复治疗,防止过度的疲劳和感染。对残疾患者应尽量使用可能的辅助工具改善生活质量,延缓绝对卧床期。绝对卧床患者采取特殊措施避免褥疮。MS特殊的疲劳感可使用盐酸金刚烷胺100mg,Bid.或苯妥英钠200mg,Qd。近来更多使用莫达非尼,效果较好,且耐受性好,200mg/d。MS患者行走困难的主要原因。首选巴氯芬,皮质脊髓束GABAB受体激动剂,抑制脊髓水平的突触反射,从而减轻肌强直程度和痛性痉挛发作的频率,宜从小剂量开始,5mg,Tid,逐渐增量,不超过100mg/d。严重者睡前加用1次可以提高疗效。使用1个月无效或出现惊厥和幻觉等严重不良反应时,应停药。卡马西平,起始剂量100mg,Tid,可逐渐加至800~900mg/d。替扎尼丁,α2-肾上腺素受体激动剂,通过抑制棘水平和棘上的突触反射起作用,初始剂量2mg/d,逐渐增加剂量,不超过36mg/d,分3~4次服用,药效较巴氯芬强,作用时间短。安定和氯硝安定,主要为晚间应用,改善夜间痉挛情况,安定10mg,QN,氯硝安定lmg,QN,长期应用可产生依赖性和耐药性。硝笨呋海因,能有效的降低肌张力,但可导致肌无力,初始剂量25mg/d,缓慢增至50mg/d,分3~4次给药。
膀胱直肠功能障碍较比难以处理,药物治疗效果欠佳。尿潴留可应用拟胆碱药物,氯化氨甲酰胆碱或氯化乌拉碱,5mg,Qid,无效时宜采取间断导尿法处理。尿失禁可应用抗胆碱药物,丙咪嗪,l0mg,Qid。便秘者宜间断灌肠。震颤静止性震颤使用安坦,2mg,Bid,亦可使用左旋多巴,250mg,Tid。意向性震颤可选用心得安,10~20mg,Tid。严重的单侧震颤,亦可手术治疗,行丘脑腹外侧核切开术。
确诊MS后,其复发频率、复发后是否缓解、缓解程度及持续进展所造成的神经功能缺失很难预测。20%左右的患者起病后呈慢性进行性加重。以复视、眩晕、视神经炎及感觉障碍起病的预后相对较好。共济失调和肢体瘫痪起病的预后较差。高龄发病的预后较差。
【参考文献】
[1]许贤豪.神经免疫学[J].武汉:湖北科学技术出版社,2000:210-236.
[2]李永利.肌萎灵胶囊治疗多发性硬化症52例[J].陕西中医,2005,26(3):223.
[3]王维治,罗祖明.神经病学[J].第5版.北京:人民卫生出版社,2004.188-192.
[4]许贤豪,乔立艳,张华等.多发性硬化的诊断和分类标准[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2001,3 :134-138.
论文作者:张静,于复霞
论文发表刊物:《心理医生》2016年1期
论文发表时间:2016/7/25
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