（解放军第九四医院护理部 330002）
【摘 要】基于罗杰斯的整体人学说，总结了1例母系遗传线粒体脑肌病患者的临床护理。主要包括：导管相关血流感染、呼吸机相关肺炎、导尿管相关性尿路感染和压疮的预防，以及患者的营养支持，心理护理，病情观察。患者目前症状平稳，生活质量得到提高。
【关键词】线粒体脑肌病；临床护理；生活质量
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）8-0800-02
【Key words】Mitochondrial Encephalopathy；Clinical Nursing Care；Quality of Life
1994年Luft教授首先提出了线粒体医学的概念[1]。线粒体脑肌病（mitochondrial encephalopathy, ME）是指因编码线粒体功能相关蛋白基因异常，导致线粒体的结构或功能障碍，使细胞氧化呼吸链及能量代谢障碍而引起的一组疾病[2]，发病率大约为10-15/10万人[3]。线粒体脑肌病的临床表现主要由线粒体DNA的遗传特点决定[4]，然而同一突变在临床上也可能有不同的表现，而且线粒体DNA还有母系遗传和有丝分裂隔离现象，因而其临床特点更复杂多样。目前临床上广泛使用的是按症状学分类法，可分为：①慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）；②线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒与卒中样发作（MELAS）；③肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（MERRF）；④Kearne-Sayre综合征等，除了上述较为典型的临床综合征外，尚有大量的中间类型，各种临床综合征的症状相互重叠，出现了各种叠加综合征[5-7]。罗杰斯的整体人学说认为人是一个统一的整体，而不是各部分的简单相加，强调关注人的整体性。2013年12月7日我院重症医学科收治了1例母系遗传线粒体脑肌病患者，在加强整体护理下，患者目前各主要脏器功能正常，各项生命体征平稳，生活质量得到提高，现报道如下。
1 临床资料
患者男，23岁。2013年4月30日无明显诱因下出现头晕，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无意识障碍，无发热，而后症状加重，出现肢体抽搐、意识障碍，持续约十几分钟后自行停止，在当地县医院初步处理后转赣南医学院附属医院，期间反复出现四肢抽搐，查脑电图提示弥漫性异常，颅脑MRI提示右侧颞枕叶异常信号，当时考虑病毒性脑膜脑炎，给予抗病毒、抗炎、脱水、抗癫痫等药物治疗，患者意识逐渐转清，好转后入我院神经内科，经激素、提高免疫力、抗炎、抗癫痫等治疗后基本恢复正常，并于2013年8月2日出院。出院2个月后患者频繁出现面肌抽搐伴言语不清、流涎，再次来我院就诊，给予免疫球蛋白及甲强龙冲击治疗5天，甘露醇脱水，卡马西平、丙戊酸钠抗癫痫治疗，于2013年11月13日因病情需要转入解放军南京军区南京总医院进一步治疗。在南京军区总医院住院期间给予完善检查，抗感染、抗癫痫、营养支持等综合治疗后病情较前有所改善，内环境稳定，于2013年12月7日转来我院继续治疗，后在局麻下行肌肉活检并行病理及基因检测，明确诊断为线粒体脑肌病，给予能量辅助治疗。患者目前意识呈模糊状态，气管切开接呼吸机辅助呼吸，消瘦，各主要脏器功能正常，生命体征平稳。
2 护理
2.1 导管相关血流感染的预防
患者因病情需要长期留置深静脉置管为静脉通路，因而做好深静脉置管护理尤为重要。主要护理措施：①使用无菌透明、透气性好的敷料覆盖穿刺点。当患者出现高热、出汗，或穿刺点有出血、渗出时用无菌纱布覆盖。②定期更换置管穿刺点覆盖的敷料，无菌纱布1次/2天，无菌透明敷料1～2次/周，如若纱布或敷料有潮湿、松动、可见污染时立即更换。③医护人员接触置管穿刺点或更换敷料时，严格执行手卫生规范。④保持导管连接端口的清洁，注射药物前，用75%酒精或含碘消毒剂进行消毒，待干后再注射药物。如有血迹污染立即更换。⑤输液前后用生理盐水或肝素水进行常规冲管，以防导管内血栓形成。⑥每天对导管进行评估，当怀疑患者发生导管相关感染时，及时拔除导管，按需进行导管尖端的微生物培养。
2.2 呼吸机相关肺炎的预防
呼吸机相关肺炎的重要感染途径是患者口咽部或胃内菌丛的寄生、繁殖并将细菌吸入到无菌的肺、胃肠道细菌转移和呼吸机管道寄居细菌的侵入[8]。预防呼吸机相关肺炎的主要护理措施：①医护人员在接触患者或操作前后要严格洗手，必要时戴手套和进行手消毒。②每周1～2次更换气道管道。保持集水瓶在呼吸环路的最低位，防止冷凝液倒流入肺，并定期排空集水瓶。③每天早晚两次用振动排痰仪帮助患者排痰，每次10-15分钟。并及时清除呼吸道分泌物，采用改良吸痰术[9]。吸痰管进入人工气道前打开负压，边吸痰边进管，将管口附近的污染痰液随着吸痰管的深入而吸走，避免常规吸痰法由于吸痰管的插入使气道压力增大导致一部分痰液被推向深部。④合理使用抗生素，加强营养支持，提高患者自身免疫力。当给予患者肠内营养时使用肠内营养泵持续泵入，防止胃内容物反流引起误吸，减少吸入性肺炎的发生[10]。并常规做好口腔护理。
2.3 导尿管相关性尿路感染的预防
导尿管相关性尿路感染是长期留置导尿管的重要并发症，是医院获得性感染的主要原因。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆预防患者导尿管相关性尿路感染的护理措施：①护理人员留置导尿管时要严格执行无菌技术操作规程，如不慎有污染应立即更换。②执行各项护理操作前后，严格手消毒或洗手，做好手卫生。③选用合适的硅胶导尿管，每4周更换一次[11]，保持引流通畅，避免尿管扭曲、折叠、堵塞，防止尿液反流。④常规做好会阴护理，并用0.5%碘伏擦洗消毒尿道口周围皮肤以及导管与尿道口衔接处。⑤合理使用抗生素。
2.4 压疮的预防
患者因长期卧床，身体消瘦，极易发生压疮。预防压疮的主要护理措施：①每2h翻身一次，翻身时避免拖、拉、扯、拽、推。侧卧位时使用三角垫，抬高身体30°以减少体压[12]。②使用气垫床，受压部位采用水垫给以保护。③保持患者皮肤清洁、干燥，避免各种潮湿刺激。④给以百普力等高蛋白、足热量、高维生素的肠内营养持续泵入，以增强患者机体抵抗力和组织修复能力，保证足够的营养支持。⑤建立翻身卡，每天评估患者皮肤状况，及时排除危险因素。
2.5 营养支持
营养支持作为重症患者整体治疗的重要组成部分已得到广泛的认同。本患者因病程长，能量消耗量大，身体消瘦，易发各种感染，因而做好营养支持至关重要。肠内营养除供给机体所需的营养底物外，对危重症病人肠道黏膜屏障功能的维护，免疫机能调节和器官功能保护具有特殊的意义[13]。①每天给以患者百普力、瑞代等肠内营养素持续泵入，并抬高头胸部30°～45°。②鼻饲富含蛋白质、热量、维生素的日常食物，打成糊状少量多次给喂入，以保证足够营养和能量的摄入。③做好患者的营养评估，以防营养不良的发生。
2.6 病情观察
线粒体脑肌病临床表现复杂多样，因此给予患者24小时持续心电监护，严密观察患者的病情变化，包括瞳孔、心率、血压、呼吸、指脉氧、尿量等。加强基础护理，当患者出现病情变化时，及时报告值班医生，给予相应处理。
2.7 心理护理
虽然病变累及患者的中枢神经系统，使其意识呈模糊状态，但并未完全丧失。①护理人员在执行每项操作时，都告知患者，经常性鼓励患者。②鼓励患者家属在探视期间多与患者说话，抚摸患者，使其感受到家人的关爱。
3 讨论
由于复杂多样的临床表现，线粒体脑肌病极易被误诊。线粒体脑肌病患者的血清及脑脊液内的乳酸含量常常升高，MRI上可出现片状的异常信号，此外，肌活检是提示线粒体脑肌病的重要病理学依据，典型的病理特征有破碎红纤维（RRF）、COX染色下酶活性缺失纤维和琥珀酸脱氢酶强反应性血管（SSV）。然而，RRF并不是线粒体疾病特有的肌病理改变。本病的诊断应综合运用各种不同的和互补的方法，包括临床症状、实验室检测、影像学检查、肌活检病理等，而且基因检查对本疾病具有确诊意义[12]。该患者正是通过肌活检病理和基因检测，最终确诊为由母系遗传的线粒体脑肌病。该疾病治疗困难，主要是用药物对症治疗，改善线粒体功能。因而临床护理人员要做好各项护理工作，关注患者的整体护理，以提高患者生存质量。
参考文献：
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作者简介：
林欢（1986—），女，江西省萍乡市人，护士，本科，主要从事护理管理工作。
通讯作者：
谭洁，副主任护师，护理部主任，研究生
论文作者:林欢,谭洁（通讯作者）
论文发表刊物:《河南中医》2015年8月供稿
论文发表时间:2015/11/23
标签：线粒体论文; 患者论文; 导尿管论文; 营养论文; 导管论文; 病理论文; 敷料论文; 《河南中医》2015年8月供稿论文;