摘要：目的：探讨原发性纵隔淋巴瘤临床表现特点、诊断、治疗以及预后，旨在提高临床对本病的认识。方法：选择性收集山东省立医院近8年胸外科诊断为原发性纵隔淋巴瘤的24例患者，对临床资料进行全面分析并电话随访观察其预后。结果：男 11例，女13例。发病年龄21-66岁，平均42.25岁。23例因各种症状就诊，1例体检发现，其中上腔静脉综合症10例，胸痛10例，咳嗽6例，面、颈部肿胀6例，腹股沟肿块2例，6例有心包积液，2例肺受侵犯，1例有脾肿大，3例有骨髓浸润。本文首次就诊时有四例误诊病例，其均为弥漫大B细胞淋巴瘤，被误诊为纵隔型肺癌2例，侵袭性胸腺瘤1例，结节病1例。6例手术，其中3例手术治疗，该3例患者为孤立性结节，术前未明确诊断，手术完整切除，预后良好。3例手术加放化疗，18例通过穿刺等方式明确病理后采用放化疗。在本组病例中患者总体五年生存率为62.5％，行外科手术治疗的患者五年生存率为60％。18例术后病理确诊为非霍奇金淋巴瘤，6例为霍奇金淋巴瘤。其中原发纵隔弥漫大B细胞患者16例（66.67%），富于淋巴细胞霍奇金淋巴瘤患者2例（8.33%），淋巴母细胞淋巴瘤患者2例（8.33%），结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者4例（16.7%）。结论：原发性纵隔淋巴瘤首次就诊容易误诊；原发性纵隔淋巴瘤的病理类型中以非霍奇金淋巴瘤为主；对于术前诊断未明的纵隔结节手术完全切除，取得了良好的效果具备手术指征。对于晚期病例需要扩大切除术前或术中需要先明确病理，以采取最佳的治疗方式；原发性纵隔淋巴瘤的总体预后不良，手术治疗有一定效果，与一般内科治疗效果差别不大，但因样本较少，需要进一步大样本试验验证。
关键词：原发性纵隔淋巴瘤；诊断；治疗；随访观察
原发性纵隔淋巴瘤是指原发于纵隔纵隔淋巴瘤，其临床上较少见，近8年胸外科有641例纵隔肿瘤患者，原发性纵隔淋巴瘤所占比例约为3.74％，易于其他疾病相混淆。与全身性淋巴瘤在临床表现，病理与治疗上均有别于淋巴瘤。原发性纵隔淋巴瘤一般包括纵隔霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤。原发性纵隔淋巴瘤在胸外科属于比较罕见的疾病，因其孤立的发病于纵隔，在全身其他系统并没有表现出症状体征，故容易与其它疾病相混淆，临床上易发生误诊的现象，一些患者因为误诊而行手术治疗。本文主要分析原发性纵隔淋巴瘤患者的临床病理资料，诊断治疗以及预后情况，加强对该病的认识，从而加深对纵隔疾病的了解。同时在研究中明确各因素对患者的预后影响。
1材料与方法
1.1病例选择
收集胸外科2003年1月至2010年5月共24例淋巴瘤。其中男 11例，女13例；发病年龄21-66岁，平均42.25岁。24例因各种症状就诊，其中上腔静脉综合症10例，胸痛10例，咳嗽6例，面、颈部肿胀6例，腹股沟肿块2例，6例有心包积液，2例肺受侵犯，1例有脾肿大，3例有骨髓浸润。原发纵隔弥漫大B细胞患者16例，富于淋巴细胞霍奇金淋巴瘤患者2例，淋巴母细胞淋巴瘤患者2例，结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者4例。
1.2诊断方法
经X线检查、胸部CT、活检技术、免疫学检查、鉴别诊断。
1.3治疗方式
6例接受手术治疗，3例单纯手术治疗，3例手术后行放化疗，2例病人于胸部上外侧切口下行纵隔肿瘤切除术，3例于胸部正中切口下行纵隔肿瘤扩大切除术，1例病人行胸腔镜纵隔肿瘤切除术；单纯放化疗18例。6例纵隔霍奇金淋巴瘤均采用ABVD方案加放疗，其中一例病人淋巴细胞为主型采用此方案后效果不佳，改用CHOP方案。8例患者采用CHOP 方案，1例患者采用CHOP+美罗华方案。
1.4疗效评价标准
按照淋巴瘤疗效评价标准，治疗疗效分为完全缓解（complete remission，CR），部分缓解（partial remission，PR），稳定（stable disease，SD）和疾病进展（progressed disease，PD）。
1.5随访
随访终止之日为2011年12月，共随访15例。按反馈情况记录生存情况以及死亡原因，出现患者失访6例，均按死亡病例处理。
1.6统计学分析方法
本研究所有数据的分析均采用SPSSl5．0统计软件进行处理，单因素分析采用Kaplna—Meier法，不同组别的生存情况分析应用Lgo—rank法。检验水准以P<0.05为有明显的统计学差异。依据年龄、肿瘤大小、Ann Arbor分期、病理组织学类型、治疗方式分别计算累计生存率。采用COX多因素生存分析模型进行患者的预后并评价生存状况。
2结果
2.1患者的预后分析
2.1.1Ann Arbor临床分期与患者预后
所有患者按 标准进行分期，I期6例（25％），II期4例（16.7％），III期7例（29.2％），Ⅳ期7例（29.2％）。分析不同临床分期对患者生存率的影响，单因素分析P值<0.05为有明显统计学差异。
2.1.2不同病理类型与患者的预后
所有患者经病理诊断，明确为原发纵隔弥漫大B细胞16例占66.67%，富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤2例，T淋巴母细胞淋巴瘤2例分别占8.33%，结节硬化型霍奇金淋巴瘤4例占16.7%。以上顺序顺次为1，2，3，4组，P值<0.05为有明显统计学差异。
2.1.3不同肿瘤面积与患者的预后
所有患者经联合多方面的影像学诊断，明确肿瘤的面积，并根据本研究入组的患者肿瘤的面积分组，小于等于3cm为第一组，大于3且小于等于5cm为第二组，大于5cm为第三组。分析不同组之间患者生存率，单因素分析P值<0.05为有明显统计学差异。
2.1.4年龄对患者预后的影响
因为此病好发于35岁的青年人，由此将入组患者的年龄分组，分别以40，60岁为界，小于40为第一组，40-60为第二组，大于60为第三组。P值<o．05为有明显统计学差异。
2.2治疗方式与预后的关系
患者所采用的治疗方式可分为手术组和单纯放化疗组，随访五年生存率分布为60％、62.5％，各期生存率见表2，根据统计结果可得出手术效果和单纯放化疗效果无差别。单因素分析P值<o．05依据治疗方式得出的生存率见表1。
表1 手术组和单纯放化疗组五年生存率的比较
2.3 COX多因素综合分析模型
在单因素分析的基础上，我们应用生存多因素分析的COX模型，去寻求决定患者预后的最终因素，但以上这几种因素均不是独立的危险因素。
3讨论
对于纵隔淋巴瘤复发，残余病灶的监测十分必要，FDG-PET/CT可监测治疗后残余病灶，残余病灶可吸收18F-FDG，其精确度有事可达2mm。对于新的研究表明，在配合PET/CT的指导下，运用低强度的化疗强度，对于淋巴瘤的预后，特别是一些晚期的淋巴瘤的预后，收到了良好的效果对于纵隔弥漫大B细胞，乳酸脱氢酶和β2微球蛋白是监测预后的良好指标。
本文研究结果显示，男 11例，女13例。发病年龄21-66岁，平均42.25岁。23例因各种症状就诊，1例体检发现，其中上腔静脉综合症10例，胸痛10例，咳嗽6例，面、颈部肿胀6例，腹股沟肿块2例，6例有心包积液，2例肺受侵犯，1例有脾肿大，3例有骨髓浸润。本文首次就诊时有四例误诊病例，其均为弥漫大B细胞淋巴瘤，被误诊为纵隔型肺癌2例，侵袭性胸腺瘤1例，结节病1例。6例手术，其中3例手术治疗，该3例患者为孤立性结节，术前未明确诊断，手术完整切除，预后良好。3例手术加放化疗，18例通过穿刺等方式明确病理后采用放化疗。在本组病例中患者总体五年生存率为62.5％，行外科手术治疗的患者五年生存率为60％。18例术后病理确诊为非霍奇金淋巴瘤，6例为霍奇金淋巴瘤。其中原发纵隔弥漫大B细胞患者16例（66.67%），富于淋巴细胞霍奇金淋巴瘤患者2例（8.33%），淋巴母细胞淋巴瘤患者2例（8.33%），结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者4例（16.7%）。
原发性纵隔淋巴瘤首次就诊容易误诊；原发性纵隔淋巴瘤的病理类型中以非霍奇金淋巴瘤为主；对于术前诊断未明的纵隔结节手术完全切除，取得了良好的效果具备手术指征。对于晚期病例需要扩大切除术前或术中需要先明确病理，以采取最佳的治疗方式；原发性纵隔淋巴瘤的总体预后不良，手术治疗有一定效果，与一般内科治疗效果差别不大，但因样本较少，需要进一步大样本试验验证。
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论文作者:王帅
论文发表刊物:《健康世界》2018年2期
论文发表时间:2018/4/9
标签：淋巴瘤论文; 纵隔论文; 患者论文; 原发性论文; 病理论文; 生存率论文; 手术论文; 《健康世界》2018年2期论文;