傅剑雄 陈骥
（江苏省苏北人民医院医学影像科 江苏 扬州 225002）
【中图分类号】R683 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）21-0246-02
夏科氏关节病(charcot joint，CJ)是一种神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病[1]。继发于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病等疾病的神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。其中脊髓空洞引起的CJ在神经外科中较为常见，Sxhultz最早于1888年对此种病例进行了报道，在1892年Sokoloff报道了多例有关脊髓空洞引起的神经源性骨关节病。Charcot本人于1893年报道了多例有关脊髓空洞引起的神经源性关节病。1902年，Schlesinger对此病进行了较为系统的描述[2]。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占20%。2014年10月，江苏省苏北人民医院收治一名脊髓空洞伴发夏科氏关节病患者，现结合文献复习如下。
1.病例报告
患者女58岁，30余年前开始觉右肘部酸痛不适，伴整个右上肢放射样痛，休息好转，活动加重，未予以重视，近5年来疼痛明显加重，不能缓解，且逐渐伴右肘部肿胀畸形明显，伴有明显右上肢末端麻木，尺侧为重。为进一步治疗，来我院就诊治疗。入院查体，右肘部明显肿胀、畸形，局部压痛明显，皮温不高，局部未扪及明显肿块，右肘活动范围伸直0度，屈曲150度，右肘以远浅感觉减退，尺侧明显，肢体远端肌力、肌张力正常，活动自如，血运良好，尺桡动脉搏动可及。
X线示（图1.2）：右侧肘关节脱位，右肘关节诸骨骨质吸收，骨皮质毛糙，关节面消失，肱骨外髁消失，关节面硬化，邻近骨质疏松，关节周围散在游离骨性致密影，关节软组织肿胀。
颈椎MRI示（图3.4.5）：颈椎顺列存在，生理曲度存在，椎体前缘见骨质增生，椎体信号未见异常，T2加权部分椎间盘信号减低，诸椎间盘未见明确突出征象，硬膜囊未见受压，椎管未见狭窄，小脑扁桃体轻度下疝，位于枕骨大孔下方4mm，颈段、胸段脊髓内见长管状长T1、长T2异常信号影。诊断，小脑扁桃体轻度下疝伴脊髓空洞症，颈椎退行性变。
2.讨论
夏科氏关节病(Charcot joint)又称神经性关节病、神经营养性关节病等。发生本病须两个条件同时成立：感觉神经损害和关节损伤。本病多见于成年人，以40～60岁多见，男女比例约3：1。脊髓空洞引起的CJ几乎均发生于上肢关节，且以肘关节多见。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆Schlesinger和Rodnan报道脊髓空洞引起CJ的比例分别为20%和25%，最易受影响的是上肢、肩和肘关节，常受到广泛渗出的影响。临床上由脊髓空洞引起的CJ主要表现有三个方面[3-4]：①脊髓空洞本身的表现：一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍、肢体感觉分离现象、颈部肌张力高等现象；②受累关节的局部表现：病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。进行性关节畸形，可发生骨折，③骨关节破坏的继发性损伤，如肘关节的CJ可以侵犯、压迫桡神经，引起桡神经支配的感觉、运动的消失。
影像学检查是CJ早期诊断的重要手段，CJ在影像学上具有其它关节病所共有的特点：关节软骨的破坏、软骨下硬化、骨质增生，但往往发展较重，有软骨或骨碎片充填在关节内，慢性滑膜炎并有大量的渗液，并有关节松驰、脱位等关节不稳的征象，重要的一点是同时合并有脊髓空洞。除与恶性骨肿瘤鉴别之外，还要与关节结核、退行性骨关节病、痛风性关节炎、类风湿性关节炎等相鉴别。(1)关节结核：发病以青少年最多，一般为单发，常发生在脊椎，其次为膝、髋及肘关节等。发病缓慢，可有下午低热，患处疼痛、压痛、叩痛及肌肉痉挛，关节活动受限。关节骨质破坏，从两侧边缘开始，中央的关节板面较轻，是结核的特点。但在膝关节、肩关节中央部分亦可破坏；(2)退行性骨关节病：软组织肿胀，早期X线检查正常，稍后逐渐出现关节间隙狭窄，最后，骨性关节病进行性发展，关节间隙明显变窄，关节缘变锐，于边缘出现骨刺或骨赘，形成与增生型Charcot关节相似，但关节面无碎裂吸收，关节内无大量游离骨片，脱位少见[5]；(3)痛风性关节炎：多在夜间突然发病，受累关节剧痛，关节周围有痛风结节，首发关节常累及第一跖趾关节，其次为踝、膝等。关节红、肿、热和压痛，全身无力、发热、头痛等，早期仅有周围软组织肿胀，以后可有骨质穿凿样破坏，发作高峰期可出现高尿酸血症；(4)类风湿性关节炎：是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失，骨质疏松为其重要特点，常为多关节受累，关节畸形多见[6-9]。
治疗方面，一旦确诊，应积极治疗原发病，同时早期可采取减少关节面承重，支具保护，药物（二膦酸盐）等保守治疗。脊髓空洞并发的CJ最重要的是对脊髓空洞的治疗，可以进行空洞-蛛网膜下腔分流术，对于合并小脑扁桃体下病畸形者要同时进行后枕部减压。病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。破坏较重关节（如膝、肘和脊柱部位）可用支架保护。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。CJ局部治疗目前尚没有很好的手段，传统认为关节置换对CJ患者是禁忌证。近年来国内外膝病行关节置换逐年增多为CJ关节病带来希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。
由于CJ患者疼痛不明显。故很少在发病早期得到正规治疗，以关节炎就诊于骨科、风湿科。因此，不要只注意关节表现，而忽视神经系统的症状和体征，应该详问病史，仔细查体，对于疑难关节病或拟诊夏科氏关节病时，应做MRI检查，综合分析、明确诊断，以避免误诊。
【参考文献】
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图1.2示右侧肘关节脱位，关节面消失，肱骨外髁消失，关节面硬化，邻近骨质疏松，关节周围散在游离骨性致密影，关节软组织肿胀。图3.4.5示小脑扁桃体轻度下疝，位于枕骨大孔下方4mm，颈段、胸段脊髓内见长管状长T1、长T2异常信号影。
论文作者:傅剑雄,陈骥
论文发表刊物:《医药前沿》2016年7月第21期
论文发表时间:2016/8/2
标签：关节论文; 脊髓论文; 空洞论文; 肘关节论文; 上肢论文; 神经论文; 畸形论文; 《医药前沿》2016年7月第21期论文;