（泰安市88医院风湿免疫科 山东 泰安 271000）
【关键词】 显微镜下多血管炎；抗中性粒细胞胞浆抗体
【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）16-0237-02
1.病例报告
患者女性，71岁，因咳嗽、咳痰伴双下肢水肿4月余，间断发热1月余于2013-04-17入我院呼吸科。于2012年12月出现咳嗽，刺激性干咳，偶有少量白色粘痰，易咳出，夜间平卧时明显，白天减轻，伴双下肢轻度浮肿，无痰中带血、声音嘶哑，无发热、盗汗，无心慌、胸闷。反复于当地诊所输注青霉素类药物治疗，效差。2013年3月咳嗽、咳痰加重，伴发热，最高体温38.2℃，发热无规律，伴畏寒、乏力，仍有双下肢轻度浮肿，当地医院诊断为“间质性肺炎”，给予“青霉素、链霉素”等药物治疗21天，效差，自服“感冒药、消炎药”，体温可短时间降至正常。入院查体：胸廓对称无畸形。左肺呼吸运动及语颤减弱，右肺呼吸运动及语颤正常。无胸膜摩擦感，双下肺叩诊稍浊。听诊左肺呼吸音减低，右肺呼吸音粗，双下肺可闻及大量爆裂音，右肺明显。双下肢轻度凹陷性水肿。辅助检查：2013-04-05胸部CT示：间质性肺炎。2013-04-18查白细胞计数16.33×109/L、血红蛋白83g/L、血小板计数443×109/L，血沉119mm/h、CRP162.0mg/L↑；RF109.4IU/L；白蛋白22g/L，球蛋白49g/L肌酐146.2μmol/L。尿常规：BLD2+，蛋白微量。痰涂片及培养示正常菌群。骨髓穿刺结果示反应性骨髓象。ACCP（-），ANA弱阳性（±）、滴度1:100；抗核抗体谱无异常；ANCA（+）。
入院后给予哌拉西林他唑巴坦、美罗培南等抗感染治疗，仍有发热，体温最高39.0℃，复查血沉93mm/h、CRP173.3mg/L、C-ANCA(阳性)，诊断：（1）ANCA相关性血管炎（MPA可能性大）；（2）间质性肺炎并感染；（3）肾功能不全（失代偿期）；（4）贫血；（5）高球蛋白血症。给予强的松20mg1/8小时，并给予氨曲南、伊曲康唑预防性抗感染治疗，病情好转，体温正常。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆2013-04-26出现痰中带血，4月27日18:00出现憋喘，咯血痰，心电监护提示氧饱和度下降，给予高浓度面罩吸氧，28日晨行肺部CT提示：双肺弥漫性病变较前加重，诊断间质性肺炎合并感染、急性肺水肿，给予加强抗感染、抗炎、利尿等治疗，于2013-04-2810:02出现心跳骤停、呼吸停止，给予持续胸外心脏按压、气管插管、持续机械通气，同时升压、兴奋呼吸等抢救，于10:10恢复自主心跳，维持呼吸机辅助呼吸，氧饱和度逐渐升至90%左右。复苏成功后，病人有发作性抽搐，并有泡沫样血痰，复查血示血红蛋白进行性下降，考虑存在弥漫性肺泡出血，给予强心、利尿等综合治疗，病人意识无恢复，肾功示肌酐进行性增高，家属放弃治疗，自动出院。
2.讨论
显微镜下血管炎(MPA)是临床上的自身免疫性疾病，属于抗中性粒细胞(ANCA)相关血管炎的一种，它属于一种与其他疾病不同且单独存在的疾病，曾在1994年美国风湿病学会的大会上，第一次提出它是没有或者仅有一点免疫复合物沉积的坏死小血管炎，与全身很多器官都有关系。我国ANCA相关小血管炎疾病中MPA占大多数,平均年龄56.1岁。
肺是MPA最易累及的脏器之一，报道受累比例达50%，MPA的呼吸系统典型三联征为咯血、贫血和影像学显示肺泡出血征象。咳血一般是在弥漫性肺损伤之前出现，也有一部分弥漫性肺泡出血的患者没有咳血的现象，只有表现出低热、呼吸困难、咳嗽的现象，肺功能显示弥散功能降低。其他的还有变现出另外的症状。在活动时显微镜下血管炎胸部的CT显示出磨玻璃样改变、肺实变、散在斑片影、纵隔淋巴结肿大及胸腔积液，并且病变范围也比较广。肺泡出血、小叶间隔的炎症渗出是肺磨玻璃样改变、肺实变和散在斑片状影的病理基础；另一个特征是纤维条索及网格状影，表现为两下肺纤维条索密度增高影及两肺外带胸膜下的网格状改变[1]。文献报道约21％的MPA患者以肺间质纤维化为首发表现。
肺泡出血是肺血管炎的主要临床表现，表现程度不等的咯血，严重者可出现弥漫性肺泡出血(Diffuse Alveolar HemorrhageDAH)。对于ANCA有关的血管炎合并DAH的发病率各个研究结论不同，Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎患者DAH的发生率约为12～15%，而CSS的DAH发生率低于3%。ANCA相关血管炎合并DAH患者一般预后较差，病情发展迅速，死亡率高，患者常有亚临床的肺泡出血，有50%以上患者肺泡灌洗液中有超过5%肺泡巨噬细胞铁染色阳性，血清c-ANCA、p-ANCA检测有助于ANCA相关血管炎的诊断。
本例患者老年女性，病史4月余，病初以咳嗽、咳痰为主，当地医师考虑肺部感染，反复应用抗生素治疗，错过了最佳治疗时机，随病情进展，出现多系统受累，间质性肺炎并肾功能损害，虽应用糖皮质激素治疗，但因患者年龄偏大，合并肺部感染，病情不断恶化，出现弥漫性肺泡出血，最终家属放弃治疗，自动出院。有研究发现，我国患有此病的患者在3个月内很少有有确诊的，因此在临床上我们应该加大对本病的关注力度。在我国患有此病的主要人群为中老年人，在70岁以上患有老年血管炎的病人确诊为MPA的高达90%，与年龄较小的患者比较而言，老年人发生严重肺部受累的几率更高一些，比如常见的肺部浸润、肺纤维化等，约10%就诊时即需要呼吸支持治疗，更严重者可能会出现肺泡出血，危及生命。因此风湿科或呼吸科医师在遇到反复肺部感染、经抗生素治疗效差的老年患者，要考虑到ANCA相关性血管炎尤其是显微镜下多血管炎的可能，以早期诊断、早期治疗，降低死亡率。
【参考文献】
[1]瞿华，余日胜，崔凤等.显微镜下多血管炎胸部CT表现对照分析[J].中华放射学杂志，2011，45(5)：441-444.
[2]于峰，赵明辉.抗中性粒细胞胞浆抗体对肺血管炎的诊断意义[J].中国实用内科杂志，2008，28（8）：624-626.
论文作者:王欣
论文发表刊物:《医药前沿》2016年6月第16期
论文发表时间:2016/6/23
标签：肺泡论文; 血管炎论文; 患者论文; 弥漫性论文; 呼吸论文; 肺部论文; 右肺论文; 《医药前沿》2016年6月第16期论文;