【摘要】 目的：骨髓坏死临床少见，预后凶险。总结分析骨髓坏死（Bone Marrow Necrosis BMN）的实验室特征及临床，以提高对骨髓坏死的认识，避免漏诊和误诊。方法：对9例确诊BMN患者实验室特征和临床表现作一回顾性分析。结果：9例确诊的患者中，其中原发病3例为急性淋巴细胞白血病，4例为骨髓转移癌，1例为骨髓转移癌并溶血性贫血，1例为β珠蛋白生成障碍性贫血并骨髓坏死。本文病例主要以骨痛、发热、贫血及出血倾向为主，可合并感染、肝脾肿大、溶血性损害，同时伴有原发病的临床表现。结论：在实际工作中，医学检验细胞形态学及临床工作者应加强对BMN的认识，掌握其特点，对异常的骨髓形态学特征及异常的实验室结果及临床加以综合分析，使BMN能够得到及时发现和确诊，避免漏诊和误诊。
【关键词】 骨髓坏死；实验室诊断；误诊
【中图分类号】R68 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）16-0207-01
骨髓坏死（Bone Marrow Necrosis）是一种临床综合症，表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死，主要由恶性疾病引起[1]。是一种较少见的病理改变，其原因可以是多种多样，在骨髓细胞病理学的检查中，发病率分别是0.5%～33%，其原发病主要是恶性疾病，约占85%～100%，临床确诊病例远较尸解例数为少。本文结合文献复习，对其实验室诊断及临床等分析报告如下。
1.资料和方法
1.1 一般资料
1996年—2017年7月确诊的9例BMN患者，其中男性7例，女性2例，14～70岁，中位数为37岁，均符合BMN国内诊断标准。
1.2 方法
1.2.1外周血及骨髓细胞涂片检查，外周血及骨髓细胞的形态改变，并进行骨髓细胞学检查，骨髓涂片的外观等检查。
1.2.2相关实验室及超声学检查、肿瘤标志物、血细胞常规分析、肝酶、肝功能检测。
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2.结果
2.1 BMN的临床资料
（1）年龄：9例患者中，＜20岁1例（11%），21～40岁3例（33%），41～60岁3例（33%），＞60岁2例(22%）。（2）临床症状：骨痛9例，常诉全身痛，多为进行性加重的持续性疼痛，个别呈游走性，多为难以忍耐的剧痛。均有发热，热型除1例为稽留热高达40℃以上，余均为规则的弛张热，最高温度超过38.5℃。出血：全身紫癜3例，鼻衄及牙龈出血1例，仅表现为消化道出血1例，共5例。骨压痛：9例均有中等度以上的骨压痛，常见部位为：胸骨、脊柱、盆骨及胫骨。其他：淋巴结肿大4例，双侧扁桃体溃烂坏死1例，黄疸2例，视物不清1例，脾大1例，及其他与原发病相应的症状与体征。（3）血象：Hb：25～117g/L，WBC：0.2～28.0×109/L，PLT：32～376×109/L，外周血发现幼粒、幼红细胞3例（均为骨髓转移癌），仅有幼红细胞2例（1例骨髓转移癌，1例原发病为β珠蛋白生成障碍性贫血）。（4）骨髓象：有核细胞除2例极度增生及明显增生、1例活跃外，其余均为增生减低或极度减低，骨髓液呈暗红色，涂片背景污浊，呈典型或不典型坏死性改变，有核细胞破坏溶解，细胞失去正常结构，成为一个个细胞残影，难以辨认，在破坏的细胞间满布大小不等的红色颗粒状物质。成熟红细胞胞体尚完整。5例骨髓转移癌的髓片上，骨髓各系有核细胞破坏溶解，但可见呈团片状聚集的癌细胞簇。3例急淋白血病，经化疗后，病情好转，骨穿复查时，淋巴细胞胞体恢复完整。9例患者共做骨穿22次，每例平均2次以上，其中9次抽干。
其他：9例血及骨髓细菌培养均为阴性，1例咽拭子培养为大肠杆菌及铜绿假单胞菌生长，4例多部位摄片有溶骨或有异常改变，血AKP增高3例，肿瘤标志物升高2例。
3.讨论
BMN自1924年首先由Grakam报告以来，国内外时有报道，大部分病例由死后尸解时发现，临床经骨髓穿刺发现者较少见。引起BMN的原发病种类广泛，综合文献报道，可分为肿瘤性和非肿瘤性两大类。前者主要为急性淋巴细胞白血病及骨髓转移癌，约占本症原发病的50%，其他肿瘤性疾病有：急性髓细胞白血病、红白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、慢性粒细胞白血病等。非肿瘤性疾病常见于镰状细胞病，地中海性贫血，巨幼细胞性贫血及骨髓纤维化等；缺血缺氧及高凝状态如休克、DIC、栓塞等；药物如环磷酰胺、氮芥磺胺药及酒精中毒；物理因素如骨髓放射性损伤、潜水病也曾见报道。本组9例中8例为肿瘤性疾病，1例为地中海贫血，与文献报道结果相似。
本病发病机制不明，有认为与骨髓微循环障碍、DIC致局部缺血性梗塞，或由于极度增生的细胞团阻塞，压迫或浸润骨髓小血管，或循环中可溶性免疫复合物及/或细菌释放出的内毒素致小血管内皮损伤，也有认为与肿瘤细胞产生的酶杀伤了骨髓细胞或其释放的粘蛋白的起动有关。综合各种学说，可以认为本病是多种原因导致骨髓的缺血缺氧以及相对的氧耗增加所致。
本病临床检出率较低，原因可能是多方面的，如对本病认识不足，未做多部位骨髓穿刺检查，以及容易发生干抽等有关。据骨髓活检发现BMN占2.6%，其检出率虽低于尸检，但远高于骨髓涂片。为了提高本病的检出率，建议可引起本病的原发病同时出现骨痛、骨压痛及进行性贫血及出血倾向，和不明原因的发热时，应考虑本病的可能并常规做骨髓涂片及骨髓活检，如涂片或活检发现骨髓有核细胞破坏、溶解、细胞结构模糊不清，涂片背景中有较多红色颗粒物质、典型坏死性改变可作为本病的诊断依据。本病预后主要取决于基础疾病的情况，而与坏死程度无关。由于BMN起病急，预后较差，死亡率高，早期诊断尤为重要，实验室检查尤其是骨髓检查是目前诊断BMN的主要手段[2]。但经治疗原发病有缓解时，髓象也逐渐恢复正常，如能做到治疗控制原发病，预后也并非十分悲观。
【参考文献】
[1]谢明，蒋锐，万雨，等.37例骨髓坏死患者临床特征分析[J].内科急危重症杂志，2015，21(1):54-55.
[2]王景昌，毛东锋，吴涛，等.骨髓坏死治疗研究进展[J].肿瘤学杂志，2017，23(8):715-718.
论文作者:李海燕,王光彦,杨思俊
论文发表刊物:《医药前沿》2018年6月第16期
论文发表时间:2018/6/27
标签：骨髓论文; 细胞论文; 涂片论文; 肿瘤论文; 本病论文; 白血病论文; 实验室论文; 《医药前沿》2018年6月第16期论文;