崔君拴 杨华 向欣 徐学友 杨芳 杨晓兰
病历资料
患者女，56岁，急性起病，因“突发头昏10小时，意识障碍加重6小时余”于2015年10月23日20:09入院，入院10小时前看电视时突发头昏，伴呕吐咖啡色胃内容物，非喷射性。3小时后出现呼之不应，右侧肢体抽搐，口吐白沫，中间清醒1小时后再次出现意识障碍、反复抽搐。入院时查体：神志昏迷，GCS评分6分，E1V1M4，双侧瞳孔正圆等大，直径3.0mm，光反射迟钝。四肢肌力查体不配合，双下肢巴氏征可疑阳性。2015年6月曾因“原发性慢性肾小球肾炎 慢性肾衰竭 肾功能失代偿期 并肾性贫血 肾性高血压 并继发性甲旁亢”入院治疗，“高血压病”病史4年，血压最高达：210/160mmHg，规律服用降压药，血压控制在150-160/80-90mmHg之间；“痛风”病史5年，发作时服用“通风宁”。同年9月份开始每周两次行肾透析治疗，发病当天为患者原计划行透析治疗时间。
入院时部分异常化验结果：白细胞计数：24.72G/L；中性粒细胞百分比：89.3%；淋巴细胞百分比：10.6%；尿素：12.62,mmol/L；肌酐：429.47umol/L；尿素/肌酐：0.029；尿酸：574.05umol/L；胱抑素：5.26mg/L；钾：6.69mmol/L。
入院后头颅CT提示：双侧枕叶见片状密度减低影，双侧半卵圆中心、侧脑室旁见斑片状稍低密度影边界欠清。考虑可能为早期后循环卒中，予以急诊行全脑血管造影检查，术中颅内各血管未见明显异常，术后予以头部物理降温、促醒、清除氧自由基、抗感染、补液等治疗。10月24日02：15生化结果回示：肌酐450.14umol/L，K+ 7.03mmol/L。行血液净化、纠正电解质紊乱、维持内环境稳定、输血等治疗，透析治疗约15小时，透出液约3965ml。10月25日患者症状好转，神志清楚，四肢肌力基本恢复，行头颅磁共振检查提示：可逆性后部脑病综合征。继续行补液、预防癫痫、血液净化治疗。
图1：头颅CT示双侧枕叶见片状密度减低影，双侧半卵圆中心（少图片）、侧脑室旁见斑片状稍低密度影边界欠清；图2-3：DSA示椎基底动脉稍显迂曲，余其分支未见明显异常；图4：T1WI像示未见明显与本次发病相关的影像学改变；图5：T2WI像示大脑后部脑白质对称性高信号影，提示急性大脑白质血管源性水肿；图6：FLAIR示双侧枕叶及顶叶皮质下见条状高信号；图7：DWI示左侧额叶及左侧颞叶内侧病灶呈高信号；图8：ADC图示双侧枕叶片状稍高信号影；图9：磁共振增强示：双侧枕叶及顶叶病灶未见明显强化。
讨 论
1996年， Hinchey等[1]首先报道了多例可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior1eukoencephaloathy syndrome，RPLS ) 患者。在其后的诸多临床病例报告中，发现病变并不仅仅局限于大脑后部白质，在其他区域，包括灰质区亦可发生，故又称之为可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。
该类患者多为急性起病，以头痛、头昏、癫痫发作、视觉障碍、血压升高为主要临床表现，同时可伴有意识障碍。癫痫发作可表现为全身强直-阵挛发作，或局灶性继发全身发作，多呈反复性。该病早期应与急性缺血性脑卒中、缺血缺氧性脑病、急性中毒性脑病、基底动脉尖端综合症、静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病、炎症等相鉴别。
特别是急性缺血性脑卒中，对于有意识障碍病人建议最迟在发病24小时内行DSA检查[2]，以排除后循环血管闭塞。避免错过急性缺血性脑卒中的最佳治疗窗。若无明显血管闭塞，排除缺血性脑卒中后，可考虑该病的发生。
单纯的CT检查无法明确诊断，特别是难以与缺血性脑卒中相鉴别，必要时可予以DSA或CTA排除，避免误诊为急性脑梗塞，而给予溶栓等存在潜在性危险的治疗。早期行磁共振检查，特别是DWI+ADC检查，可早期发现水肿病灶，而有助于诊断。部分影像学表现为非对称或不典型的病例较易误诊，导致病情延误。尽早明确诊断，给予积极正规治疗，避免演变为颅内出血、脑梗塞、后颅窝水肿和脑干受压、急性脑积水或弥漫性脑水肿、高颅压症状，导致不可逆性损伤，甚至死亡。
治疗上积极控制血压，可给予密切的血压监测和静脉降压药物应用，甚至于透析治疗亦有助于血压的控制[3]；尽早停用诱发该病的可疑药物。
控制癫痫发作，对于持续性发作的癫痫可静脉注射地西泮、苯巴比妥或苯妥英钠，必要时可考虑静脉滴注咪唑安定、异丙酚、硫喷妥钠，直至癫痫发作症状缓解[4]。抗癫痫治疗，可于癫痫症状控制、影像学恢复至发病前状态，即可停止使用[5]。
对症治疗的同时，应同时积极治疗原发病。
对于肾衰患者，及时监测肾功能，若肌酐升高、内环境紊乱，必要时可行血液透析治疗，可对改善病情其积极作用，因透析前后血流动力学波动较大，对体内毒素清除有明显的高峰和低谷期，故应严格掌握透析的的适应症，否则可能加重脑水肿和神经精神症状。有研究表明对于长期血液透析治疗的慢性肾衰竭患者，可能会增加脑血管病包括无症状性脑梗死的患病率[6, 7]。
密切监测凝血、血常规、内环境等情况，避免发生脑出血或加重病变区域缺血（特别是血压高凝状态的患者），尽而转换成为不可逆脑病。
参考文献
[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.
[2]Granata G,Greco A,Iannella G,etal.Posterior reversible encephalopathy syndrome--Insight into pathogenesis, clinical variants and treatment approaches[J]. Autoimmun Rev,2015,14(9):830-836.
[3]Roth C,Ferbert A.The posterior reversible encephalopathy syndrome:what's certain,what's new[J].Pract Neurol,2011,11(3):136-44.
[4]Banerjee AK.Posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Postgrad Med J,2001, 77(910):551.
[5]潘之颖,郑罡,娄亚先,等.尿毒症性脑病及其影像学[J].放射学实践,2014,(06): 715-717.
[6]Nakatani T,Naganuma T,Uchida J,etal.Silent cerebral infarction in hemodialysis patients[J].Am J Nephrol,2003,23(2):86-90.
[7]Roth C,Ferbert A.Posterior reversible encephalopathy syndrome:long-term follow-up[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2010,81(7):773-7.
论文作者:崔君拴,杨华,向欣,徐学友,杨芳,杨晓兰
论文发表刊物:《中华临床医师杂志》(电子版)2016年4月第7期
论文发表时间:2016/7/19
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